doença de pele neutrofílica febril
Introdução
Introdução à dermatose térmica neutrofílica A doença cutânea por neutrófilos térmicos, conhecida como síndrome de Sweet, também conhecida como dermatose neutrofílica febril aguda ou eritema inflamatório, é rara no reumatismo e é encontrada principalmente em mulheres. Caracteriza-se por: 1 aparecimento súbito de eritema nodular doloroso ou placas, distribuídas principalmente nos braços, face e pescoço. 2 Histologicamente, a derme mostrou infiltração característica de neutrófilos maduros. 3 frequentemente apresentam febre, consumo sistêmico e neutrófilos no sangue periférico. 4 lesões geralmente desaparecem após o tratamento com glicocorticóides, não deixando vestígios, mas frequentemente repetidos ataques. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: principalmente vistas em mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Leucemia Mieloma múltiplo Psoríase diabética
Patógeno
Causa de dermatoses térmicas de neutrófilos
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida e os fatores predisponentes são:
1. De 5 a 7 dias antes do início, muitas vezes há infecções do trato respiratório superior, dor de garganta, tosse, asma, úlceras na boca ou sintomas semelhantes aos da gripe.
2. As lesões cutâneas são agravadas após trauma ou vacinação.
3. Alguns casos estão associados a leucemia ou outros tumores malignos.
4. Está relacionado a estímulos externos, como a exposição ao sol.
(dois) patogênese
1. A patogênese pode ter três tipos de doenças: uma doença alérgica após a infecção Alguns pacientes podem administrar a injeção intradérmica de antígeno bacteriano (Streptococcus mutans) ou antígeno fúngico (Candida albicans). Perda de reprodução, suas alterações clínicas e histopatológicas são os mesmos que os danos originais da pele, especula-se que bactérias ou fungos são antígenos, combinados com os anticorpos correspondentes para formar complexos imunes solúveis para ativar o complemento, atrair acumulação de neutrófilos, causar vasos sanguíneos e tecidos circundantes Inflamação 2 A relação com tumores malignos, a incidência de leucemia na síndrome de Sweet é quase 10%, erupção aparece antes e após o início da leucemia, também pode ser uma manifestação de recorrência de leucemia, além de câncer gástrico, câncer do colo do útero testicular, câncer embrionário Um tumor maligno é considerado uma reação inespecífica causada por células malignas como um antígeno. 3 A doença ocorre no verão e a erupção está localizada na parte exposta, que se acredita estar relacionada ao sol e à alta temperatura.
2. A derme patológica apresenta infiltração neutrofílica madura e densa, sendo os focos infiltrativos típicos pontos ou nódulos dispersos, com tamanho não superior a 1mm, sendo caracteristicamente distribuída no terço superior a 1/3 a 1/2 da camada superior da derme. Ocasionalmente, pode ser encontrada nos tecidos profundos e subcutâneos da derme, além de manchas e nódulos dispersos, há um infiltrado inflamatório raro e especial, que se apresenta na forma de bandas contínuas de graus variados, distribuídas próximo à epiderme, às vezes neutrófilos. A infiltração celular é de fusão ou difusa, distribuída ao longo da derme, as células inflamatórias são principalmente neutrófilos, mas linfócitos, pequenas quantidades de eosinófilos e mastócitos também são vistos nas lesões, e em alguns casos, infiltração Fragmentos nucleares são freqüentemente vistos nos focos, estes parecem ser lóbulos intactos de neutrófilos, em alguns casos, uma partícula linear de pó de nucléolo, o corpo celular dos linfócitos é maior que o normal, principalmente localizado na área de infiltração. Ao redor dos capilares e vênulas, os capilares próximos aos focos de infiltração mostram inchaço do endotélio e edema da parede, mas nenhuma vasculite destrutiva de leucócitos típica, e os vasos sangüíneos nos focos infiltrados podem ser marcados. Para trombose e destruição da parede focal, as alterações na epiderme são geralmente leves, apresentando principalmente hiperplasia leve das células da coluna, e outras alterações podem ocorrer em alguns casos, como alterações cavernosas focais, infiltração intraepitelial de neutrófilos. , pequenas pústulas esponjosas, ceratose pontiaguda e pequenas manchas escamosas segmentares, etc., até mesmo a formação de vacúolos.
Em muitos casos, pode haver um evidente edema da papila dérmica, o que faz com que a epiderme protuberância da derme para formar uma alteração semelhante na doença de pele bolhosa.A característica típica é que o colágeno denso na papila dérmica se estende para as pseudo-bolhas. Na cavidade, a cavidade contém capilares dilatados, uma pequena quantidade de hemácias exsudadas e um número diferente de neutrófilos.Quando a cavidade é densamente concentrada na papila dérmica, ela é semelhante à da dermatite herpética. Abscesso do mamilo.
Prevenção
Prevenção de doenças cutâneas por neutrófilos
1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.
2. Preste atenção ao exercício físico, aumente a capacidade do corpo de resistir a doenças, não abuse do cansaço, consumo excessivo, pare de fumar e álcool, mantenha o equilíbrio e supere a ansiedade e a tensão.
3. Detecção precoce e diagnóstico precoce da doença primária, outros sintomas devem ser considerados se está relacionado a tumores malignos, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.
4. Evitar a exposição excessiva ao sol nas partes expostas do verão, alta temperatura e ambiente de alta temperatura.
Complicação
Complicações da doença cutânea por neutrófilos térmicos Complicações leucemia mieloma múltiplo diabetes psoríase
Alguns pacientes podem desenvolver leucemia ou leucemia pré-leucêmica, leucemia pode ser leucemia mieloide crônica, granulócitos ou granulócitos agudos, leucemia monocítica, geralmente ocorre após a primeira lesão, ou simultaneamente Ocorrência, lesões de pele formam bolhas, úlceras, taxa de necrose é maior, e sintomas sistêmicos são mais pesados, terapia hormonal é melhor, mas fácil de repetir, além de leucemia, mas também com carcinoma testicular de células embrionárias, adenocarcinoma visceral e Os tumores malignos, como o mieloma múltiplo, são complicados e, além disso, a síndrome de Sjögren, a citoplasmose capsular tecidual, o diabetes, a psoríase e a osteoartrose podem ser complicados.
Sintoma
Os sintomas da dermatite neutrofílica térmica Sintomas comuns Laceração da leucocitose da garganta Tosse seca dor nas articulações Pele menor traumas, ou seja, ... Hipertermia eczema papule danos nas mucosas
As manifestações precoces incluem sintomas prodrômicos semelhantes ao frio, como febre, desconforto no peito, dor de garganta, tosse seca, dor muscular, mal-estar geral e sintomas gastrointestinais.Outros primeiros sintomas incluem irritação meníngea, dor nas articulações e sintomas semelhantes a apendicite, 90%. O paciente pode ter diferentes graus de febre antes ou durante o início da doença, especialmente quando a lesão da pele começa a aparecer, que é principalmente febre alta, e a temperatura do corpo pode chegar a 40 ° C.
1. manifestações cutâneas erupção muitas vezes aparece de repente, é múltipla, pode expandir para o ambiente dentro de alguns dias a várias semanas, muitas vezes fundido em uma peça, danos à pele podem ser pápulas, nódulos, placas, pequenas pústulas, pequenas bolhas ou Lesões cutâneas tipo púrpura, etc., lesões típicas da pele são feijão amarelo nas palmas das mãos, placas ou nódulos de cristas claras vermelhas a vermelhas escuras ou vermelhas acastanhadas, com bordas claras, redondas ou ovais, dor local e toque Dor, muitas vezes localizado nos braços e rosto, bochechas, ambos os lados da distribuição, mas assimetria, geralmente têm local duro e febre, a superfície das lesões de pele não são lisas, o centro é vermelho ou normal, mais avançado pode ter escalas e Pigmentação, cercado por alto, feijão mungo duro é como um aglomerado de espinhas blister-like, ou seja, as chamadas bolhas falsas, a aparência é translúcida, principalmente não quebrado, raramente úlceras, casos individuais podem aparecer bolhosas ou infecção secundária, Alterações e cicatrizes semelhantes ao eczema ocorrem com frequência.
Na maioria dos casos, várias erupções podem existir ao mesmo tempo, em alguns casos há apenas uma erupção cutânea, e em alguns casos o dano palmar ou da mucosa bucal ainda pode ocorrer.
Com o desaparecimento da erupção, febre, erupção cutânea e sintomas sistêmicos desaparecem, a erupção começa a desaparecer do centro, e após 1 a 2 meses, pode desaparecer completamente, não deixando cicatrizes, apenas descamação leve. E pigmentação.
2. Cerca de 30% das articulações podem desenvolver dor poliarticular ou poliartrite, que é caracterizada por dor nas articulações e inchaço do cotovelo, punho, joelho e tornozelo.Ela geralmente resolve após 2 semanas, e casos individuais podem mostrar crônica intermitente. A artrite periférica paroxística não anormal, a artrite e as lesões cutâneas ocorrem frequentemente em simultâneo, a biópsia sinovial mostra inflamação não específica e o exame sinovial mostra um grande número de neutrófilos e grandes células mononucleares.
3. Manifestações oculares de conjuntivite, esclerite superficial, sintomas de medo da luz, lacrimejamento, aumento das secreções e dor ocular, sintomas oculares frequentemente aparecem ao mesmo tempo que lesões de pele, lesões de pele diminuídas, sintomas oculares Também desaparece por conta própria.
Examinar
Exame da doença de pele neutrófila térmica
1. Rotina sangüínea Todos os pacientes com síndrome de Svet simples têm leucócitos e neutrófilos no sangue periférico e, em 80% dos casos, o número total de glóbulos brancos pode chegar acima de 10,0 × 109 / L e o número total de glóbulos brancos em 10% dos casos (2,0 ± 25,0). × 109 / L, a proporção de neutrófilos maduros é 57% ~ 94%, uma média de 80%, casos individuais podem ter desvio nuclear esquerdo, glóbulos vermelhos e hemoglobina são principalmente normais, casos individuais podem ter anemia moderada, complicada com leucemia O número total de glóbulos brancos diminuiu, especialmente na primeira vez após o episódio erupção foi encontrado para ser menor do que o tempo quando a anormalidade mielodisplásica foi encontrada, a diminuição foi mais evidente, e as plaquetas e glóbulos vermelhos foram diminuídas para diferentes extensões.
2. ESR aumentado.
3. Aparência rotineira de urina de proteinúria leve e hematúria microscópica.
4. As imagens de medula óssea da medula óssea com leucemia mostraram alterações hipertróficas características na leucemia.
5. O exame imunológico é geralmente encontrado sem anormalidades imunológicas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de dermatoses térmicas de neutrófilos
Critérios diagnósticos
Geralmente, de acordo com as manifestações clínicas únicas da doença, combinadas com alterações histopatológicas, o diagnóstico pode ser feito Atualmente, os critérios diagnósticos para a síndrome de Svet, 1 principais condições incluem: A. sensibilidade súbita ou eritema doloroso ou mancha roxa Bloqueio, nódulo, B. Há infiltração neutrofílica óbvia na derme e ausência de vasculite de fragmento leucocitário.As duas condições incluem: A. Primeira febre ou infecção, B. febre, dor nas articulações, Conjuntivite ou uma doença potencialmente maligna, C. leucocitose, D. eficaz para terapia hormonal e tratamento com antibióticos, que podem atender as duas principais condições e atender a pelo menos 2 condições secundárias, pode ter certeza do diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. O eritema polimórfico é uma doença vasculítica, e sua erupção é pleomórfica, geralmente com danos típicos do tipo arco-íris, sendo a mucosa freqüentemente afetada ao mesmo tempo, sendo mais comum em adolescentes, principalmente com coceira e sensibilidade não evidente. A histopatologia é uma bolha subcutânea, a epiderme é freqüentemente necrótica e a derme é principalmente infiltrada por linfócitos.Normalmente, não há infiltração inflamatória de neutrófilos difusos e nenhum resíduo nuclear.
2. eritema inflamatório persistente é de início lento, sem sintomas sistêmicos, erupção cutânea é escuro ou cinza branco nódulos ou placas, ocorrem principalmente na proximidade do ouvido e articulações, mostrando uma distribuição simétrica, o curso da doença pode ser tão longo quanto 5 a 10 anos, após a cura As cicatrizes são deixadas, não sensíveis à terapia com glicocorticóides, e a histopatologia é uma alteração inflamatória vascular.
3. Síndrome de curto circuito do intestino delgado devido à obesidade mórbida em pacientes com intestino delgado curto circuito cirurgia, clínico e histopatologicamente lesões cutâneas semelhantes podem ocorrer nesta doença, esta doença também é mais comum em mulheres, sua erupção típica é pequenas pústulas, rodeado por O eritema, geralmente com menos de 6mm de diâmetro, é distribuído principalmente nos membros inferiores e ocorre em múltiplos lotes, ocorre uma vez a cada 4 a 6 semanas, geralmente acompanhado de artrite e dor articular.A histopatologia da lesão mostra que a papila dérmica e as camadas reticulares são difusas. Edema sexual, infiltração neutrofílica dérmica com fragmentação nuclear, semelhante à observada na síndrome de Sweet, imunofluorescência pode ser observada na junção epitelial dérmica com deposição de imunoglobulinas, indicando que a síndrome de curto circuito do intestino delgado está contida O complexo imune do antígeno bacteriano é causado pelo tratamento antibiótico, mas não é eficaz para o tratamento antibiótico da síndrome de Svet.
4. P Leodermia bolhosa associada a leucemia (pioderma gangrenosa atípico) leucemia granulocítica pode ocorrer em lesões inflamatórias, lesões cutâneas típicas envolvendo a face, membros e tronco, começando a mostrar eritema e placa, Mais tarde, há bolhas ao redor do centro, necrose ou ulceração no centro, que é semelhante à doença na histopatologia, mas o paciente tem febre, neutrófilos no sangue periférico e leucemia mieloide aguda típica ou grânulos agudos, mononucleares. Alterações na leucemia celular ou mielofibrose, e as lesões podem desaparecer após o tratamento com doses moderadas a altas de glicocorticoides.
5. Outras doenças precisam excluir o lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose, através de características clínicas, alterações histopatológicas e testes laboratoriais relacionados, é fácil de identificar.
