defeito do septo atrial em crianças
Introdução
Introdução ao defeito do septo atrial em crianças O defeito do átrio-positivo (ASD) refere-se ao tráfego que causa o nível atrial em qualquer parte do septo atrial, e refere-se à presença de um orifício no septo interatrial, exceto no forame oval patente. A comunicação interatrial simples é uma das cardiopatias congênitas mais comuns e a taxa de incidência é de cerca de 0,6 ‰ de nascidos vivos, sendo a maioria esporádica e de tendência familiar. A síndrome de Holt-Oram está associada à malformação do membro superior (tíbia) da CIA, a comunicação interatrial devido ao distúrbio do desenvolvimento da almofada endocárdica está localizada na parte inferior do septo atrial e a comunicação interatrial primária (ostiumprimordium ASD) acima da válvula atrioventricular não está incluída. No âmbito da doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00025% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca pneumonia endocardite infecciosa pediátrica
Patógeno
Causas da comunicação interatrial em crianças
(1) Causas da doença
Fatores ambientais para o desenvolvimento fetal (32%):
1. Infecção, infecções virais ou bacterianas nos primeiros três meses de gravidez, especialmente o vírus da rubéola, seguido pelo vírus Coxsackie, que tem uma maior incidência de doença cardíaca congênita em bebês nascidos.
2. Outros: como lesões da membrana amniótica, compressão fetal, gravidez precoce ameaçada de aborto, desnutrição materna, diabetes, fenilcetonúria, hipercalcemia, radiação e drogas citotóxicas no início da gestação, mães muito velhas, etc. A possibilidade de cardiopatia congênita no feto.
Fatores genéticos (25%):
A maioria das cardiopatias congênitas é formada pela interação de múltiplos genes com fatores ambientais. Especialmente translocações cromossômicas e aberrações.
Outros fatores (24%):
Algumas cardiopatias congênitas são mais comuns nas terras altas, e algumas cardiopatias congênitas têm diferenças significativas entre homens e mulheres, indicando que a altitude e o gênero do local de nascimento também estão relacionados à ocorrência dessa doença.
(dois) patogênese
Anatomia patológica
De acordo com o local do defeito, o defeito do septo atrial pode ser dividido em:
(1) a comunicação interatrial secundária (CIA secundum) é a mais comum, representando 62% a 78,8% de todos os defeitos do septo atrial.O defeito do losango está localizado no septo atrial real que separa o átrio esquerdo e o átrio direito, ou seja, no centro do septo interatrial. A borda do defeito pode ser a fossa folicular formada pelos membros inferiores no segundo septo atrial, também conhecida como comunicação interatrial fossa oval (fig. 1), o tamanho do defeito varia, a forma é diferente, única ou múltipla, grande Pode haver tecido atrial septal residual em forma de tira no meio do defeito, e também há uma forma semelhante a uma malha.
(2) comunicação interatrial do seio venoso (CIA seio venoso) CIA da veia cava superior, representando 5,3% a 10% de todas as CIA, o defeito está localizado na parte superior posterior da fossa oval, na junção do átrio direito com a veia cava superior Com conexão venosa direita (Figura 1), a CIA da veia cava inferior, relativamente rara, representando cerca de 2%, localiza-se no orbital posterior da fossa oval, a junção do átrio direito com a veia cava inferior, pode estar associada à conexão ectópica pulmonar .
A CIA pode ser combinada com outras cardiopatias congênitas, como comunicação interventricular, persistência do canal arterial, estenose pulmonar, etc., porque a CIA é uma via de desvio do fluxo sanguíneo para muitas cardiopatias congênitas complexas, comuns na transposição completa das grandes artérias, válvula tricúspide. Atresia, ligação venosa pulmonar completa, etc., ASD da veia cava superior está frequentemente associada à ligação venosa pulmonar parcial, até 80% a 90%, principalmente para a veia pulmonar direita, seguida por alopecia ASD com prolapso da válvula mitral representando cerca de 17% .
2. Fisiopatologia
A pressão atrial esquerda normal (5 ~ 10mmHg) é ligeiramente maior que o átrio direito (2 ~ 4mmHg), o shunt esquerda-direita da comunicação interatrial depende principalmente da resistência ventricular esquerda e direita, a complacência ventricular direita é melhor que a do ventrículo esquerdo A resistência ao enchimento do ventrículo direito é baixa, portanto existe um shunt esquerdo-direito no defeito do septo atrial na fase diastólica e na contração precoce, o ventrículo direito do bebê é mais espesso e a complacência é ruim, o fluxo da esquerda para a direita não é muito grande. O subfluxo de aumento da idade aumentou gradualmente, o que por sua vez causou átrio direito, aumento do ventrículo direito, alargamento da artéria pulmonar, hipertensão pulmonar maioritariamente em crianças mais velhas, combinado com hipertensão pulmonar grave pode levar a derivação direita-esquerda de CIA e cianose ocasionalmente A válvula venosa leva o sangue da veia cava inferior para o átrio esquerdo através do fluxo de CIA.
Prevenção
Prevenção de comunicação interatrial pediátrica
A ocorrência de cardiopatia congênita é um resultado abrangente de vários fatores, a fim de prevenir a ocorrência de cardiopatias congênitas, a publicidade e a educação do conhecimento científico popular devem ser realizadas e as populações-chave devem ser monitoradas para dar um papel completo ao corpo médico e às gestantes e suas famílias.
1. Livrar-se de maus hábitos, incluindo mulheres grávidas e seus cônjuges, como tabagismo, álcool e assim por diante.
2. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso, anemia, etc.
3. Faça check-ups pré-natais para prevenir resfriados, evite usar drogas que tenham efeitos teratogênicos comprovados e evite contato com substâncias tóxicas e nocivas.
4. Para mulheres mais velhas, há uma história familiar de doença cardíaca congênita e um dos casais com doenças ou defeitos graves deve ser monitorado.
Complicação
Complicações do defeito do septo atrial em crianças Complicações, pneumonia, insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa
A doença é frequentemente complicada por pneumonia, insuficiência cardíaca, endocardite bacteriana e síndrome de Eisenmenger, e pode ser complicada por fibrilação atrial e embolia.
Sintoma
Sintomas do defeito do septo atrial em crianças Sintomas Sintomas do defeito do septo atrial do sopro sistólico repetido infecção do trato respiratório superior
Sintoma
A maioria das crianças com defeitos do septo atrial são negligenciadas assintomáticas, algumas com retardo de crescimento, infecções repetidas do trato respiratório superior ou mesmo insuficiência cardíaca, geralmente sopros sistólicos moles disponíveis seis a oito semanas após o nascimento e, às vezes, segundos sons cardíacos fixos. A divisão é mais diagnosticada quando o paciente é de 1 a 2 anos de idade.As crianças com shunt moderado da esquerda para a direita são assintomáticas.Ainda que haja sintomas, são em sua maioria fadiga leve e falta de ar.Apenas crianças com grande taxa de fluxo parecem óbvias. Falta de ar e fadiga e aumenta com a idade.
2. Sinais
O exame físico revelou um abaulamento na região anterior do coração e, quando o shunt da esquerda para a direita era evidente no nível atrial do idoso ou do adulto, o batimento apical era evidente.
(1) Um segundo tom típico é dividido de forma fixa.
(2) Um sopro sistólico suave pode ser visto entre as segundas costelas no lado esquerdo do esterno.
(3) No rebordo esternal inferior esquerdo, o sopro diastólico precoce intermediário está disponível e o motivo do segundo desdobramento está relacionado às seguintes razões: (1) devido ao aumento do volume sistólico do ventrículo direito durante a comunicação interatrial; O segundo tom é atrasado, 2 devido à expansão óbvia da artéria pulmonar, o aumento da tensão intra-arterial da artéria pulmonar é retardado e o fechamento da valva pulmonar é retardado, pois o fluxo sanguíneo através da válvula pulmonar é significativamente aumentado e a borda superior do esterno esquerdo pode ser pulverizada. O sopro é transmitido para os pulmões e o shunt horizontal esquerda-direita atrial aumenta o fluxo sanguíneo através da válvula tricúspide durante a diástole, resultando em sopro diastólico médio-adiantado na região tricúspide.
Examinar
Exame de comunicação interatrial pediátrica
Em circunstâncias normais, o exame de rotina é normal, como infecção pulmonar, endocardite, infecção sanguínea, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia, hemocultura positiva.
Eletrocardiograma
Geralmente ritmo sinusal normal, nos idosos pode ter ritmo limítrofe e taquicardia supraventricular, a grande maioria do eixo elétrico entre 95 ° e 170 °, devido ao atraso de condução intra-atrial e do miocárdio ventricular do feixe de His Nos idosos, o intervalo PR é prolongado, e o bloqueio atrioventricular I ° está presente, sendo que quase metade dos pacientes pode ter alterações na onda P. Em quase todos os casos, existem diferentes graus de V1 no pacote direito incompleto de RsR 'ou RSR'. O desempenho do bloqueio de ramo é acompanhado por um grande ventrículo direito.
2. Raio-X de tórax
O coração geralmente se expande e a proporção de cardiotorax é> 0,5 A sombra vascular pulmonar aumenta com a idade e o subfluxo da esquerda para a direita Quando ocorre doença obstrutiva vascular pulmonar, a artéria pulmonar principal é aumentada e o campo pulmonar periférico é raro.
3. Ecocardiografia
(1) Ecocardiograma bidimensional: 1 Sinais diretos: A. Na visão apical de quatro câmaras, porque o feixe de ultrassom é quase paralelo ao septo interatrial, é fácil produzir perda de eco, a visão de duas câmaras e de quatro câmaras são os melhores cortes. O feixe de som é quase perpendicular ao septo interatrial e combinado com a vista paraesternal de quatro câmaras e a visão do eixo curto da aorta para ajudar a detectar, e seções múltiplas são combinadas para diagnosticar, a extremidade livre do defeito do septo atrial é o espessamento esférico, em forma de cabeça de fósforo e Chamada de sinal "T", esta característica identifica claramente a localização, tamanho e número de defeitos, B. Definindo a relação entre todas as veias pulmonares e átrio esquerdo para excluir a drenagem venosa venosa, 2 sinais indiretos: átrio direito, aumento do ventrículo direito A artéria pulmonar é alargada, o movimento do septo ventricular é plano ou na mesma direção da parede posterior do ventrículo esquerdo.
(2) Ultrassonografia com Doppler de Pulso: Posicione o volume de amostragem no lado do átrio direito do shunt, preste atenção para que a direção do fluxo sanguíneo e o ângulo do feixe de som seja o menor possível, geralmente receba de 1 a 3 ondas positivas e 1 contração na fase diastólica. Na onda negativa inicial, a velocidade de fluxo máxima é geralmente inferior a 1,3 m / s, a velocidade de fluxo da válvula tricúspide aumenta e a velocidade de fluxo da artéria transpulmonar é acelerada, mas raramente é superior a 2,5 m / s, se for mais do que a estenose da válvula pulmonar.
(3) Doppler colorido: geralmente a pressão do átrio esquerdo é maior que a do átrio direito, portanto pode mostrar o fluxo sanguíneo do átrio esquerdo para o átrio direito, o fluxo sanguíneo está localizado no meio do septo, na parte superior ou nos múltiplos shunts O pacote, a fim de determinar o tipo de defeito, também pode estimar o tamanho do fluxo, o tamanho do defeito, preste atenção ao grau de desvio não é completamente dependente do defeito é muito pequeno, é importante depende da conformidade do ventrículo direito, é importante notar que a câmara superior esquerda Pacientes residuais podem facilmente coexistir com comunicação interatrial do seio coronariano combinada com Doppler colorido e outros exames clínicos para evitar o diagnóstico falhado.
(4) Ecocardiograma tridimensional: O ultrassom bidimensional só pode mostrar a comunicação interatrial e a direção e tamanho do shunt beam da estrutura plana.É necessário observar imagens bidimensionais de diferentes azimutes para imaginar a forma geral do defeito do septo atrial. A relação anatômica estereoscópica da estrutura adjacente é geralmente muito difícil e imprecisa, e a ecocardiografia tridimensional pode observar as características da comunicação interatrial em uma perspectiva tridimensional, a posição espacial e sua relação espacial com a estrutura circundante, do coração direito. O flanco lateral (L2a) ou esquerdo (L1a) observou diretamente a forma geral, tamanho, tamanho e estrutura adjacentes da veia cava superior, veia cava inferior, seio coronariano, etc., e não pode observar a ecocardiografia bidimensional. A área exibida varia com a mudança dinâmica da contração simétrica de contração cardíaca, de modo que o diagnóstico patológico abrangente de comunicação interatrial, classificação correta e medição precisa do tamanho do defeito (Figura 2), já em 1993, Belohlavek e cols. Relataram pares de ultrassonografia tridimensional O septo atrial normal e anormal pode ser bem demonstrado, e o estudo tem sido mais intensivo desde então Em Marx et al, 13 de 16 pacientes com septo interatrial foram incluídos. Reconstrução tridimensional dinâmica bem sucedida, podendo observar as características do defeito, posição espacial e sua relação espacial com a estrutura envolvente a partir da perspectiva tridimensional, como a relação entre a valva aórtica e septo interatrial, a entrada da veia pulmonar conectada normal etc .; DallAgata et al. O septo atrial de II buracos reparado cirurgicamente para reconstrução tridimensional dinâmica transtorácica e transesofágica, descobriu que a correlação com a cirurgia é tão alta quanto 0,90 ou mais, também é encontrado que o tipo de deficiência do tipo II buraco não é um simples furo entre as duas salas, do átrio direito Por outro lado, existe em uma área dobrada relativamente independente no septo interatrial, e também possui uma estrutura tridimensional.Muitos estudos mostraram que a ultrassonografia tridimensional pode fornecer informações de atividade espacial mais detalhadas da anatomia do coração, melhorando assim o diagnóstico de comunicação interatrial. Exatidão.
4. Cateter Cardíaco e Angiografia
Geralmente, para o diagnóstico de comunicação interatrial secundária, o cateterismo cardíaco não é necessário, só há suspeita de doença pulmonar obstrutiva ou outra malformação complicada.No cateterismo cardíaco, se a saturação de oxigênio do átrio direito é significativamente maior que a anterior, Veia cava inferior (> 10%) deve ser considerada para a presença de comunicação interatrial, mas comunicação interventricular com regurgitação tricúspide, derivação atrial direita do ventrículo esquerdo, defeito septal atrioventricular parcial ou total, drenagem ectópica venosa pulmonar a Átrio ou veia cava direita ou fístula arteriovenosa sistêmica podem levar à saturação de oxigênio atrial elevada.
No defeito do septo atrial grande, a pressão sistólica ou média do átrio esquerdo e direito é igual e a pressão ventricular direita ligeiramente elevada, principalmente em 25-35 mmHg Em algumas crianças, pode haver um aumento da pressão ventricular direita, às vezes entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. O gradiente de pressão de 15 a 30 mmHg foi medido e a pressão da artéria pulmonar estava normal ou levemente elevada e, em circunstâncias normais, a resistência da artéria pulmonar estava abaixo de 4,0 Um2.
5.CT e ressonância magnética
A comunicação interatrial simples geralmente não requer TC e RM, e a TC e RM podem ser usadas para determinar se há comunicação interatrial se a continuidade interatrial for interrompida, para evitar falsos positivos, o septo interatrial é geralmente observado em dois níveis consecutivos. Interrupção contínua ou interrupção contínua do septo interatrial observada em dois diferentes ângulos de varredura para diagnóstico de comunicação interatrial por tomografia computadorizada e ressonância magnética.O exame de TC deve ser injetado com meio de contraste.O exame de ressonância nuclear magnética geralmente utiliza imagem spin T1 para observar a sala. Se a continuidade do intervalo é interrompida (Fig. 3), se o fluxo sangüíneo anormal é encontrado na sequência do filme gradiente eco ao mesmo tempo, é uma base confiável para o diagnóstico de comunicação interatrial.A seqüência da angiografia por ressonância magnética reforçada é útil para o diagnóstico de comunicação interatrial. Não é grande, mas é útil determinar se existe uma conexão anômala parcial venosa pulmonar parcial Além dos sinais diretos de interrupção contínua do septo interatrial, a TC e a RM podem mostrar claramente o aumento atrial direito e o aumento do ventrículo direito. Sinais indiretos de comunicação interatrial, como dilatação da artéria pulmonar.
6. Cardioangiografia
O cateter de angiografia cardíaca direita é colocado na veia pulmonar superior direita ou no átrio esquerdo, a posição de bloqueio do fígado é de 40 ° para o ângulo oblíquo anterior esquerdo e a cabeça é 40 ° angulado, pois o septo interatrial é orientado obliquamente, na posição oblíqua anterior esquerda e na posição de bloqueio do fígado. A sala é tangencial, mostrando bons resultados, ao mesmo tempo em que a projeção de 40 ° para a cabeça pode projetar o átrio esquerdo e direito na parte traseira até a cabeça, separada dos ventrículos direito e esquerdo, porque o sangue da veia pulmonar direita flui principalmente ao longo do septo interatrial. A venografia pulmonar superior direita da trava hepática pode delinear melhor o septo interatrial, mostrando o sinal direto da comunicação interatrial, sendo a veia pulmonar superior direita do meio de contraste desenvolvida, e o contraste entra no átrio direito através do defeito ao longo da margem esquerda do septo interatrial. Mostre a localização do defeito do septo atrial eo tamanho do defeito.A angiografia cardíaca da comunicação interatrial deve ser observada quando o contraste entra no ventrículo direito, na artéria pulmonar e no pulmão após a circulação pulmonar.Se houver uma parte da conexão ectópica da veia pulmonar, a veia pulmonar seletiva deve ser usada. Quando angiografia ou angiografia pulmonar, veia pulmonar superior direita ou angiografia atrial esquerda do bloqueio do fígado, sinais diretos de vários defeitos do septo atrial podem ser exibidos, o tamanho também pode ser medido e pode ser baseado em A localização do diagnóstico de comunicação interatrial (Figura 4), quando o defeito está localizado na parte superior do septo interatrial, e a veia cava superior também é desenvolvida, o tipo de cavidade superior do defeito septal atrial, quando o defeito está localizado no meio do septo interatrial ou a partir do meio do septo interatrial. Quando se estende abaixo, é uma fossa oval ou defeito do septo atrial (central) do buraco secundário (central), quando o defeito está localizado na parte inferior do septo interatrial, é uma comunicação interatrial primária.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de comunicação interatrial em crianças
Diagnóstico
A área valvar pulmonar apresenta sopro sistólico mole, segunda separação sonora fixa, eletrocardiograma incompleto, bloqueio do ventrículo direito e aprofundamento vascular pulmonar e outros achados radiográficos, sugerindo a possibilidade de comunicação interatrial, ultrassonografia O cardiograma e o cateterismo cardíaco podem confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada do sopro funcional, estenose pulmonar, drenagem venosa pulmonar e comunicação interventricular.
1. Sopro funcional: seu sopro sistólico é curto, não há divisão de segundo tom fixo e eletrocardiograma, exame de raios-X e ultra-som cardíaco podem ajudar a identificar.
2. estenose pulmonar: o som é alto, jateamento, muitas vezes acompanhada de tremor, P2 é reduzido ou ausente, raios-X mostra rara textura pulmonar, claro campo pulmonar, cateterismo cardíaco direito pode encontrar diferença de pressão sistólica entre ventrículo direito e artéria pulmonar .
3. Drenagem ectópica da veia pulmonar: descrita abaixo.
4. Defeito do septo ventricular: a localização do sopro é baixa e, mais frequentemente, acompanhada de tremor Além da hipertrofia ventricular direita, o ventrículo esquerdo é freqüentemente hipertrofiado, o ultrassom cardíaco e o cateterismo cardíaco direito podem auxiliar no diagnóstico.
5. O orifício da patente original não está fechado: é muito semelhante à manifestação clínica do buraco patente no defeito do septo atrial, ao ápice da comunicação interatrial e ao sopro sistólico do refluxo, ao eixo esquerdo do eletrocardiograma, ao prolongamento do intervalo PR ou à incompletude. Bloqueio de ramo direito, não se suspeita do buraco primário, o ultrassom 2D ou o exame do cateter de coração direito mostram que o defeito é menor, próximo à valva tricúspide, o conteúdo de oxigênio no sangue atrial direito está aumentado, o ventrículo direito é maior, A ultrassonografia com Doppler ou a angiografia cardiovascular podem esclarecer alterações na via atrioventricular ou regurgitação mitral.
6. Defeito do septo atrial combinado com malformação:
(1) síndrome de Lutembacher: defeito do septo atrial com estenose mitral, angiografia cardiovascular pode ser diagnosticada.
(2) comunicação interatrial com estenose pulmonar (Fala tripla): 10% a 15% da comunicação interatrial com estenose pulmonar, área valvar pulmonar com som brilhante e rugoso, tremor, P2 enfraquecido ou desaparecido, V1 derivado R A onda é maior que 1,6mV, e o cateterismo cardíaco direito pode confirmar o diagnóstico.
(3) comunicação interatrial com comunicação interventricular: mais grave do que a comunicação interatrial simples, manifestações clínicas semelhantes à comunicação interventricular com hipertensão pulmonar, eletrocardiograma mostrou espessamento biventricular, eixo de ECG mais à direita, o diagnóstico depende de cateterismo cardíaco e Cardioangiografia.
(4) comunicação interatrial com drenagem venosa pulmonar: cerca de 15% de comunicação interatrial com drenagem venosa venosa, quadro clínico e comunicação interatrial semelhante, mas em menor grau o diagnóstico depende de cateterismo cardíaco e imagem cardiovascular.
(5) Átrio único: o septo atrial está completamente ausente, os átrios direito e esquerdo não estão divididos, o sangue é misto e há cianose leve, com manifestações clínicas semelhantes ao defeito total do coxim endocárdico e o exame do átrio esquerdo, átrio direito e duplo ventrículo. A artéria pulmonar, a concentração de oxigênio no sangue aórtico é quase igual, a ultra-sonografia com Doppler e a angiografia cardiovascular podem auxiliar no diagnóstico.
