doença indiferenciada do tecido conjuntivo
Introdução
Introdução à doença do tecido conjuntivo indiferenciada Nos últimos anos, a doença do tecido conjuntivo indiferenciada (DMIC) tem sido gradualmente reconhecida. A doença tem manifestações clínicas de certas doenças do tecido conjuntivo, mas não atende aos critérios diagnósticos para qualquer doença em particular. Pode pertencer a um estágio inicial ou tipo de recidiva da doença do tecido conjuntivo difuso, e pode ser uma doença independente em alguns pacientes.No momento, não foram encontradas manifestações clínicas e indicadores laboratoriais específicos de DTCB. . O diagnóstico da DTCB depende principalmente das manifestações clínicas, e, ainda que esta seja uma outra doença do tecido conjuntivo, ainda é necessário pesquisar mais a comunidade acadêmica. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% -0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, hipertensão, vasculite, estenose da artéria renal, derrame pleural, derrame pericárdico
Patógeno
Etiologia indiferenciada da doença do tecido conjuntivo
Fatores ambientais (45%)
Em 1998, Lacey e colaboradores estudaram 205 pacientes com DTCB e 2095 controles normais. Os resultados mostraram que 25% (52/205) dos 205 pacientes do sexo feminino com DMCT tinham uma história clara de exposição a solventes químicos e 2095 controles pareados por fatores como composição étnica, nível educacional, situação econômica conjugal e hobbies relacionados ao álcool e tabaco. Apenas 17% (364/2095) têm um histórico claro de exposição a solventes químicos. Um estudo detalhado da história médica constatou que agentes químicos, produtos de beleza, drogas, produtos de borracha, tintas e pigmentos estavam significativamente associados ao surgimento da DCUT. A exposição à tinta, agentes de limpeza e terebintina também podem estar associados ao surgimento da UCTD. O estudo de Lacey et al. Sugere ainda que implantes médicos, como cateteres, articulações artificiais e stents fixos em metal para cirurgia ortopédica, também podem aumentar o risco de doença. Todos os estudos acima sugerem que fatores ambientais desempenham um papel importante na patogênese da DCUT.
Fatores Genéticos (35%)
Como a maioria das doenças do tecido conjuntivo, a ocorrência de DTCB tem uma certa base genética. Alguns estudos mostraram que alguns pacientes têm histórico familiar de doenças autoimunes. Em 1988, Ganczarczyk et al compararam 22 subtipos de HLA de pacientes com DCUT e 211 pacientes com LES.A taxa positiva de subtipos HLA-B8 e HLA-DR3 em pacientes com DTC foi significativamente maior do que em pessoas normais. A taxa positiva de subtipos de HLA-DR1 em 7 pacientes que eventualmente evoluíram para LES foi significativamente menor do que em indivíduos normais. Sugere-se que o subtipo HLA-DR1 possa ser um gene anti-UCTD.
Patogênese
Como a maioria das doenças do tecido conjuntivo, a ocorrência de DTCB tem uma certa base genética Alguns estudos mostraram que alguns pacientes têm história familiar de doenças autoimunes Em 1988, Ganczarczzyk comparou 22 subtipos de HLA de pacientes com DCTU e 211 pacientes com LES. A taxa positiva de subtipos HLA-B8 e HLA-DR3 em pacientes com DTCB foi significativamente maior do que em indivíduos normais, e a taxa positiva de subtipos HLA-DR1 em 7 pacientes que eventualmente evoluíram para LES foi significativamente menor do que em indivíduos normais, semelhante aos pacientes com LES. O subtipo HLA-DR1 pode ser um gene anti-UCTD.
Recentemente, Mosca et al., Constataram que os pacientes com DPCT apresentavam uma taxa de recorrência aumentada durante a gestação, dos quais 22 (24%) apresentaram recidiva ou agravamento durante a gestação, em comparação com apenas 7% dos pacientes do grupo controle. Repetidas, portanto, mudanças nos níveis de hormônios sexuais ou desequilíbrio entre as taxas de estrogênio e progesterona podem estar relacionadas à ocorrência dessa doença.
Prevenção
Prevenção indiferenciada da doença do tecido conjuntivo
1. Remova a indução da doença, preste atenção à higiene, fortaleça o exercício físico para melhorar a imunidade e prevenir a infecção.
2. Diagnóstico precoce e tratamento precoce, não desista do tratamento facilmente quando a doença é aliviada.
3. É muito importante manter uma boa atitude, manter um bom humor, ter um espírito otimista e de mente aberta e ter confiança na luta contra as doenças. Não tenha medo, só assim você pode mobilizar sua iniciativa subjetiva e melhorar a função imunológica do seu corpo.
4. Fornecimento adequado de nutrientes, sob as condições atuais de vida, não é apropriado enfatizar uma dieta muito rica em açúcar, alta proteína, alta vitamina e baixo teor de gordura. No entanto, a nutrição deve ser equilibrada, e a dieta vegetariana deve ser acompanhada por vegetais, frutas, carne, leite de ovo, etc. A ingestão é determinada pela gordura da pessoa.
Complicação
Complicações indiferenciadas da doença do tecido conjuntivo Complicações, desnutrição, vasculite, estenose da artéria renal, derrame pleural, derrame pericárdico
1. Fenômeno de Renault pode ocorrer com freqüência em pacientes com atrofia local de tecidos moles, necrose e outras desnutrição.Em casos graves, ocorre reabsorção óssea do membro.Durante 5% dos pacientes podem ter hipertensão, e vasculites de órgãos importantes, como vasos cardíacos, também podem aparecer. Inflamação, estenose da artéria renal, embolia arteriovenosa, etc.
2. Derrame pleural, derrame pericárdico ou ambos simultaneamente.
3. Casos individuais têm uma tendência significativa a sangrar e até causar a morte.
Sintoma
Sintomas de doença do tecido conjuntivo indiferenciada Sintomas comuns Dano renal Alergia à luz urinária Proteína Tendência a sangramento com baixo calor Mialgia Fibrose intersticial pulmonar Linfonodomegalia Pulmão ilegível espessamento da textura
A doença geralmente oculta o início, o tempo médio entre sintomas clínicos e tratamento é de 2 a 3 anos, uma média de 38 meses, as manifestações clínicas do paciente são geralmente leves, fadiga, hipotermia, linfadenopatia e outros sintomas inespecíficos são comuns, alguns Investigações clínicas em larga escala descobriram que os sintomas mais comuns são inchaço e dor nas articulações, fenômeno de Raynaud e danos na mucosa da pele, enquanto órgãos importantes como os rins e sistema nervoso central são raros.A Tabela 1 resume os principais estudos da UCTD até hoje. Manifestações clínicas comuns e anormalidades laboratoriais em pacientes.
Durante o período de acompanhamento, os sintomas clínicos dos pacientes podem flutuar com o curso da doença e tratamento, e tendem a aliviar gradualmente a tendência, mas no geral a atividade da doença não muda muito.
Lesão da mucosa da pele
As lesões de pele são bastante comuns, e o tipo de erupção cutânea é diverso, e alguns pacientes apresentam erupções cutâneas como primeiro sintoma.
O eritema discóide é mais comum em pacientes com LES e ocorre em cerca de 34% dos pacientes, podendo ser encontrado em todos os grupos étnicos, com incidência maior em pacientes negros, maior que a cor vermelha das partes expostas do corpo. As espinhas são mais comuns na cabeça e no pescoço.O tamanho da erupção varia, e a forma é diferente.Existem muitas escalas na superfície.A cicatriz é muitas vezes deixada após a cicatrização, e a pele local encolhe.
A incidência de eritema no tornozelo é de cerca de 10%, é uma erupção maculopapular vermelha na bochecha, pode ser uma distribuição típica em forma de borboleta, ou pode ser de forma irregular.Após a melhora, não há cicatriz.
A incidência de fotoalergias varia entre 13% e 24%, sendo que cerca de 18% dos pacientes apresentam boca seca e olhos secos, sendo a incidência de úlcera de mucosa menor que a do LES, variando de 3% a 13%, difusa e subcutânea. Também há relatos no festival.
2. lesões articulares e musculares
Essa lesão é mais comum, cerca de 37% a 80% dos pacientes podem ter dor nas articulações ou artrite, a taxa de incidência média é de 55%, e a incidência média de artrite é de 42%, principalmente poliartrite não invasiva. Poucas deformidades podem ocorrer, envolvendo articulações de todos os tamanhos, incluindo articulações interfalângicas, articulações metatarsofalângicas, mandibulares, etc., mas é mais comum com artrite, que pode estar associada à rigidez matinal, mas na maioria das vezes é mais curta. O exame do líquido sinovial mostrou mais exsudato inflamatório, o número de células era pequeno, o conteúdo de proteína era amarelo quando o conteúdo de proteína era alto e a cultura bacteriana era negativa.
O envolvimento muscular é mais comum, manifestado principalmente como mialgia e fraqueza muscular nos músculos proximais das extremidades.relatórios individuais podem até ter elevação de leve a moderada das enzimas musculares, mas nenhum dano miogênico anormal ou leve à EMG, nenhuma biópsia muscular significativa. Anormal, não atende aos critérios diagnósticos para miosite ou outras doenças do tecido conjuntivo.
3. Vasculite
O fenômeno de Raynaud é uma das manifestações clínicas mais comuns da doença, é encontrado em cerca de 50% dos pacientes e pode persistir como único sintoma clínico há muitos anos, caracterizando-se por puberdade, hematomas e rubor, com dor local ou dormência. Há incentivos como agitação fria ou emocional, e aliviar gradualmente após alguns minutos ou dezenas de minutos.Arteriospasmo pequeno é a base patológica.adutores frequentes de longo prazo podem ter atrofia local de tecido mole, necrose e outras desnutrição e reabsorção óssea severa.
Além disso, cerca de 5% dos pacientes podem ter hipertensão, exame de imagem de hiperplasia da parede vascular local ou estenose, vasculite órgão importante, como vasculite cardíaca, estenose da artéria renal, embolia arteriovenosa e outros raros.
4. Doença pulmonar e cardíaca
A serosite é a mais comum, mas a incidência é ligeiramente menor que o LES, cerca de 11%, pode ser expressa como derrame pleural, derrame pericárdico ou ambos, a gravidade da doença varia, casos leves podem não ter manifestações clínicas óbvias, gravidade O tamponamento cardíaco pode ocorrer e o exame de punção serosa geralmente indica vazamento, e os anticorpos antinucleares podem ser positivos.
Outras manifestações pulmonares incluem fibrose intersticial pulmonar e pneumonia intersticial Raramente manifesta-se como pneumonia lipídica endógena, fibrose intersticial pulmonar e início múltiplo da doença, manifestando-se como dispneia progressiva, exame radiológico evidenciou pulmão A textura é espessada, desordenada, a função pulmonar estimula a função de difusão, a função motora dos pulmões e a tomografia computadorizada de alta resolução são sensíveis, o que pode auxiliar no diagnóstico precoce.
Doença cardíaca pode afetar toda a camada do coração, incluindo pericardite, miocardite e endocardite, aperto no peito clínico, palpitações, dispnéia e outros sintomas, o ECG pode ter uma variedade de arritmia e alterações ST-T.
5. Lesões do sistema sanguíneo
Cerca de 20% dos pacientes apresentam essa lesão, que pode ser expressa como glóbulos brancos, trombocitopenia e anemia.A maioria dos glóbulos brancos é moderadamente reduzida, e alguns pacientes têm trombocitopenia, que pode ser bastante grave.Os casos individuais têm óbvia tendência ao sangramento e até a morte. A anemia hemolítica é rara, principalmente anemia crônica e anemia ferropriva, e a redução completa das células sangüíneas também é visível.
6. Dano renal
A incidência de dano renal é de cerca de 11%, sendo rara em pacientes com eritema discóide e FAN negativos, podendo apresentar edema, hipertensão, proteinúria, hematúria e creatinina sérica, mas raramente causam função renal grave. Não completo.
7. Outros
Os danos neurológicos são raros e podem manifestar-se como sintomas de enxaqueca, como enxaqueca, convulsões, anormalidades comportamentais e alucinações, bem como doenças do sistema nervoso orgânico, como neurites periféricas, cefaléia, hemianopsia, distúrbios sensoriais e de atividade.
Outras manifestações raras, como função tireoidiana anormal, também foram relatadas.
Examinar
Exame de doença do tecido conjuntivo indiferenciada
Os pacientes com DTCB podem apresentar múltiplas anormalidades laboratoriais, mas para cada indivíduo, a maioria dos pacientes com DICT apresenta apenas uma das duas anormalidades do teste, e o perfil de autoanticorpos é relativamente simples.
O exame hematológico mostra leucopenia, trombocitopenia ou anemia, anemia hemolítica pode ser positiva para teste de Coombs, tempo de tromboplastina parcial prolongado em pacientes com trombocitopenia autoimune, proteinúria, hematúria, etc. pode aparecer na urina e a velocidade de hemossedimentação pode ser acelerada. E a γ-globulina aumentou, alguns pacientes apresentam transaminases elevadas, frequentemente sugerindo dano hepático autoimune.
O ANA positivo no exame sorológico é o mais comum, a taxa positiva é de 55% ～ 100%, a média é de 58%, o cariótipo fluorescente é o tipo mais comum, o tipo homogêneo e o tipo perinuclear são raros e o título e o LES são raros. Semelhante.
Um pequeno número de pacientes pode ter fator reumatóide, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-SSA ou SSB positivos, anticorpos anti-RNP são frequentemente associados ao fenômeno de Raynaud e artrite, enquanto pacientes positivos para anticorpos anti-SSA são frequentemente acompanhados de boca seca, anticorpos anti-dsDNA positivos O anticorpo anti-Sm foi positivo, o falso positivo e a redução do complemento no teste sérico da sífilis foram raros, e os resultados do espectro de autoanticorpos dos pacientes com DTCB são mostrados na Tabela 2.
Em outros exames auxiliares, B-ultra-visível fígado e baço, linfadenopatia, B-ultra-som e exame de raios-X também pode encontrar derrame pericárdico ou pleural, a função pulmonar anormal é rara.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da doença do tecido conjuntivo indiferenciada
Diagnóstico
Não há um padrão unificado de diagnóstico UCTD A Tabela 3 lista os nomes e condições diagnósticas da DCUT relatada nos últimos anos como referência em trabalhos clínicos e de pesquisa Segundo relatos estrangeiros e análise de 70 pacientes com DCTU no Hospital Universitário Peking University, UCTD O diagnóstico deve ter mais de um sintoma típico ou sinal de reumatismo com mais de um autoanticorpo de alto título, com duração de mais de dois anos, com exceção de qualquer outro DTC.
A análise de casos limitados em países estrangeiros e em nosso hospital sugere que as características clínicas da DCTU são atendidas, mas pacientes com curso mais curto podem ter manifestações clínicas típicas ou anormalidades laboratoriais de outras DTC dentro de um determinado período de tempo, podendo estar presentes pacientes com fenômeno de Raynaud e FAN positivo. Em um ano ou dois, mesmo nos anos após o diagnóstico de DUH, surgem lúpus eritematoso sistêmico ou esclerodermia típicos, casos incomuns e, portanto, pacientes com duração da doença inferior a dois anos não devem diagnosticar facilmente a doença, mesmo que a doença persista por mais tempo. Pacientes com casos bem diagnosticados também devem ser acompanhados de perto, prestando atenção à possibilidade de desenvolver outros CTDs.
Para pacientes com DTC difusa com uso precoce de agentes imunossupressores e glicocorticóides, devido ao controle parcial da doença, manifestações clínicas e anormalidades laboratoriais de outras DTC não podem ser exibidas, e as condições diagnósticas da DTCB são satisfeitas, e a condição desse tratamento é "Frustração" em si é um reflexo do tratamento eficaz, mas é fácil ignorar um exame mais aprofundado e tratamento regular dos pacientes. Portanto, clinicamente, esses pacientes ainda devem ser submetidos a testes laboratoriais mais sistemáticos, como aqueles com suspeita de dermatomiosite. Biópsia muscular, suspeita de anticorpos anti-nucleares no LES, detecção de anticorpos anti-ds-DNA, etc., para diagnosticar corretamente e prontamente dar tratamento regular.
Diagnóstico diferencial
Clinicamente, deve-se atentar para distinguir a doença do tecido conjuntivo indiferenciada da síndrome de sobreposição e doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) .A síndrome de sobreposição refere-se às manifestações clínicas de duas doenças do tecido conjuntivo ao mesmo tempo ou em sucessão e Critérios diagnósticos, doença mista do tecido conjuntivo tem critérios diagnósticos reconhecidos internacionalmente, pode apresentar sintomas clínicos, como lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite ou esclerose sistêmica progressiva, mas não atende aos critérios diagnósticos, e à Renault Fenômeno, inchaço das mãos, envolvimento pulmonar e altos títulos de anticorpos nRNP são característicos.
