Granulomatose de Wegener
Introdução
Introdução à granulomatose de Wegener O granuloma de Wegenergranulomatosis (WG) é uma vasculite necrosante sistêmica com manifestações clínicas complicadas e mau prognóstico, sendo caracterizada por lesões granulomatosas em todo o trato respiratório, vasculite necrosante sistêmica e rinite pequena. Bola - nefrite Klinger (1931) relatou pela primeira vez um exemplo de anatomia como "o tipo limite de poliarterite nodular" .Wegner relatou 3 casos em 1936 e 18 casos em 1939. De acordo com dados de biópsia e autópsia, a doença foi denominada "nariz". O granuloma fonte, envolvendo principalmente as artérias e os rins, é denominado granulomatose de Wegener. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: perfuração do septo nasal Vasculite Caxumba Mastite Orquite Prostatite
Patógeno
Granulomatose de Wegener
(1) Causas da doença
A descoberta de anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) e estudos imunopatológicos mostraram que esta doença é uma doença auto-imune.Mais de 2/3 dos pacientes com fator reumatóide positivo também sugerem que o complexo imune formado pela reação auto-imune é ativado. Uma série de respostas inflamatórias mediadas pelo complemento.Os antígenos correspondentes do ANCA são proteína quinase-3 (PR-3) e peroxidase.De acordo com o fenótipo de coloração celular, o primeiro é chamado C-ANCA, e o último é chamado P. -ANCA, C-ANCA é altamente específico em WG, e C-ANCA também pode responder a células endoteliais vasculares, polimorfonucleares, substâncias intracelulares ou de superfície celular de linfócitos CD4, e pode passar TNF- Um receptor solúvel de IL-2 estimula as células acima, ilustrando ainda mais a vasculite causada pelo processo imunopatológico desta doença.
(dois) patogênese
Existem evidências consideráveis para sustentar que a granulomatose de Wegener é uma doença autoimune, e o ANCA pode estar envolvido na ativação e lesão vascular, como os autoanticorpos WG e anti-PR3 têm forte relação específica, título de anticorpos e doença clínica Relacionada à atividade, e pode prever recorrência, a doença responde bem à terapia imunossupressora, mas também não há base para suporte.Embora os anticorpos específicos anti-PR3 possam ser detectados no soro da maioria dos pacientes com GW, ainda existem alguns pacientes com ANCA negativo. Em segundo lugar, nos tecidos afetados, não foram encontrados autoanticorpos nem células T auto-reativas e não foi encontrado complexo imune contra o PR3, sugerindo que, mesmo que o ANCA tenha um certo papel na patogênese do GW, não é o mais básico. O papel
1. Mecanismo patogênico ANCA
(1) Reação entre ANCA e granulócitos polimorfonucleares (PMN): PMN requer o início de outros fatores pré-inflamatórios antes de ser ativado por ANCA, e expressa muitos antígenos citosólicos na superfície celular, incluindo PR3 e MPO. A célula adquire um antígeno alvo que interage com os autoanticorpos, e ainda é controverso como o PMN ativado é ativado após a interação com o ANCA.Kettritz acredita que a interligação entre PR3 e MPO expressa na superfície celular é a base da ativação. Como o fragmento F (ab ') 2 do ANCA ativa o PMN ativado, mas o fragmento Fab não o faz.Os outros autores não confirmaram os achados acima, mas descobriram que PMN, FcγRIIa e FcγIIIRb também podem ser ativados por interação do anticorpo com o receptor Fc. Envolvidos neste processo, além disso, o bloqueio de anticorpos contra a integrina 02, particularmente CD18, inibe a ativação de PMN induzida por ANCA.
Os PMN ativados produzem grupos óxidos tóxicos, que liberam enzimas lisossômicas, secretam mediadores inflamatórios, como TNFα, IL-1, IL-8 e LTB4, e aumentam a expressão de moléculas de adesão de PMN ativadas, facilitando o PMN Combinados e penetrando na camada de células endoteliais, amostras de biópsias renais de pacientes com GW mostraram PMN glomerular ativado, e o número de PMN ativados foi relacionado ao grau de disfunção renal, além disso, PMN ativado também apareceu na circulação sanguínea, o grau de ativação. Relacionado com a atividade da doença.
(2) Interação entre ANCA e monócitos: ANCA pode ativar monócitos para aumentar a produção de oxi tóxicos, IL-8 e MIP-1, sem ativação antes da ativação, mas a ativação pode melhorar a mediação de ANCA Produção de grupos oxi tóxicos.
(3) Relação entre ANCA e células endoteliais: se as células endoteliais expressam o antígeno alvo de ANCA (especialmente PR3) ainda é controverso. Sob a estimulação de fatores pré-inflamatórios, as células endoteliais aumentam a expressão de PR3 e translocam do citoplasma para Na membrana celular, o PR3 pode interagir com o ANCA, o PR3-ANCA pode induzir a regulação positiva das moléculas de adesão endotelial e a expressão do fator tecidual IL-1, quando as células endoteliais são incubadas com PR3-ANCA, células endoteliais sintetizam prostaciclina, PAF, Aumento da IL-8, aumento do vazamento de proteínas, apoptose de células endoteliais, descamação e lise.
(4) Em resumo, os mecanismos envolvidos na vasculite associada ao ANCA são os seguintes:
1 As citocinas liberadas pela infecção local causam regulação positiva das moléculas de adesão das células endoteliais e iniciam neutrófilos e / ou monócitos.
Neutrófilos e / ou monócitos que foram ativados no ciclo 2 expressam o antígeno ANCA em sua superfície celular.
3 neutrófilos e / ou monócitos ativados aderem a células endoteliais, que são subsequentemente ativadas por ANCA, e neutrófilos e / ou monócitos ativados liberam enzimas tóxicas de oxi e lisossomais, que levam a O dano celular endotelial eventualmente leva à inflamação necrotizante.
Neutrófilos ativados por 4ANCA e / ou protease de liberação de desgranulação de monócitos 3 e mieloperoxidase, PR3 e MPO ativam células endoteliais, dano e até mesmo apoptose, e em segundo lugar, PR3 e MPO ligados a anticorpos são plantados. O antígeno forma um complexo imune in situ e depois atrai outros neutrófilos.
Os monócitos ativados por 5ANCA produzem MCP-1 e IL-8, e a liberação dessas substâncias quimiotáticas pode expandir a extensão do recrutamento de monócitos e neutrófilos, o que pode levar à formação de granuloma.
2. Fatores de infecção também podem levar ao WG:
(1) Os sintomas iniciais de muitos pacientes com GW são semelhantes às doenças infecciosas, e os pacientes frequentemente apresentam sintomas devido a sintomas respiratórios.
(2) O lavado broncoalveolar em pacientes com GW mostra que os pacientes geralmente apresentam alveolite neutrofílica.
(3) Sabe-se que várias infecções estão associadas a certos tipos de vasculite.No caso, a ocorrência de vasculite está associada à hepatite B, hepatite C, vírus Epstein-Barr, parvo-B19 e infecção por HIV, porém somente A vasculite ocorre em menos de 1% dos pacientes infectados, sugerindo que as características do hospedeiro determinam a expressão da doença.
(4) Subra relatou que dois pacientes com endocardite subaguda tiveram C-ANCA positivo, um paciente reduziu o título de C-ANCA por tratamento antibiótico e o outro paciente teve C-ANCA desaparecido por antibióticos e tratamento cirúrgico. Mas algumas pessoas acreditam que a teoria da infecção persistente como um estimulante da vasculite é insustentável:
1 Até hoje, estudos histopatológicos de amostras de biópsia de vias aéreas (incluindo coloração especial de microrganismos e cultura de bactérias, bacilos álcool-ácido resistentes, fungos, micoplasmas e vírus respiratórios) não confirmaram a presença de microrganismos patogênicos.
2 Em pacientes com hepatite B e vasculite associada à hepatite C, o uso de terapia imunossupressora, embora a condição tenha melhorado significativamente, e o vírus que carregam é significativamente aumentado.
Nos últimos anos, descobrimos que a granulomatose de Wegener está associada a dois microorganismos específicos: parvovírus B19 e Staphylococcus aureus.Stegeman descobriu que os portadores de Staphylococcus aureus em longo prazo estão associados à recorrência da doença, Staphylococcus aureus. A taxa de recorrência da portadora é 8 vezes maior do que a dos não-portadores.TMP / SMX pode reduzir a recorrência de vias aéreas e cavidades nasais em pacientes com remissão.O superantígeno (SAg) produzido por estafilococos pode ser um importante gatilho para WG, SAg Pode estimular tanto as células T auto-reativas quanto as células B autorreativas a participarem da fisiopatologia da vasculite.Finkel encontrou respostas anti-B19 e IgM em um paciente com GW por quase 4 anos, confirmado por nested PCR. Viremia, imunoglobulina intravenosa, sintomas dos pacientes são significativamente melhorados.
3. Mecanismo de formação de granuloma Em outras doenças, o granuloma geralmente é mediado por células T CD4 sensibilizadas (que produzem citocinas Th1), e inflamação semelhante ocorre no GW. Há uma hipótese de que o dano tecidual e Se a vasculite é mediada por uma resposta imune Th1 distorcida (anormal), vários estudos apóiam essa hipótese: no WG e nas vasculites relacionadas, a produção de citocinas é qualitativa e quantitativa, em pacientes com GW, Aumento dos níveis séricos de IL-1, IL-2, IL-6 e TNF-α, aumento da produção de TNF-α em monócitos circulantes, reação em cadeia da polimerase via transcrição reversa (RT-PCR), hibridização in situ e imunização As técnicas histoquímicas levaram a um aumento na produção de IL-1 glomerular e TNF-α em pacientes.Hoje, Ludviksson descobriu o nível de IFN-γ produzido por células T CD4 em pacientes com linfócitos do sangue periférico de pacientes com GW. 10 a 20 vezes maior, a produção de TNF-α também foi significativamente aumentada, pelo contrário, não houve diferença significativa nos níveis de citocinas Th2 (IL-4, IL-5 ou IL-10) e Ludviksson também observou se era ativa ou remissão. Período, a produção de IL-12 em células mononucleares aumentou, enquanto a IL-12 estava bem. Para as células Th1 (podem produzir IFN-γ) agente de substancialmente induzir.
Em resumo, quando pacientes com GW são expostos a estímulos ambientais (como infecção) e / ou resposta de IL-12 excessiva induzida por auto-antígenos de macrófagos, resultando no aumento da produção de citocinas Th1 (TNF-α, IFN-γ), TNF-α O IFN-γ inicia e mantém a vasculopatia granulomatosa, um processo que pode ser afetado pelo ANCA, que promove a ativação de neutrófilos, células endoteliais e monócitos.
Prevenção
Prevenção de granulomatose de Wegener
Prevenção primária
(1) Fortalecer a nutrição e melhorar a aptidão física.
(2) Prevenir e controlar a infecção e melhorar a função autoimune.
(3) Evite vento e frio, evite fadiga excessiva, evite álcool e tabaco e evite alimentos condimentados.
(4) Proteja os óculos oculares e a proteção do nariz durante atividades ao ar livre.
2. Prevenção secundária
Diagnóstico precoce, compreensão do olho, infecção nasal, boa observação clínica, detecção precoce de danos em vários sistemas, tratamento precoce, principalmente controle do olho, infecção nasal.
3. Três níveis de prevenção
Preste atenção às lesões pulmonares, renais, cardíacas e cutâneas, e atente para a ocorrência de infecção secundária por Staphylococcus aureus.Além disso, o sistema nervoso e o sistema digestivo também podem estar envolvidos.A aplicação da medicina tradicional chinesa pode ter efeitos reguladores da imunidade, remoção de calor e desintoxicação, promoção da circulação sanguínea e remoção da estase sangüínea. .
Complicação
Complicações granulomatosas de Wegener Complicações, perfuração do septo nasal, vasculite, caxumba, orquite, prostatite
Pode ocorrer erosão da mucosa nasal, necrose, destruição de cartilagem e ossos, muitas vezes causando perfuração do septo nasal ou flacidez do nariz devido ao colapso do osso nasal e cartilagem, mas também pápulas, bolhas, úlceras isquêmicas e nódulos subcutâneos, nódulos subcutâneos Vasculite granulomatosa necrosante, também pode estar associada a derrame articular, um pequeno número de pacientes também pode ter caxumba, orquite e prostatite.
Sintoma
Sintomas da granulomatose de Wegener Sintomas comuns Fibrose vascular pequena Necrose Insuficiência renal Freckle hemoptysis Nenhuma úlcera urinária nas mucosas nasais Distúrbios do movimento Dor no peito Hematúria uveíte
A doença tem início lento, sintomas sistêmicos apresentam desconforto geral, fadiga, fraqueza, anorexia, perda de peso e febre, sendo a febre freqüentemente associada a infecções do trato respiratório superior, principalmente infecções secundárias dos seios paranasais, podendo ocorrer em pacientes sem infecções ativas significativas. E um sintoma primário da doença ocorre, cerca de 2/3 dos pacientes com sintomas nasais, faringe, oral e febre como o primeiro sintoma, com dor nas articulações, massa no escarro, pele, pulmão, sintomas de envolvimento do ouvido menos Ocasionalmente, a nefrite é uma manifestação precoce sem outros sintomas sistêmicos.Os pacientes têm febre alta inexplicada como primeiro sintoma.Mais de 2/3 dos pacientes têm lesões primárias na nasofaringe, cavidade oral, articulações primárias, pele, pulmões e olhos. Raramente, de acordo com características patológicas, patogênese e manifestações clínicas, a doença pode ser dividida em um corpo semanal e um tipo limitado (tipo incompleto), este último é dividido em três subtipos.
Tipo de corpo
(1) Sistema respiratório: A maioria dos pacientes apresenta sintomas refratários do trato respiratório superior, sendo as manifestações clínicas típicas o aumento contínuo das secreções nasais ou secreção prolongada de pus e narinas, podendo ocorrer ao mesmo tempo as úlceras nasais da mucosa e dos seios paranasais. Infecção respiratória do trato respiratório superior ou sinusite paranasal, que pode durar semanas a meses, também pode ser congestão nasal, sangramento nasal e dor nasal, rinite gangrenosa pode ocorrer após a destruição da mucosa nasal e erosão da mucosa nasal também pode ocorrer , necrose, cartilagem e destruição óssea, muitas vezes causam perfuração do septo nasal ou nariz em sela devido ao colapso da destruição do osso nasal e cartilagem, alguns pacientes começaram a não apresentar sintomas respiratórios superiores e se manifestaram como tosse, hemoptise, falta de ar, dor torácica e desconforto torácico Sintomas respiratórios, pacientes individuais com dor muscular intercostal, asma grave, acompanhada de eosinofilia, infiltração pulmonar transitória, ausculta quando os pulmões estão secos, voz úmida, é migratória.
(2) Pele: Cerca da metade dos pacientes apresenta lesão da pele, que também é uma das manifestações precoces da doença, com manifestações clínicas diferentes, podendo ser causada por vasculite alérgica, púrpura, equimose, espinhas, bolhas, úlceras isquêmicas. E nódulos subcutâneos, nódulos subcutâneos são típicos de vasculite granulomatosa necrosante, às vezes lesões de pele aparecem como exsudativa eritema multiforme, telangiectasia e pontos de sangramento, as lesões acima são localizadas principalmente na face, membros, especialmente A extensão da articulação é mais comum, e os idosos com longo curso podem ter pigmentação e formação de cicatriz.
(3) O sistema urinário tem diferentes graus de dano renal, que é uma manifestação comum da forma do corpo do corpo.Embora alguns pacientes possam não apresentar sintomas óbvios de nefropatia, uma vez que o dano renal ocorre e não é tratado adequadamente, ele geralmente se desenvolve rapidamente. Insuficiência renal, clínica e urinálise em pacientes sem características de nefrite, biópsia renal encontraram alterações histológicas na nefrite focal, dano renal manifestado por hematúria, proteinúria, alguns pacientes com características de síndrome nefrótica Ao mesmo tempo, há um grande número de cilindros de glóbulos vermelhos, cilindros transparentes e moldes granulares.Em seguida, pode haver oligúria ou anúria, acompanhada por um declínio acentuado no clearance de creatinina e outras alterações laboratoriais na insuficiência renal.
(4) sistema nervoso: cerca de 1/3 dos pacientes podem ter manifestações neurológicas, sintomas causados por vasculite ou lesão granulomatosa, como coma, hemiplegia, hemorragia subaracnoidea, paralisia do nervo craniano, meningite, Distúrbios do exercício e lesões do tronco encefálico, o envolvimento de nervo periférico é semelhante à poliarterite nodular típica, e também é mononeurite composta assimétrica, que ocorre devido à distrofia neurovascular.
(5) Cinco sentidos: cerca de 2/3 dos pacientes apresentam sintomas oculares, e suas características clínicas variam de ceratite leve a esclerite severa, alguns pacientes apresentam esclera granulomatosa e uveíte, que podem causar amolecimento escleral. Pupilas, ptose palpebral secundária também pode ocorrer, devido à disseminação da inflamação dos seios paranasais ou vasculite granulomatosa intragranular primária, trombose da artéria retiniana, obstrução do ducto nasolacrimal, úlcera da córnea E dor ocular, otite média serosa também é uma manifestação comum desta doença, geralmente secundária à obstrução da tuba auditiva, mas também pode ocorrer na estrutura da orelha como destruição granulomatosa timpânica, alguns pacientes com surdez podem ser a origem da doença Sintomas.
(6) Outros: Alguns pacientes podem ter estômago, úlcera duodenal, formação de granuloma, dor abdominal que não localiza, hematêmese e fezes sanguinolentas, fígado, esplenomegalia e função hepática anormal.
Cerca de 15% dos pacientes podem ter envolvimento cardíaco, manifestado como pericardite, fociite e arterite coronariana, e podem estar associados a insuficiência cardíaca, infarto do miocárdio e arritmias refratárias.
A maioria dos pacientes pode ter dor nas articulações, pode estar associada a fluido articular, sintomas articulares refletem a atividade da lesão, um pequeno número de pacientes também pode ter caxumba, orquite e prostatite.
2. tipo limitado
(1) O tipo I ou superior é causado principalmente por lesões do trato respiratório e pulmonar.O aparecimento de edema faringeano e dor pode causar múltiplas massas na faringe posterior, o que pode causar dificuldade em engolir, dor e vários graus de hemorragia. Sombra ou sombras nodulares, manifestadas como tosse, fleuma, hemoptise e dor no peito, este tipo não tem doença renal.
(2) O tipo II é principalmente lesões nasais, faríngeas, orais ou oculares, frequentemente acima dos sintomas respiratórios, sinusite ou lesões oculares são os primeiros sintomas, lesões oculares são massas intra-orbitais, exoftalmia e úlceras da córnea, clínicas e A patologia é facilmente diagnosticada erroneamente como "inflamação do pseudotumor sacral". A identificação das lesões granulomatosas de Wegener e do pseudotumor inflamatório intraorbitário é mostrada na Tabela 1. As lesões oculares são divididas em dois tipos: 1 tipo adjacente: mais As lesões do trato respiratório superior se espalham para o corpo caloso para formar granuloma, os olhos são mais pesados, pode haver edema para-aluminal, hemorragia de fundo e dilatação venosa, 2 focos: úlcera periférica periférica corneana periférica bilateral, por vasos necróticos Causada por inflamação da atresia vascular ciliar, frequentemente com lesões corneanas.
(3) tipo III: este tipo de sistema nervoso central, dano à pele ou hiperplasia do sistema reticuloendotelial como primeiro sintoma, manifestado como coma, incontinência urinária, erupção cutânea, febre alta, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, sintomas cardíacos ou sintomas simples Sintomas simpáticos da doença renal.
Examinar
Exame de granuloma de Wegener
1. Pacientes com rotina de sangue e 1/3 da taxa de sedimentação de eritrócitos têm anemia moderada, leucocitose leve a moderada, algumas vezes o número total de glóbulos brancos pode chegar a (10-20) × 109 / L, e os neutrófilos foram significativamente contados. Veja leucopenia, pode haver trombocitopenia, mas na fase ativa da trombocitopenia, ocasionalmente eosinofilia, todos os pacientes com taxa de sedimentação de eritrócitos aumentaram em graus variados.
2. A rotina da urina pode ser vista com proteinúria, hematúria, urina tubular.
3. O exame de sangue oculto de rotina nas fezes é ocasionalmente positivo.
4. Alguns pacientes com exame bioquímico têm função anormal do fígado.Quando a uremia ocorre, o sangue BUN é elevado, e outras anormalidades bioquímicas sanguíneas da uremia são observadas.Ele eletroforese de proteínas mostra que 7 globulina é elevada.
5. Exame imunológico de mais da metade dos pacientes com fator reumatóide positivo, IgA mais comum aumentada, pode ter IgE elevada, complemento normal ou levemente elevado, pode ser detectado complexo imune e proteína C-reativa positiva, quase 1 3 pacientes com HBsAg positivo, células lúpicas foram negativos, alguns pacientes foram positivos para anticorpos antinucleares e anticorpos anti-SS-A e SS-B positivos.
O anticorpo anti-grânulos de neutrófilos (ANCA) é específico para o diagnóstico de GW, especialmente C-ANCA, mais de 90% do GW ativo pode ser positivo, e o período de remissão após o tratamento pode tornar o ANCA negativo. Isso pode ser medido pelo ANCA como um indicador da atividade e eficácia da doença.
O exame radiográfico geralmente não apresenta anormalidades nos pulmões no estágio inicial.Em alguns casos, não há alteração radiográfica nos pulmões.Mais da metade dos pacientes pode ter realce da textura intersticial pulmonar e tamanho único ou múltiplo devido à vasculite pulmonar e à formação de granuloma. Nódulos e massas podem variar de diâmetro de alguns milímetros a vários centímetros.Os contornos das massas podem ser claramente definidos, assemelhando-se a tumores metastáticos, e podem ser turvos e irregulares devido à inflamação periférica.Cáries são bastante comuns, 1/3 a 1 / No caso de 2, a cavidade pode ser reduzida à medida que a doença melhora e a doença pode continuar a aumentar quando a cavidade começa a se formar, a espessura da parede é espessa e a parede interna irregular e pode se transformar em uma cavidade de paredes finas, semelhante a um cisto de paredes finas. Valor de referência.
Exame tomográfico: manifestações típicas de múltiplos nódulos de tamanhos diferentes em ambos os lados, as bordas são lisas ou ligeiramente desfocadas, cerca de 1/3 a 1/2 têm paredes grossas, a parede interna é áspera e irregular e a cavidade pode ser adelgaçada ou completamente após o tratamento. Desaparecidos, cerca de 20% dos pacientes apresentaram um único nódulo, que pode mostrar uma grande alteração na cavidade, e lesões endobrônquicas podem causar pneumonia obstrutiva ou atelectasia.
Além disso, uma pequena quantidade de derrame pleural pode ocorrer, mas também devido à ruptura de lesões necróticas, pneumotórax sangüíneo, hipertensão pulmonar, aumento vascular hilar, alguns casos de linfonodomegalias hilares, lesões miocárdicas ou derrame pericárdico, sombra cardíaca A generalidade é expandida e, como outros reumatismos, não é característica.
Outros achados radiológicos são massas de tecido mole nasal, alterações inflamatórias no seio paranasal e destruição óssea próxima, e a tomografia pode mostrar granuloma laríngeo e traqueal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do granuloma de Wegener
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença depende dos achados clínicos e histopatológicos: 1 vasculite granulomatosa necrosante típica em todo o trato respiratório, 2 vasculite necrótica nos pulmões e pele, 3 glomerulonefrite necrosante focal.
O granuloma de Wegener localizado não pode ser diagnosticado apenas por biópsia tecidual, pois é fácil de ser diagnosticado erroneamente como inflamação crônica e deve ser combinado com a manifestação clínica.Os seguintes exames patológicos podem ser realizados em casos suspeitos: 1 rinite crônica e sinusite acompanhada de erosão mucosa ou granulação Hiperplasia tecidual; 2 olhos, ulceração da mucosa oral, necrose ou granuloma; 3 mímicas visíveis ou cavidades nos pulmões; 4 pele com púrpura, eritema, necrose ou úlceras; 5 biópsias renais positivas, que podem ser claramente diagnosticadas.
Em 1990, os critérios de classificação e diagnóstico do Colégio Americano de Reumatologia têm alto valor de aplicação.
Diagnóstico diferencial
Cuidados devem ser tomados para distinguir de outras inflamações granulomatosas, doenças vasculíticas.
1. Síndrome de nefrite por hemorragia pulmonar O exame anatomopatológico mostrou que anticorpos anti-glomerulares na membrana basal e anticorpos fluorescentes foram detectados in vivo para detectar IgG linear, que é diferente da granulomatose de Wegener.
2. Granuloma do tipo linfoma, além de não haver comprometimento do trato respiratório superior, há biópsia renal para evidenciar infiltração linfoide glomerular, que pode ser identificada com a doença.
3. O granuloma idiopático da linha média é uma destruição parcial da face e do trato respiratório superior, que pode ser diferenciado da doença pela biópsia renal.
4. Outras granulomatoses de Wegener com eosinofilia também devem ser diferenciadas de muitas doenças primárias que causam eosinofilia, especialmente com granuloma alérgico, este último com febre. , asma paroxística, eosinofilia é caracterizada, alterações histopatológicas são principalmente infiltração eosinofílica, células epiteliais ao redor da lesão são organizadas radialmente, os vasos sanguíneos afetados são meio, pequenas artérias, arteríolas, veias e capilares Não há manifestação clínica e características radiográficas da sinusite paranasal.Além disso, os sintomas pulmonares e as características radiográficas da granulomatose de Wegener também são significativamente diferentes dos granulomas alérgicos.
