Taquicardia ventricular pediátrica torsades de pointes
Introdução
Introdução à taquicardia ventricular torácica pediátrica A taquicardia torsade (TDP) é um tipo especial de arritmia ventricular rápida polimórfica, sendo clinicamente dividida em dois casos: um é torsades de pointes e QT O intervalo é prolongado, e um pequeno número de taquicardia ventricular torsades pode ser atípico, o segundo é o torsades de pointes e o intervalo QT é prolongado. Devido às suas grandes diferenças na patogênese e tratamento, a maioria dos estudiosos se refere ao primeiro como "taquicardia ventricular torsade limiar", ou "prolongamento do intervalo QT e taquicardia ventricular polimórfica", este último é chamado de "sala polimórfica". Velocidade ", pacientes com torsades de pointes taquicardia ventricular com síncope repetida, convulsões como as principais manifestações clínicas. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% - 0,007%, principalmente em crianças com miocardite ou cardiomiopatia Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síncope, choque, insuficiência cardíaca, morte súbita
Patógeno
Taquicardia ventricular torsade pediátrica
(1) Causas da doença
A taquicardia ventricular do tipo torsade é dividida em congênita e adquirida.
Principalmente dependentes de adrenalina, três genes LQTS são intermitentes a longo prazo, principalmente história familiar, autossômica dominante, também podem ser idiopáticos, por estresse emocional, estresse, exercício ou receptores beta. Induzida por estimulantes, mais comum em crianças e adolescentes, também observada em recém-nascidos, Hofbeck encontrou 9 casos de bradicardia fetal, síndrome do intervalo QT longo após o nascimento, complicada por torsades de pointes, síncope.
Este tipo é mais comum, principalmente dependência intermitente longa, incluindo baixo nível de potássio no sangue, baixo nível de cálcio no sangue, baixo nível de magnésio no sangue e outros distúrbios eletrolíticos, antiarrítmicos e envenenamento por digitálicos, bradicardia, doenças do sistema nervoso central, orgânicas Doença cardíaca, etc.
(dois) patogênese
A síndrome do QT longo idiopático (SQTL) é um fator genético, e estudos genéticos recentes confirmaram que a SQTL está envolvida em mutações genéticas que codificam proteínas do canal iônico de cardiomiócitos. Mutações dos genes SCN5A, HERG e KVLQT1 nos cromossomos 7 e 11, além disso, pode haver dois outros genes de doença, o SCN5A codifica uma proteína de canal de sódio que sintetiza o miocárdio, e a mutação do gene aumenta a função da proteína de canal codificada, produzindo sódio O canal de inativação do canal é instável e a abertura do canal repetido no limite de tempo do potencial de ação é formada.O influxo de íons de sódio faz com que o tempo potencial de ação seja prolongado (QT é prolongado) e ocorre uma arritmia rápida.A síntese da proteína do canal de potássio da linha HERG é feita após a mutação. O HERG reduz a função da proteína do canal de potássio codificada, isto é, o bloqueio do canal, retarda a repolarização, prolonga o potencial de ação e induz reentrada ou atividade desencadeante.A função fisiológica da proteína codificada por KVLQT1 ainda não está clara, e a seqüência de aminoácidos prevista pelo anti-complementar DNA é sugerida. , a proteína é um membro da nova família de canais de potássio, embora a base biológica molecular das mutações SCN5A e HERG sejam diferentes, mas são As consequências celulares e funcionais são as mesmas, isto é, a repolarização miocárdica é retardada e a estabilidade elétrica celular é reduzida Atualmente, o avanço molecular da SQTL tem sido aplicado à pesquisa clínica e resultados significativos foram obtidos e as anormalidades da repolarização miocárdica na SQTL foram obtidas. Prolongada, levando à formação de pós-potencial, pode provocar taquicardia ventricular.Além disso, após experiências com animais e observações clínicas, os pacientes geralmente sofrem de arritmia ventricular causada por carga emocional ou carga física, resultando em morte súbita, usando beta-bloqueadores ou lado esquerdo. A simpatectomia cardíaca tem um certo efeito, e o desequilíbrio simpático tem sido considerado como uma das patogêneses dessa doença há muitos anos.
Prevenção
Prevenção de taquicardia ventricular torsade pediátrica
Prevenção e tratamento de desequilíbrio eletrolítico e desequilíbrio ácido-base, o tratamento ativo da doença primária, como uma variedade de distúrbios gastrointestinais, uremia, fatores do sistema nervoso e intoxicação por drogas causada por arritmia. A vida deve ser regular e evitar a fadiga Se você induzir a síncope após o exercício, deve restringir o exercício. Evite usar drogas que prolonguem o intervalo QT, incluindo medicamentos não cardiovasculares. Proibir drogas antiarrítmicas de classe IA, IC e classe III, tente drogas IB. Suplementação intravenosa de potássio, suplementação de magnésio (causada por desequilíbrio eletrolítico).
Os familiares dos pacientes devem ser examinados pelo ECG e os pacientes congênitos com idade inferior a 40 anos são considerados como bloqueadores beta-adrenérgicos para uso intermitente.
Complicação
Complicações de taquicardia ventricular por torção pediátrica Complicações, síncope, insuficiência cardíaca, morte súbita
Frequentemente acompanhada de síncope, choque, insuficiência cardíaca e até morte súbita.
Sintoma
Sintomas de taquicardia ventricular torsade pediátrica Sintomas comuns Toxicardia sem poder convulsões síncope alargamento do coração palpebrais arritmia surdez parada cardíaca fibrilação ventricular
A taquicardia ventricular torsade pode ocorrer em crianças em vários estágios.Os sintomas mais comuns são síncope e / ou convulsões repetidas, frequentemente induzidas durante o exercício, estresse e estresse emocional.Lactentes e crianças pequenas são induzidos pelo choro e pelo medo. Infrequentes, alguns episódios frequentes por vários dias, o Hospital Afiliado da Faculdade de Medicina de Guangdong diagnosticou um caso, a cada 5 a 20 minutos de episódios, repetidos 2 dias, algumas convulsões esparsas, meses ou até alguns episódios, duração das convulsões De alguns segundos a alguns minutos, os episódios das crianças com convulsões intermitentes, sintomas mentais normais, mas os sintomas são freqüentes, mas o autor pode ser apático, e de repente aparecem pálidos ou manchas no ataque, seguido por contração muscular ou fraqueza, freqüência cardíaca 200 ~ 300 vezes / min, o ritmo do coração não é absolutamente completo, os sons do coração não são fortes, não pode nem ouvir claramente, a ausculta intermitente é muitas vezes bradicardia sinusal, coração parece fraco ou normal, algumas crianças morrem de repente, em geral Raio-X do coração, ultra-som bidimensional e angiografia ventricular pode ser normal, os autores repetidos podem aparecer aumento do coração e insuficiência cardíaca, suas características clínicas são síncope súbita, convulsões e até parada cardíaca, a maioria dos Ocorre quando a excitação rosca (irritado, medo), ou movimento, foram recorrentes.
Examinar
Exame de taquicardia ventricular torácica pediátrica
Deve ser utilizado rotineiramente para zimograma miocárdico, velocidade de hemossedimentação, anti- "O", valor de eletrólise sanguínea, valor do pH e exame da função imune, eletrocardiograma de rotina, radiografia de tórax, ecocardiograma, características do ECQ de SQTL:
1. Bradicardia, muitas vezes bradicardia sinusal, 5% pode ter II grau acima do bloqueio atrioventricular, e há um ritmo de fuga limítrofe.
2. O intervalo QT é prolongado de acordo com a fórmula de Bazett QTc> 0.44s.
3. A onda T é larga e deformada e tem um fenômeno alternado.
4. Contrações prematuras monoculares ou polimórficas visíveis.
5. Taquicardia ventricular tipo torção ocorre durante a síncope, que pode evoluir para flutter ventricular ou tremor.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de taquicardia ventricular torsade pediátrica
Diagnóstico
Em 1985, Schwartz propôs os critérios diagnósticos para a SQTL e dividiu seus sintomas em duas grandes categorias:
1. Sintomas principais: 3 itens: QTc> 0,44s, síncope induzida pelo estresse e pacientes com SQTL na família.
2. Sintomas menores: 4 itens: Surdez congênita, alternância da onda T, desaceleração da frequência cardíaca pediátrica e anormalidade da repolarização ventricular, pacientes com 2 sintomas principais ou 1 sintoma principal e 2 sintomas secundários podem diagnosticar a SQTL.
3. Método de pontuação: Após avaliação, método de pontuação padrão de diagnóstico QTS, ver Tabela 1, pontuação <1, baixa probabilidade de SQTL, 2 ~ 3 pontos, possibilidade moderada de SQTL, ≥4, altura de SQTL possível.
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico diferencial deve ser distinguido de epilepsia, o último EEG anormalidades, sem anormalidades no ECG.
1. Epilepsia: A taquicardia ventricular tipo torsade pode ser repentina e repentina, e as manifestações clínicas são síncope e / ou convulsões repetidas, sendo, portanto, principalmente distinguida da epilepsia, a qual frequentemente apresenta síncope, cianose e convulsões. Aqueles que têm convulsões e convulsões em primeiro lugar, e depois convulsões, e ECG convencional e ECG para captar o início do ECG é um meio chave para identificar esse diagnóstico.Para os autores menos frequentes, o registrador de eventos cardíacos pode ser usado para registrar alterações transitórias no ECG para confirmar o diagnóstico. .
2. Bradicardia sinusal e síndrome A-S: pacientes com síndrome do QT longo congênita e torsades de pointes taquicardia ventricular, bradicardia sinusal intermitente, facilmente diagnosticada erroneamente como bradicardia sinusal com A Síndrome -Síndrome e tratamento limitado, se você prestar atenção a ler atentamente o eletrocardiograma, encontrar mudanças QT, monitoramento oportuno de ECG durante o ataque, pode ser diagnosticada, Guangdong Medical College Affiliated Hospital tratou 1 caso de tais casos, repetidos episódios freqüentes de síncope O hospital diagnosticado como bradicardia e síndrome A-S, o tratamento com atropina foi ineficaz e a monitorização por ECG detectou uma taquicardia ventricular do tipo torsade típica no início do ataque, após o tratamento para terminar o ataque após o tratamento.
