síndrome do leucócito preguiçoso
Introdução
Introdução à síndrome do glóbulo branco preguiçoso A síndrome de leucócitos preguiçosos, também conhecida como neutrofilparalisia, é causada por quimiotaxia de neutrófilos e insuficiência da função granulocítica, resultando em infecções repetidas. Mais comum em crianças. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sinusite otite média pneumonia
Patógeno
Síndrome das células brancas do sangue preguiçoso
(1) Causas da doença
Acredita-se atualmente que a sua causa é um defeito no gene.Paralisia secundária de neutrófilos é encontrada na artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, uremia, infecção grave, mieloma, cirrose, resposta enxerto-versus-hospedeiro, imunocomplexos, Eczema severo e outras doenças, paralisia de granulócitos podem estar relacionadas a imunoglobulinas sanguíneas, imunocomplexos, adsorção de endotoxinas bacterianas em membranas de granulócitos, cetoacidose diabética ou altos níveis de açúcar no sangue podem ser devidos à pressão osmótica excessiva no sangue.
(dois) patogênese
A disfunção da quimiotaxia de neutrófilos afeta sua migração da medula óssea para o sangue periférico, os granulócitos são reduzidos e as monocamadas de actina nos neutrófilos não podem se agregar para formar fibrilas, resultando em dois defeitos: 1 não pode formar pseudópodes, 2 não pode regular a fusão de partículas e membrana, os neutrófilos do paciente são normais em morfologia e metabolismo de oxigênio, mas não vai se mover para o local inflamado, a função fagocitária também é pobre, mas no caso de engolfar Pode liberar muita enzima das partículas para o extracelular e o fagossoma e a função do monócito do paciente é normal.
Além disso, algumas pessoas pensam que a função de migração de granulócitos de pacientes com esta doença é anormal, pode ser devido à anormalidade estrutural ou funcional da proteína microfilamentar da membrana granulocítica, resultando em rigidez da membrana celular, não facilmente liberada da medula óssea para a circulação sanguínea ou reciclada para o tecido. .
Prevenção
Prevenção da síndrome das células brancas do sangue preguiçoso
A doença é uma doença defeituosa do gene, e a causa não é clara, pois pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos, humor e nutrição durante a gravidez, portanto, a doença não pode ser diretamente evitada. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para prevenir esta doença. Exame regular deve ser realizado durante a gravidez, se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, o aborto deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da criança.
Complicação
Complicações da síndrome do glóbulo branco preguiçoso Complicações sinusite otite média pneumonia
As principais complicações são: infecções refratárias, como estomatite, sinusite, otite média, pneumonia, infecções de pele, etc., podem ser repetidas, a contagem de leucócitos no sangue periférico pode ser levemente diminuída, os neutrófilos são significativamente reduzidos, os linfócitos são relativamente aumentados A paralisia primária de neutrófilos é encontrada na artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, uremia, infecções graves, mieloma, cirrose, resposta enxerto-hospedeiro, complexos imunes, eczema grave e outras doenças.
Sintoma
Sintomas de síndrome de glóbulo branco preguiçoso sintomas comuns gengivite
Infecções bacterianas gram-positivas ou negativas, como otite média, estomatite, gengivite e hipotermia, ocorrem após o nascimento, e a infecção afeta a pele e o trato gastrointestinal, mas não purulenta.
Examinar
Verificação da síndrome das células brancas do sangue preguiçoso
Sangue periférico
O número total de glóbulos brancos e neutrófilos diminuiu e os linfócitos aumentaram relativamente.
2. A medula óssea é normal.
3. O experimento da janela da pele não mostrou agregação de neutrófilos, adesão e fagocitose, e o cortisol foi aplicado.
4. Adrenalina, injeção de fonte de calor bacteriana não pode promover o aumento de granulócitos, indicando o armazenamento de distúrbios de liberação de granulócitos, migração de granulócitos anormal.
5. Imunoglobulinas são normais.
De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, raios-X, ultra-som B, exame bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome do glóbulo branco preguiçoso
1 infecções refratárias: como estomatite, sinusite, otite média, pneumonia, infecções de pele, etc., podem ser repetidas;
2 a contagem de leucócitos do sangue periférico pode ser levemente diminuída, os neutrófilos são significativamente reduzidos e os linfócitos são relativamente aumentados;
3 teste de adrenalina não pode aumentar os neutrófilos do sangue periférico;
4 neutrophil movimento quimiotático e movimento de deformação enfraquecido, função fagocitária e função bactericida intracelular eram normais;
5 medula óssea é normal;
6 Testes de função imune líquida e celular foram normais.
Identifique pelos aspectos acima.
