Sarcoidose do sistema nervoso
Introdução
Introdução à sarcoidose do sistema nervoso A sarcoidose, também conhecida como sarcoidose, é uma doença granulomatosa crônica de causa desconhecida que pode invadir vários órgãos em todo o corpo, com a maior incidência de pulmão e gânglios linfáticos. Cerca de 5% dos pacientes com sarcoidose invadem o sistema nervoso e apresentam sinais de dano neurológico chamado neurossarcoidose. A sarcoidose do sistema nervoso pode ser recorrente.De acordo com as estatísticas, cerca de um terço dos pacientes pode ter doença recorrente, e a sarcoidose neurológica não recorrente é responsável por cerca de 68%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% - 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: eritema, hemoptise
Patógeno
Causas da sarcoidose do sistema nervoso
(1) Causas da doença
A causa da sarcoidose neurológica (neurossarcoidose) ainda não é totalmente compreendida.
(dois) patogênese
O granuloma da sarcoidose é mais provável de invadir a pia-máter basal, espessando-a, perdendo transparência, de cor marrom, com pequenas placas. Exame microscópico: granuloma múltiplo não-caseial uniformemente distribuído ao redor dos vasos meníngeos Ou vasculite granulomatosa, inflamação pode envolver a artéria meníngea, veia, artéria basilar e seu ramo da membrana externa, menos invasão da camada média dos vasos sanguíneos, íntima intacta, danos ao parênquima cerebral é principalmente na tela, mostrando lesões ocupando espaço, lesões Pode ser simples ou múltipla, o limite com o tecido circundante é incerto, alguns podem ter um envelope, quando a medula espinhal é invadida, a aparência da medula espinhal pode ser normal, atrofia ou tumor intramedular semelhante, exame microscópico: dura mater, aracnóide, pia-máter A substância cinzenta e a substância branca podem ter infiltração granulomatosa, muitas vezes acompanhada de desmielinização lateral do cordão e do cordão posterior.Quando ocorre lesão do nervo periférico, o granuloma vascular pequeno está localizado principalmente nos pequenos vasos do epicárdio e no espaço nervoso. Com degeneração axonal e alterações na desmielinização, quando há envolvimento dos músculos, ocorre infiltração granulomatosa do endomísio e da fáscia muscular e, no estágio inicial da doença, as fibras musculares podem ser invadidas e a infiltração intersticial de fibras musculares extensas pode ocorrer tardiamente. Sexualmente substituídas por tecido conjuntivo, as alterações histológicas da sarcoidose neurológica são as mesmas de outros órgãos, são granulomas epiteliais não caseosos, compostos principalmente de células epitelióides, acompanhados por células gigantes multinucleadas e um pequeno número de linfócitos. Nas células gigantes, existem corpos de inclusão ocasionais, como corpos estrelados ou schaumann, que são livres de necrose de queijo e negativos para coloração ácido-rápida.A coloração com prata mostra que há abundantes fibras reticulares dentro e ao redor dos nódulos.
Prevenção
Prevenção de sarcoidose do sistema nervoso
Não há melhores medidas preventivas para a sarcoidose do sistema nervoso, mas o diagnóstico precoce e o tratamento precoce, mantendo a manutenção de baixas doses de hormônios durante a remissão, podem melhorar o prognóstico.
Complicação
Complicações da sarcoidose do sistema nervoso Complicações
Além das manifestações de dano neurológico acima, pode haver pele, linfonodos, pulmões e outros órgãos envolvidos, que podem ser caracterizados por eritema nodular da pele, linfadenopatia, tosse, tosse e hemoptise.
Sintoma
Sintomas do Sistema Nervoso Sarcoidose Sintomas Comuns Mialgia Demência Nódulos Tensão Inabilidade Distúrbios da Consciência Dérmicos Paraplégicos Dedos Continua a ... Dano do Nervo Periférico
A maioria apresenta início lento, gravidade dos sintomas de lesão do sistema nervoso e atividade do granuloma nodular, localização e extensão da lesão.
1. Lesão cerebral: A sarcoidose do sistema nervoso envolve principalmente meninges, meninges, parênquima cerebral, hipotálamo e hipófise, lesões meníngeas, principalmente meningite crônica, pacientes com dor de cabeça, vômitos, rigidez de nuca ou companheiro Convulsões, aracnóide aracnóide envolvimento, pode ter a maior parte do dano cerebral, envolvimento meníngeo, muitas vezes acompanhada por hipotálamo, danos na hipófise, pode ter diabetes insípido, disfunção autonômica e níveis anormais de prolactina no sangue, cérebro Danos substanciais também são comuns, principalmente ao redor do ventrículo e envolvimento ependimal, manifestados como granulomas nodulares únicos ou múltiplos, os pacientes geralmente apresentam cefaleia, vômitos, edema do disco óptico, hemiplegia, hemianopsia, afasia, granuloma múltiplo Danos podem causar demência, hidronefrose ocorre frequentemente na membrana ependimal, menos na forma de tumores intracranianos, pode ser semelhante a meningioma e glioma, tronco cerebral, dano cerebelar, nó do sistema nervoso Pacientes assintomáticos com desempenho semelhante ao AVC são muito raros, alguns relatos de ataques de AIT, acidente vascular cerebral isquêmico completo e hemorragia intracraniana inflamatória vascular, muitos pacientes descobriram que a doença Cerebrovascular vasculite granulomatosa, mas sem manifestações clínicas de acidente vascular cerebral, ao contrário do desempenho sexual encefalopatia difusa é lento, tais como dores de cabeça, perda de consciência, convulsões, demência.
2. Lesão da medula espinhal: menos comum, lesões na medula espinhal do sistema nervoso sarcoidose são principalmente lesões subagudas ou crônicas, com infiltração local granulomatosa e desempenho de ocupação local é mais comum, manifestações clínicas de lombalgia, dor nas pernas, fraqueza, sensação Diminuído ou ausente, paraplegia, disfunção, etc., a RM da coluna vertebral tem um alto valor no diagnóstico de lesão medular.
3. Lesão do nervo periférico: Em pacientes com sarcoidose neurológica, o envolvimento do nervo espinhal é o mais comum, tão alto quanto 6% a 18%, pode aparecer na ausência de sarcoidose sistêmica, clinicamente aguda, subaguda ou recorrente Pode manifestar-se como mononeurite, polirradiculopatia, síndrome de Guillain-Barre, polineuropatia simétrica, etc. A lesão do nervo cerebral é mais comum no dano do nervo facial, que pode ser expresso como paralisia facial periférica. , deficiência auditiva, deficiência visual e distúrbios do movimento ocular.
4. Lesão do sistema muscular: É relatado que o dano muscular desta doença é caracterizado por polimiosite granulomatosa, clinicamente assintomática, ou manifesta-se como fraqueza muscular, atrofia muscular, mialgia, nódulos musculares, ao músculo do tronco O dano muscular do membro proximal é dominante, e a eletromiografia pode ajudar a encontrar evidências subclínicas de dano muscular.
Examinar
Exame de sarcoidose do sistema nervoso
1. Punção lombar Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR): frequentemente revelou anomalias, o número de glóbulos brancos aumentou significativamente, principalmente os linfócitos, o teor de proteínas aumentou, cerca de 20% dos doentes apresentam um decréscimo do teor de açúcares no LCR, podendo aumentar o índice IgG no CSF, com ou sem oligoclonal Banda, a maior parte da enzima conversora de angiotensina I do LCR (SACE) aumentou.
2. A enzima conversora de angiotensina I no soro está obviamente aumentada, e tem um alto valor para o diagnóstico de sarcoidose do sistema nervoso, mas não é exclusiva desta doença Outras doenças, como a esclerose múltipla, Guillain A síndrome de Barre, a doença de Behçet, doenças neurodegenerativas, etc. também podem aumentar, mas não tão óbvias quanto a sarcoidose do sistema nervoso.
3. Eletromiografia: alterações no dano do nervo periférico podem ser encontradas, a maioria mostrando uma sensação leve a moderada, uma diminuição na velocidade de condução motora e uma diminuição normal ou leve a moderada da amplitude do potencial de ação muscular mista e do potencial de ação do nervo sensitivo.
4. A maioria da angiografia cerebral é normal, apenas ocasionalmente há manifestação de vasculite, a TC do cérebro freqüentemente mostra um ligeiro aumento na densidade da lesão e, após o reforço, as lesões são uniformemente aumentadas e pode haver edema ao redor da RM do sistema nervoso. O diagnóstico de sarcoidose é altamente sensível, mostrando uma alteração de alto sinal ponderada em T2 na substância branca ao redor do ventrículo.A imagem ponderada em T1 é misturada com múltiplos sinais.No caso de lesões meníngeas, a varredura intensiva revela realce meníngeo.
5. Radionuclídeo 67 gálio (67Ga) scan tem um alto valor diagnóstico para sarcoidose, e pode detectar lesões pulmonares precocemente.Alguns estudiosos acreditam que a combinação de 67Ga scan e soro enzima conversora de angiotensina I para o diagnóstico de sarcoidose A taxa de precisão é de 80% a 90%.
6. A biópsia das meninges e do tecido cerebral ou dos nervos periféricos pode ser claramente diagnosticada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de sarcoidose do sistema nervoso
Se a sarcoidose do sistema nervoso ocorre com base na sarcoidose sistêmica, o diagnóstico geral não é difícil.Se a única manifestação de sarcoidose ou granuloma sarcoidose primeiro invade o sistema nervoso, muitas vezes causa erro de diagnóstico. Sistema nervoso central desconhecido, danos ao sistema nervoso periférico e muscular e disfunção endócrina e outros sintomas podem ser explicados, especialmente em pacientes adultos jovens, clinicamente altamente suspeitos de possível sarcoidose neurológica, como pele, gânglios linfáticos. , a história de nódulos pulmonares, deve considerar a possibilidade desta doença, deve ser realizada para exame de punção lombar CSF, bem como ressonância magnética, tomografia computadorizada, 67Ga e determinação da enzima de conversão soro angiotensina I, tecido meníngeo e cerebral e patologia da biópsia do nervo periférico É uma base importante para o diagnóstico desta doença.
Deve ser diferenciada de outras meningites assépticas crônicas, esclerose múltipla, lesões de ocupação do espaço intracraniano, doenças parasitárias cerebrais e cisticercose (cisticercose).
