Síndrome de Sezeri
Introdução
Introdução à Síndrome de Sezeri Primeiramente relatada por Sézary e Bouvrain em 1938, a síndrome de Sézary é uma leucemia, eritrodérmica, linfoma maligno leve de células T caracterizado por eritrodermia sistêmica, linfadenopatia superficial e sangue periférico. Existem células atípicas, embora os pacientes com MF típica possam progredir para a síndrome de Sezeri, mas os pacientes com síndrome de Sézary geralmente apresentam eritrodermia desde o início. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: prurido
Patógeno
Causa da síndrome de Sezeri
(1) Causas da doença
A causa exata da doença ainda é desconhecida, e a natureza da doença pode ser resumida em três tipos de compreensão:
1. A doença é considerada uma doença independente Ao contrário do granuloma do escarro, o próprio Sézary apontou que, embora a doença tenha grandes semelhanças com a MF na histopatologia e na citologia, a doença tem uma forma anormal no sangue circundante. As células, portanto, devem ser diferenciadas da micose fungóide, que é considerada uma doença benigna e reversível, principalmente no surgimento de idosos saudáveis, em decorrência de reações de hipersensibilidade tardia, mas também pode ser transformada por outras doenças. Por exemplo, dermatite atica, dermatite de contacto, reaces a fmacos e reaces de enxerto de pele, apenas um pequeno nero de pacientes converteu-se em linfoma maligno.
2. Considera-se que esta doença é uma síndrome que pode ocorrer em vários linfomas malignos.
3. É considerado um subtipo de micose fungóide - tipo eritrodérmico, porque as células de Sézary e as células de granuloma do tipo escarro na pele não podem ser distinguidas sob o microscópio de luz ou sob o microscópio eletrônico.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara e, através de estudos imunológicos, as células de Sézary demonstraram ser células T, que podem ser sintetizadas in vitro com PHA para formar DNA, formar pétalas com glóbulos vermelhos de ovelha e podem ser resistentes a células T específicas de coelho anti-humanos. O soro é morto, então as células de Sézary, como as células do granuloma da expectoração, são derivadas das células T, e o imunofenótipo é principalmente CD4.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Sezeri
1. Tenha uma boa atitude para lidar com o estresse, trabalho e descanso, sem fadiga excessiva. Estresse visível é uma importante causa de câncer, e a medicina chinesa acredita que o estresse causa câncer. Prevenção da fraqueza física e mental causada pela diminuição da função imunológica, distúrbios endócrinos, distúrbios metabólicos no corpo, deposição de substâncias ácidas no corpo, estresse também pode levar ao estresse mental causado pela estagnação do qi e estase de sangue, invaginação de fogo venenoso.
2. Fortalecer o exercício físico, melhorar a aptidão física e exercitar-se mais ao sol A transpiração excessiva pode excretar substâncias ácidas no corpo com o suor, evitando a formação de constituição ácida.
3. Pessoas que têm vida regular e hábitos de vida irregulares, como cantar karaoke, jogar mahjong e não retornar à noite, terão agravamento da acidificação física e tendência ao câncer. Bons hábitos devem ser desenvolvidos para manter uma constituição alcalina fraca e manter várias doenças cancerígenas longe de você.
4. Não coma alimentos contaminados, como água contaminada, colheitas, aves domésticas, ovos, alimentos com bolor, etc., coma alguns alimentos orgânicos verdes (não vegetais verdes), especialmente para evitar que a doença entre na boca.
5. Tome uma iniciativa para fazer uma checagem anti-câncer a cada ano Todo mundo tem células genéticas cancerígenas, mas nem todo mundo vai ter câncer. Mas quando a sua função imunitária está baixa, as células normais são reduzidas e as células cancerígenas aumentam. Pessoas com histórico familiar de câncer são aconselhadas a verificar o corpo duas vezes ao ano, e pessoas saudáveis são aconselhadas a revisá-lo todos os anos.
6. O início desta doença é lento, e pacientes precoces com tratamento razoável podem alcançar anos de remissão, e um pequeno número de pacientes pode se aliviar.
Complicação
Complicações da síndrome de Sezeri Complicações prurido
Os gânglios linfáticos estão inchados e coçam.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Sezeri Sintomas comuns Infecção secundária escamosa Esplenomegalia Leucocitose Linfonodo inchaço Fracos suores noturnos nódulos Eczema A desnutrição
Início lento, conscientemente prurido, lesões iniciais são anel edema localizado ou eritema escamosa, às vezes eczema-like, neurodermatite-like, pode diminuir temporariamente, tornar-se gradualmente eritroderose após vários meses ou anos A pele é infiltrada e espessada, o rosto é levemente edema e a forma é como a face de um leão.As pálpebras podem ser evertidas.De acordo com nossa observação, o eritroderma (Tabela 1) desta doença tem os seguintes diferentes desempenhos comparados com o eritroderma geral:
1 com amarelo acastanhado;
2 nódulos, ictiose ou lesões musgosas aparecem na extinção;
3 pele seca, especialmente com as costas de ambas as mãos, propensas a rachadas;
A pele é inchada e fácil de esfregar. A pele é frequentemente pigmentada devido a arranhões ou outros estímulos físicos Ocasionalmente, bolhas podem ocorrer, queda de cabelo, desnutrição ou queda, alguns pacientes têm palma, hiperceratose, a maioria dos casos são corpo inteiro ou Linfadenopatia superficial local, comum na virilha, seguida pela axila ou pescoço, pode ser resolvida quando a doença é aliviada, perda de peso tardia, fadiga, febre e sudorese noturna, fígado, esplenomegalia, outros órgãos como coração, rim, esôfago E dura-máter também pode ser afetada, a incidência de vários sintomas pode ser visto na Tabela 2, o curso da doença é geralmente mais longo, um pequeno número de pacientes pode aliviar-se, pacientes morreram principalmente de infecção secundária devido a baixa função imunológica, foi relatado que a doença pode ser desenvolvida Linfoma linfobltico ou imunobltico T tamb foi relatado como ocorrendo ap tratamento com sucesso da doen de Hodgkin.
A doença é caracterizada por eritrodermia esfoliativa, comichão, nódulos linfáticos superficiais e fígado, esplenomegalia e aumento de leucocitose e células S sanguíneas (mais de 15%), geralmente não difíceis de diagnosticar, mas por vezes com outros parceiros. Identificação de doenças caracterizadas por eritrodermia (como leucemia linfocítica crônica, doença de Hodgkin, MF eritrodérmica e leucemia de células T adultas) O sangue periférico de pacientes com leucemia linfocítica crônica é principalmente linfócitos maduros e a morfologia de alguns linfócitos ingênuos. Ao contrário das células S, os pacientes com doença de Hodgkin não possuem células S no sangue periférico e são diferenciados da MF eritrodérmica e da leucemia de células T do adulto (ATL).
Examinar
Exame da síndrome de Sezeri
1. Imagem do sangue: Os glóbulos brancos são geralmente (15 ~ 20) × 10 9 / L, o mais alto é 238 × 10 9 / L, e células S típicas aparecem, células S> 10% ~ 15% têm significado diagnóstico, muitas vezes com o agravamento da doença E aumentar, até 80%, ou até mais de 90%.
2. Medula óssea: Normal normal, tardia, visível, vemos 29% dos casos.
3. Outros: Fígado, função renal, eletroforese de proteínas séricas e determinação de eletrólitos são geralmente normais.E teste Huahuan dos casos vistos no departamento de dermatologia do Hospital Huashan de Xangai: Et e Ea e taxa de transformação de linfócitos estão abaixo do normal, indicando imunidade celular do paciente A função é baixa, não só isso, os linfócitos B são apenas 50% do normal, indicando que a função imune humoral do paciente também é reduzida.
Leucocitose comum até 30000 / mm3, sangue periférico, infiltração cutânea e linfonodos podem ser observados em células T auxiliares profundas semelhantes ao cérebro (células de Sézary), o número absoluto é maior que 1000 / mm3 ou mais de 10% da circulação é o diagnóstico da síndrome de Sezeri Padrão.
Exame patológico: quantidade desigual de células S aparece em torno da parte superior da derme, e as células S também podem invadir.
Na epiderme, forma-se microabscessos de Pautrier e, diferentemente do MF, as outras células infiltrantes são relativamente simples, podendo ser observados apenas alguns macrófagos, neutrófilos raros, plasmócitos ou eosinófilos, que podem ser estendidos para o tecido profundo ou subcutâneo da derme. Pode ser convertido para uma altura ML.
O diâmetro das células S é geralmente de cerca de 10μm, e o núcleo é grande, representando mais de 80% de toda a célula.Ela é muitas vezes irregularmente côncava e frondosa, algumas vezes típica do tipo cérebro ou disco, com cromatina nuclear profunda e algum núcleo. Kernels, menos citoplasma, vacúolos pequenos basofílicos, às vezes muito uniformes dispostos em forma de círculo, inclusões de vacúolos positivos para coloração com PAS, mucopolissacarídeo neutro resistente a amilase, S Citoquímica de células.
Imuno-histoquímica: Células linfoides expressam CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8 e CD3O-, semelhante a outros linfomas cutâneos de células T de baixo grau, como MF, na maioria dos casos, infiltração cutânea, sangue periférico e quadros afetados. Há um rearranjo dos clones do gene TCR nos linfonodos superficiais.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica da síndrome de Sezeri
A doença precisa ser combinada com métodos clínicos e patológicos para determinar, especialmente no sangue circundante pode encontrar mais células de Sézary com características relativas (geralmente deve ser superior a 10%), que tem certa importância para o diagnóstico, em alguns outros pacientes com doenças de pele. Células semelhantes podem ser encontradas no sangue circundante, e sua significância precisa ser mais explorada, portanto, não é possível confirmar o diagnóstico simplesmente verificando as células no sangue ao redor.
No diagnóstico diferencial, a doença é facilmente diagnosticada erroneamente como leucemia linfocítica crônica e eritrodermia, no entanto, a primeira é a hiperplasia de linfócitos B. Os mais de 80% da medula óssea são linfócitos, especialmente no sangue periférico. Mais de 100 × 109 / L, deve ser diferenciada da leucemia linfocítica crônica, psoríase, dermatite atópica, dermatite solar, dermatite seborréica, dermatite de contato, erupção medicamentosa e pitiríase vermelha.
