Distúrbios hemorrágicos pediátricos
Introdução
Introdução a crianças com distúrbios hemorrágicos A doença hemorrágica é um termo geral para doenças em que a hemorragia é a principal manifestação da função hemostática normal.Clínicamente, hemorragia após sangramento espontâneo ou lesão menor não é apenas característica. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,030% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, insuficiência cardíaca, choque, sangramento gastrointestinal
Patógeno
Causas de distúrbios hemorrágicos pediátricos
(1) Causas da doença
Existem muitos tipos de doenças hemorrágicas que, de acordo com a patogênese, podem ser divididos em cinco categorias: 1 doença hemorrágica causada por fatores vasculares, 2 doenças hemorrágicas causadas por fatores plaquetários, 3 fatores de coagulação sanguínea diminuídos, hemorragia causada por falta ou anormalidade Doença, 4 doença hemorrágica causada por anticoagulação excessiva, 5 doença hemorrágica causada por fatores compostos.
1. Doença hemorrágica causada por fatores vasculares
(1) hereditária: telangiectasia hereditária, pseudohemofilia vascular, púrpura simples familiar, hemossiderose pulmonar.
(2) Metabólico: Diabetes, uremia.
(3) Infectividade: vírus (como febre hemorrágica epidêmica), bactérias (como meningite epidêmica, sepse bacteriana, etc.), espiroquetas (como a leptospirose).
(4) Toxicidade: toxinas animais (como veneno de abelha, veneno de cobra).
(5) propriedades do fármaco: sulfonamida, barbital.
(6) Alérgica: púrpura alérgica, alergia ao auto-DNA, alergia à hemoglobina autóloga.
(7) Deficiência de vitamina: deficiência de vitamina C, deficiência de vitamina P.
(8) Doença do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite nodular, síndrome de Ehlers-Danlos.
(9) proteinemia anormal: púrpura de hiperglobulinemia, α2-macroglobulinemia primária, púrpura de crioglobulinemia, doença de alta proteína C. Alta proteína S doença.
(10) Aster causado por amiloidose.
(11) Simpleness: púrpura simples, púrpura mecânica.
2. Doença hemorrágica causada por fatores plaquetários
(1) contagem de plaquetas anormal: 1 trombocitopenia: idiopática (imune), secundária (imune, não imune), congênita (imune, não imune), 2 trombocitose: primária, Secundário
(2) disfunção plaquetária: 1 hereditária: trombocitopenia, trombocitopenia leve, deficiência do fator plaquetário, 2 adquiridas: uremia, doença hepática, drogas (aspirina, dipiridamol, etc.), doenças mieloproliferativas, doenças malignas Tumor
3. Fatores de coagulação reduzidos, doenças hemorrágicas causadas por falta ou anormalidade
(1) distúrbio de produção de tromboplastina: deficiência de fator VII de coagulação (hereditária, adquirida), deficiência de fator IX de coagulação (hereditária, adquirida), deficiência de fator de coagulação XI (hereditária, adquirida), fator de coagulação XII deficiência (hereditária, adquirida).
(2) distúrbio de geração de trombina: deficiência de protrombina (hereditária, adquirida), deficiência do fator de coagulação V (hereditária, adquirida), deficiência do fator de coagulação XII (hereditária, adquirida), fator de coagulação X Deficiência (hereditária, adquirida).
(3) Distúrbios da formação de fibrina: deficiência de fibrinogênio (hereditária, adquirida), fibrinogenemia anormal (hereditária, adquirida), deficiência do fator de coagulação XIII (hereditária, adquirida).
4. Doença hemorrágica causada por anticoagulação excessiva
(1) substâncias anticoagulantes na circulação sanguínea: 1 anti-fibrinogênio, 2 anti-fator V, 3 anti-fator VIII, 4 anti-fator IX, 5 anti-fator XI, 6 anti-fator XII, 7 anti-fator XIII; Enzima viva; 9 anti-trombina-III (AT-III); 10 heparina e anticoagulante semelhante a heparina;
(2) doença hemorrágica fibrinolítica: 1 primária: vista em doença hepática, etc., 2 secundária: vista em coagulação intravascular disseminada, após cirurgia de próstata.
5. Doenças hemorrágicas causadas por fatores complexos difusa da coagulação intravascular, doença hepática, deficiência hereditária do fator de coagulação combinada.
(dois) patogênese
Em condições fisiológicas, os três elementos envolvidos na hemostasia são parede dos vasos sanguíneos, plaquetas e fatores de coagulação sanguínea, doenças hemorrágicas causadas por fatores vasculares, incluindo vasos sanguíneos anormais e anormalidades causadas por fatores extravasculares, doenças hemorrágicas, púrpuras alérgicas, deficiência de vitamina C e hereditariedade. A telangiectasia capilar é causada por vasos sanguíneos anormais em si, a hiper-cistemia e outras anormalidades causadas por anormalidades extravasculares, alterações na contagem e adesão de plaquetas, agregação, resposta à liberação e outras disfunções podem causar sangramento, idiopatia Púrpura trombocitopênica, trombocitopenia induzida por drogas e trombocitopenia são doenças hemorrágicas causadas por contagem plaquetária anormal, trombocitopenia, doença plaquetária gigante, etc., e doenças hemorrágicas causadas por disfunção plaquetária. Reduzido, falta ou anormalidades causadas por distúrbios hemorrágicos, incluindo fatores congênitos de coagulação e anormalidades adquiridas adquiridas do fator de coagulação, como hemofilia A (falta de fator VIII) e hemofilia B (falta de fator IX) A doença hemorrágica hereditária cromossômica recessiva, a deficiência de vitamina K e a hemorragia causada por doença hepática são em grande parte adquiridas Anormalmente causada por fatores de coagulação, anticoagulação excessiva também pode causar distúrbios hemorrágicos, coagulação intravascular difusa, doença hepática, deficiência hereditária do fator de coagulação combinada, é uma doença hemorrágica causada por uma combinação de fatores.
Prevenção
Prevenção de sangramento pediátrico
1. Preste atenção à prevenção de doenças genéticas.
2. Prevenir e tratar ativamente várias doenças infecciosas e fazer um bom trabalho na vacinação. Orientar métodos de autoproteção, como não tomar contato com pacientes infectados durante a medicação, usar máscaras em locais públicos, vestir-se moderadamente, evitar o máximo possível de infecção para evitar agravamento ou recorrência.
3. Preste atenção à sua dieta. Na seleção de alimentos, é aconselhável comer mais frutas e verduras que contenham mais vitamina C, e prestar atenção aos métodos de cocção para evitar alimentos grosseiros, como peixes e ossos, para evitar perfurar acidentalmente as membranas mucosas do trato digestivo e causar sangramento.
4. Evitar distúrbios hemorrágicos causados por raios-X, drogas e vários venenos.
5. Orientar a prevenção de traumas, como não usar uma escova de dentes rígida, não cavar as narinas, jejuar alimentos duros e espinhosos. Os trilhos da cama são embrulhados com produtos plásticos macios, evite brincar com brinquedos afiados e restringir atividades intensas para evitar o sangramento causado por hematomas, facadas e quedas. Mantenha as fezes lisas, de modo a não causar hemorragia intracraniana causada pelo aumento da pressão abdominal causada pela defecação.
6. Proteja a pele e as membranas mucosas. Os pacientes devem reduzir a irritação na pele e nas membranas mucosas. Ao escovar os dentes, use uma escova macia ou uma bola de algodão para evitar danos às gengivas e causar sangramento. As roupas devem ser um pouco mais largas Evite usar ferramentas afiadas durante as atividades Tente evitar colisões entre os membros e objetos externos, evitar danos à pele e sangramento subcutâneo.
7. Minimize a injeção intramuscular para evitar hematoma profundo.
8. Elimine o medo e o medo causados pelo funcionamento de hemorragias e hemostasia em crianças e esforce-se por cooperar com as crianças.
9. Se ocorrer sangramento traumático em casa, tente parar o sangramento e limitar a atividade das articulações no local da hemorragia. O método de hemostase tem curativo compressivo para parar o sangramento e é coberto com uma toalha seca e um lenço na ferida, o método da pressão da mão é usado para pressionar o final da artéria hemorrágica perto do coração com um dedo, palma ou punho, que pode cortar o fluxo sanguíneo. Se você não conseguir alcançar a hemostase completa em um curto período de tempo, você deve ir ao hospital com urgência para o tratamento.
10. Deve orientar o método de opressão e hemostasia, orientar os pais para identificar sinais de sangramento, como expectoração, expectoração, uma vez que o sangramento é encontrado, retornar ao hospital para revisão e tratamento.
11. Cuidados devem ser tomados para evitar traumas e prevenir infecções, especialmente infecções respiratórias. Não tome drogas que inibam a função plaquetária, como a aspirina.Para pacientes com sangramento grave ou tratamento de longo prazo, os seguintes tratamentos especiais devem ser realizados.
12. Drogas frequentemente expostas à vida, como aspirina, dipiridamol, indometacina, fenilbutazona e dextrana, são drogas inseguras para pacientes com distúrbios hemorrágicos, pois têm o efeito de inibir a agregação plaquetária e dilatar os vasos sangüíneos. Pode aumentar o sangramento.
13. Sempre mantenha compressas de gelo na casa do paciente. Pacientes com doenças do sangue têm baixa resistência corporal e muitas vezes têm febre. Quando você tiver febre, sua família deve usar o método de resfriamento físico.Você pode colocar bolsas de gelo sob a cabeça e sob o braço para atingir o objetivo de resfriamento.Você também pode usar água fria ou álcool para limpar o banho para evitar o resfriamento.
14. Previna a infecção cruzada em casa. A infecção cruzada é uma causa comum de infecção secundária de doenças do sangue.Quando os parentes e amigos sofrem de infecções respiratórias ou outras doenças infecciosas, evite o contato com os pacientes e mantenha o ambiente interno limpo.
Complicação
Complicações dos distúrbios hemorrágicos pediátricos Complicações anemia insuficiência cardíaca choque hemorragia gastrointestinal
Hemorragia repetida a longo prazo pode ser complicada por anemia, sangramento grave pode ocorrer insuficiência cardíaca, hemorragia maciça aguda pode ocorrer choque hemorrágico, pode causar deformidade articular, discinesia, hemorragia retiniana pode causar cegueira, sangramento do trato urinário, hemorragia intracraniana, sangramento gastrointestinal pode causar a morte .
Sintoma
Sintomas de crianças com doença hemorrágica Sintomas comuns Coagulopatia do linfonodo Linfonodomegalia Hemorragia gastrointestinal alta Hemorragia retiniana Hemorragia intracraniana Neonatal hematêmese neonatal e sangue nas fezes Vasos sanguíneos Trombocitopenia Deformidade articular
A doença hemorrágica tem várias manifestações no sangramento clínico:
1. 瘀, sardas capilares, trombocitopenia ou anomalias plaquetárias, muitas vezes manifestadas como escarro, pequenas e dispersas equimoses, hemorragias causadas por fatores vasculares, também observadas em trombocitopenia e trombocitopenia, grandes A equimose escamosa é vista no sangramento coagulativo, e equimoses extensas e generalizadas são comuns na coagulação intravascular disseminada e na fibrinólise.
2. Sangramento no nariz, sangramento da mucosa oral, sangramento nasal, estase sanguínea, bolha no sangue da mucosa oral, bolhas no sangue da mucosa da língua, observadas nos vasos sanguíneos e nos fatores plaquetários causados por sangramento.
3. Articulações, sangramento muscular geralmente ocorre nos joelhos, tornozelos, quadris, cotovelos, punhos e outras grandes articulações que estão sob estresse ou vulneráveis ao trauma, mais comum na deficiência grave de fator de coagulação hereditária, especialmente hemofilia A e B, articulações O sangramento muitas vezes pode causar deformidades articulares, excesso de substâncias anticoagulantes e hemofilia A e B podem causar sangramento muscular.
4. sangramento retiniano
Mais comum na púrpura trombocitopênica.
5. sangramento intracraniano
Encontrado em púrpura trombocitopênica e hemofilia.
6. Trato digestivo e sangramento do trato urinário
Pode ser visto em qualquer fator causado por sangramento.
7. sangramento pós-traumático
O sangramento pós-operatório é uma manifestação comum de várias doenças hemorrágicas.Se a fibrinólise ou coagulação intravascular disseminada ocorre durante e após a cirurgia, a ferida não vaza, a compressão local será ineficaz e nenhum coágulo se formará na ferida operatória. Cortes causam sangramento, mais comum em doenças hemorrágicas causadas por vasos sangüíneos e plaquetas.
Examinar
Exame de distúrbios hemorrágicos pediátricos
O diagnóstico de doenças hemorrágicas é altamente dependente de testes laboratoriais.O processo de coleta de amostras tem uma grande influência nos resultados dos testes de coagulação sanguínea.Os seguintes pontos devem ser observados durante o processo de coleta: punção venosa deve ser "um tiro em um acidente vascular cerebral", amostras de sangue não devem ser usadas Misturado com bolhas de ar ou fluido tecidular, o sangue não deve ser tomado na agulha porque a heparina ou outras drogas podem ser misturadas, a proporção de anticoagulante (3,2% ou 3,8% de citrato de sódio) para o sangue deve ser 1:10, se as células sangüíneas Se o volume específico for muito alto (como doença cardíaca neonatal ou cianótica), a quantidade de ácido tânico deve ser ajustada, para que a precisão dos resultados do teste possa ser garantida.O espécime colocado à temperatura ambiente deve ser medido dentro de 2 horas após a coleta do sangue. Imediatamente, o plasma deve ser congelado imediatamente, o plasma congelado deve ser rapidamente descongelado a 37 ° C antes do teste e imediatamente testado Após cuidadosa anamnese e exame físico detalhado, os seguintes exames laboratoriais devem ser realizados para confirmar o diagnóstico.
Teste de triagem
Inclui teste de fragilidade capilar, contagem de plaquetas, tempo de sangramento (BT), tempo de coagulação (CT), tempo de tromboplastina parcialmente ativado (APTT), tempo de protrombina (PT), teste de consumo de protrombina (PCT), coagulação O tempo de enzima (TT), etc., PT é um teste de triagem para vias de coagulação exógena, mas geralmente somente quando o nível do fator de coagulação II, V, VII ou X é menor que 30% ou o nível de fibrinogênio é menor que 1,0 / L PT é prolongada, APTT é um teste de triagem para as vias endógenas de coagulação, fibrinogênio, fator II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzima de liberação de procinina ou quininogênio de alto peso molecular A falta de fatores pode levar ao prolongamento de APTT.A falta dos três últimos fatores de coagulação pode prolongar significativamente APTT sem sangramento clinicamente significativo.A APTT também pode ser usado para rastrear substâncias anticoagulantes circulantes.Na presença de heparina, APTT também é prolongada, fibrina Quando o conteúdo e a função originais são reduzidos, o TT pode ser prolongado.Quando o TT é significativamente prolongado, muitas vezes indica a presença de substâncias semelhantes à heparina.É importante notar que a sensibilidade e repetibilidade do teste APTT dependem dos reagentes selecionados, para a grande maioria. Reagentes Diz-se que APTT só pode ser prolongado quando o nível de fator VIII é inferior a 35. Geralmente, o intervalo normal de APTT em crianças e adultos é 26-35s, e que em bebês a termo é mais longo (30-54s), prematuros. É mais longo, tempo de sangramento e tempo de coagulação são muito difíceis de serem padronizados na prática clínica devido a muitos fatores de influência, muitas vezes não podem fornecer informações úteis, e agora foram eliminados, é claro, se o tempo de sangramento for determinado estritamente de acordo com a operação formal Para os hospitais primários para identificar distúrbios hemorrágicos ainda tem um certo significado.
2. teste de confirmação
Após o teste de triagem preliminar acima, é geralmente determinado que a condição da criança pode ser causada por plaquetas anormais, coagulação sanguínea anormal ou vasos sangüíneos anormais.Neste momento, é necessário examinar ainda mais os indicadores especiais relacionados à coagulação para confirmar o diagnóstico. A atividade anormal e específica do fator de coagulação deve ser determinada: 1 estágio de coagulação: determinação de antígeno e atividade do fator VII e TF, produção de tromboplastina e teste corretivo, 2 segunda etapa de coagulação: antígeno e atividade da protrombina, protrombina Determinação do fragmento 1 2 (F1 2); 3 terceiro estágio de coagulação: fibrinogênio, fibrinogênio anormal, determinação de peptídeo A de fibrina (urina) no sangue (FPA), determinação do antígeno do fator XII e da atividade, etc., se houver suspeita de sistema anticoagulante Anormalmente, os seguintes testes podem ser realizados: antígeno 1AT-III e atividade ou determinação do complexo trombina-antitrombina (TAT), 2 proteína C e determinação de fatores relacionados, 3 determinação anticoagulante lúpica, etc., se houver suspeita de anormalidade fibrinolítica, Os seguintes testes podem ser realizados: 1 teste de coagulação secundária de protamina (3P), 2 determinação do produto sanguíneo, degradação da fibrina urinária (FDP), dímero 3D, 4 determinação do plasminogênio, determinação de 5t-PA, se houver suspeita de vasos sangüíneos Anomalia pode entrar A angioscopia capilar e a determinação do FvW, se houver suspeita de disfunção plaquetária, pode verificar a adesão de plaquetas e o teste de agregação, etc., deve-se notar que o índice de coagulação do corpo é amplamente afetado pela idade, muitos fatores prócoagulantes, Fatores anticoagulantes e proteínas envolvidas na fibrinólise são afetados pela gravidez.O sistema hemostático neonatal gradualmente amadurece nas primeiras semanas após o nascimento, e está próximo do nível dos adultos normais aos 6 meses após o nascimento. Hemorragia ou complicações tromboembólicas também devem levar em conta a diferença entre os valores normais de indicadores relacionados à coagulação neonatal e adultos.Se definido de acordo com os valores normais de adultos, alguns recém-nascidos normais podem ser diagnosticados erroneamente como uma certa deficiência de fator de coagulação. Sintomas.
Em resumo, para a avaliação de doenças hemorrágicas, o histórico médico deve ser cuidadosamente investigado, o que é crucial para um diagnóstico claro, e somente com base na obtenção de um histórico médico completo e preciso, é possível realizar os testes de triagem e confirmação da coagulação. Por fim, deve-se ressaltar que, na avaliação clínica e laboratorial das crianças, as doenças não hematológicas devem ser consideradas para evitar atrasos no diagnóstico.As crianças com gripe, meningite ou hepatopatia podem ter DIC, desnutrição Pode haver trombocitopenia ou deficiência do fator de coagulação dependente de vitamina K. As crianças com cardiopatia congênita podem ter trombocitopenia, função plaquetária anormal e até mesmo diminuição dos níveis de fatores de coagulação.
De acordo com as manifestações clínicas e a causa da doença, vários exames de imagem, como exame radiológico, exame ultrassonográfico B, exame de TC, exame de eletrocardiograma, etc., são selecionados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de doenças hemorrágicas em crianças
Primeiro, histórico médico
É importante entender a história de sangramento em pacientes, prestar atenção aos seguintes aspectos:
(1) tipo de sangramento
Os principais pontos da pele e membranas mucosas, equimoses, sangramento plaquetário ou vascular mais sugestivo, como protuberância da placa, mais sugestiva de vascular. Se o sangramento do tecido profundo (músculo e cavidade articular) é o principal, isso indica a falta de fatores de coagulação. Além disso, os dois primeiros tendem a sangrar imediatamente após o trauma e têm uma duração curta, o último ocorre lentamente e dura muito tempo.
(2) Causas de sangramento
Há uma história de exposição a drogas, mais sugestiva de plaquetas, como sangramento após pequenas lesões, principalmente distúrbios do fator de coagulação.
(3) história da família
Devido às doenças hemorrágicas hereditárias, muitas vezes há certos métodos genéticos: pais, pais, irmãos, avós e tios devem ser solicitados a obter um histórico médico semelhante e histórico de sangramento.
Em segundo lugar, o exame físico
Observe a forma e a distribuição do sangramento, seja ele simétrico, plano ou mais alto que a pele. Se há sangramento muscular ou sangramento na cavidade articular, com ou sem doença sistêmica.
Em terceiro lugar, inspeção laboratorial
De acordo com a história médica e o exame físico pode fornecer algumas pistas diagnósticas, primeiro use alguns testes simples para rastrear, descubra a esse ponto e faça testes diagnósticos mais complexos.
