deficiência de mieloperoxidase
Introdução
Introdução à deficiência de mieloperoxidase A deficiência de mieloperoxidase (MPO) é uma doença de imunodeficiência de deficiência de mieloperoxidase em células fagocitárias hereditárias, o que é raro. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque séptico
Patógeno
Causa de deficiência de mieloperoxidase
Causa:
Herança autossômica recessiva com histórico familiar.
Patogênese
A MPO é um outro sistema enzimático no sistema bactericida fagocítico Quando a atividade da enzima é muito baixa, os neutrófilos não possuem a atividade bactericida do sistema de halogeneto de MPO-H2O2, e a susceptibilidade a bactérias e fungos purulentos aumenta, localizando-o em 17q22. -q23.
Prevenção
Prevenção da deficiência de mieloperoxidase
A causa desta doença é hereditária, não há medida efetiva para a ocorrência dessa doença, mas para aqueles que já tiveram sintomas, devem tratar ativamente a doença para prevenir o desenvolvimento da doença e complicações. Fortalecer a nutrição e usar alimentos de fácil digestão, contendo calorias, proteínas e vitaminas suficientes. Tais como mingau, leite, arroz mole, leite de soja, ovos, carne magra, legumes frescos e frutas ricas em vitaminas A, B, C. Esses alimentos podem aumentar a resistência do corpo. Na vida cotidiana, devemos prestar atenção à nutrição e à racionalidade.Tente diversificar os alimentos tanto quanto possível.Comece gorduras animais com alto teor de proteína, multi-vitaminas, baixo teor de gordura, alimentos digestíveis, frutas e legumes frescos e não coma coisas antiquadas ou irritantes. Grelhados, marinados, fritos, alimentos salgados, alimentos básicos e grãos grosseiros para garantir o equilíbrio nutricional.
Complicação
Complicações da deficiência de mieloperoxidase Complicações do choque séptico
Várias infecções ocorrem repetidamente. A atividade da MPO é reduzida ou ausente.
Sintoma
Sintomas de deficiência de mieloperoxidase sintomas comuns imunodeficiência hipotermia infecção fúngica
Há história familiar e infecções bacterianas ou fúngicas ocorrem repetidamente desde a infância, enquanto M2, M3 e SMD podem estimular a deficiência de MPO.
Examinar
Exame da deficiência de mieloperoxidase
1. A coloração com peroxidase de neutrófilos mostra-se reduzida ou ausente na atividade da MPO.
2. O experimento de redução do azul de tetrazólio e o consumo de oxigênio e o metabolismo de glicose no HMP foram normais, e o rendimento de H2O2 não foi reduzido.
De acordo com as manifestações clínicas, sintomas, sinais podem escolher raios-X, B-ultra-som, eletrocardiograma, bioquímicos e cultura de bactérias urinárias de sangue.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da deficiência de mieloperoxidase
Muitas vezes há uma história familiar de infecção, e várias infecções ocorrem repetidamente desde a infância, e a atividade da MPO é reduzida ou inexistente, e a doença deve ser considerada.
Deve ser identificado com doença granulomatosa crônica.
