Pele solta granulomatosa
Introdução
Introdução à pele relaxamento granulomatosa Calças granulomatosas são um subtipo raro de linfoma cutâneo de células T com baixa malignidade. Em 1973, Convit e Kerdel foram relatados pela primeira vez como dermo-hipodermatite granulomatosa crônica atrófica progressiva (hipoxerodermia granulomatosa crônica progressiva atrófica). Danos na pele ocorre nas axilas e na virilha, e é raro no peito, costelas, antebraços, coxas, pés, mandíbula e nas costas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: enfisema
Patógeno
Causa de pele de relaxamento granulomatosa
(1) Causas da doença
A causa não está clara.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta.
Prevenção
Prevenção da pele relaxamento granulomatoso
Exercício regular para melhorar a aptidão física.
Complicação
Complicações granulomatosas da pele de relaxamento Enfisema de complicações
O enfisema é uma complicação comum da pele frouxa granulomatosa, o grau de lesões não são iguais, a luz não pode causar sintomas, e os casos graves são a principal causa de morte. A gravidade do enfisema é consistente com a extensão das lesões da pele. Às vezes, o enfisema é o primeiro sintoma. Pacientes com enfisema óbvio podem ter dificuldade para respirar e são mais óbvios quando estão deitados. Testes de função pulmonar foram claramente anormais.
Sintoma
Relaxamento granulomatoso sintomas da pele sintomas comuns anel granuloma pescoço rugas pápulas nódulo nodular abcesso da pele heterocromia
Início insidioso, danos na pele ocorre nas axilas e na virilha, raramente visto no peito, costelas, antebraços, femures, pés, queixo e costas, 3 casos relatados na China, 1 caso ocorreu na palma da mão, pode afetar a função, 1 Por exemplo, após o teste cutâneo de hanseníase, um caso ocorreu após uma lesão no pé.O dano na pele começou de erupções avermelhadas a roxas, espinhas e placas, a superfície era brilhante, muitas vezes a pele perdida, com uma pequena quantidade de escamas. Telangiectasia significativa, limite claro, textura sólida, alguns podem ser ulcerados, após a atrofia central, moles, flacidez, rugas, vasos sanguíneos subcutâneos tornam-se óbvias quando atrofia, 7 casos (35%) relataram ser Associados à doença de Hodgkin (DH) e / ou dano linfonodal, os outros 3 (15%) desenvolveram linfoma não-Hodgkin sistêmico.
As lesões cutâneas são grandes placas vermelhas invasivas com heterocromia cutânea, que podem durar muitos anos, devido à liberação de fibras elásticas em toda a derme durante a patogênese, a atrofia e o relaxamento da pele são o drape e vinco, que pode ser visto na axila e na virilha.
Examinar
Exame de pele frouxa granulomatosa
Histopatologia: os linfócitos perivasculares superficiais superficiais ou de espessura total mais recentes infiltrados, visíveis espalhados em células gigantes, ceratose epidérmica, ligeiramente hiperplasia, formação de esponja leve, infiltração linfocitária única na parte inferior da epiderme, quando totalmente desenvolvida, É característico, denso e denso, e pequenos linfócitos levemente distorcidos no núcleo difuso na derme e no tecido subcutâneo, podendo penetrar na epiderme, sendo frequentemente distribuído na camada papilar, edema ou fibrose da papila dérmica, na epiderme. Apesar de aglomerados simples ou pequenos de linfócitos se infiltrarem, a formação de esponja é desproporcional ou extremamente pequena.Uma característica é a infiltração de um grande número de células gigantes multinucleadas.O citoplasma das células gigantes é abundante, os limites das células são claros e existem muitos núcleos (10 a 90). São redondas ou ovais, estreitamente arranjadas entre si, e os linfócitos fagocitários são vistos em células gigantes Algumas células gigantes são circundadas por macrófagos dispostos em um anel, e os granulomas são freqüentemente formados por macrófagos e células gigantes dispersas. , granuloma ou fibrose entre granuloma, 1 caso de arterite granulomatosa, linfócitos e células gigantes na parede arterial, mas na maioria dos casos sem envolvimento moderado Grandes vasos sangüíneos grandes, as fibras elásticas na derme inteira quase desaparecem completamente, e fragmentos de fibras elásticas são às vezes vistos nas primeiras células gigantes.
A derme inteira e até o tecido subcutâneo se infiltram nas células do tecido linfático, e as grandes células gigantes multinucleadas formam um granuloma focal para formar um granuloma, as características histológicas da doença podem substituir completamente o lóbulo de gordura, as células de fibras elásticas aumentam significativamente e as fibras elásticas da zona inflamatória. Linfócitos são vistos no citoplasma de células gigantes multinucleadas.
Sob microscopia eletrônica, as células gigantes multinucleadas têm óbvios processos ciliares, que contêm muitos linfócitos, os linfócitos parecem estar bem preservados, circundados pela membrana celular das células dos tecidos, sugerindo pseudofagocitose e células gigantes multinucleadas em contato íntimo com os linfócitos tumorais.
Imuno-histoquímica: linfócitos pequenos mostraram fenótipo de células T auxiliares, ou seja, CD3, CD4, CD8-, CD30-, células gigantes multinucleadas positivas para lisossoma, proteína S-100, CD68, negativa para MAC387 e vimentina Na maioria dos casos, os rearranjos de clonagem do gene TCR podem ser mostrados.
Diagnóstico
Diagnóstico de pele de relaxamento granulomatosa
Diagnóstico
Na derme da doença, a infiltração de células gigantes multinucleadas de linfócitos fagocitários difusos, linfócitos atípicos leves, acúmulo de microabsulo epidérmico e de Pautrier e extensa destruição de fibras elásticas são diagnósticos e algumas vezes precisam ser identificadas com as seguintes doenças:
1 MF granulomatosa: não há sítio de predileção especial, lesões de pele não são frouxas, lesões são focais, núcleos de células gigantes geralmente 5 a 10, não tão boas quanto GSS, núcleos de células gigantes podem chegar a mais de 40, fibras elásticas desaparecem apenas parcialmente.
2 doenças da pele granulomatosas: como sarcoidose, tumor de células reticulares e (ou) reticulose multicêntrica, bem como granuloma de anel e até mesmo dermatoses infecciosas, combinadas com manifestações clínicas não são difíceis de serem distinguidas.
3 Relaxamento da pele adquirida: O limite de dano da pele é menos claro No estágio inicial, uma pequena quantidade de neutrófilos é vista, as fibras elásticas são fragmentadas ou granulares, e 4 pontos são atrofiados.As lesões podem ser externamente ensacadas após a pressão do dedo.
Diagnóstico diferencial
1. O relaxamento da pele (cutis laxa) também freqüentemente mostra rugas da pele soltas, mas sem infiltração.
2. Relaxamento granulomatoso granulomatoso MF As características histológicas da pele são muito especiais, manifestando-se como uma distribuição única de células gigantes multinucleadas na infiltração de células linfóides dérmicas, geralmente não formadas na MF granulomatosa. Nódulos epiteliais ou granulomatosos foram observados, especialmente na presença de fibroblastos elastogênicos óbvios, além de que, embora os linfócitos isolados leves fossem considerados epidérmicos, não apresentavam microabscessos intra-epidérmicos.
3. A sarcoidose é um nódulo formado por células epitelióides e um pequeno número de linfócitos, geralmente sem ruptura de fibras elásticas.
