sarcoidose em crianças
Introdução
Introdução à sarcoidose pediátrica A sarcoidose, também conhecida como sarcoidose, é uma causa inexplicada de lesões granulomatosas em vários órgãos, como os pulmões, articulações, gânglios linfáticos, pele, olhos, fígado, baço, músculos e cérebro. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: bolhas, pneumotórax, bronquiectasias, diabetes insipidus, hematúria
Patógeno
Causas da sarcoidose pediátrica
(1) Causas da doença
Embora a causa seja desconhecida, segundo a análise da maioria dos casos, parece estar relacionada à infecção ou exposição a substâncias tóxicas, mas não foram encontrados patógenos.
(dois) patogênese
A imunidade humoral normal ou aumentada, IgM, IgA e IgG aumentaram, linfócitos T auxiliares infiltraram-se ao redor e dentro do granuloma de estágio agudo.Após a lesão diminuiu, os linfócitos T diminuíram, mas os linfócitos remanescentes eram principalmente células T-supressoras.
A característica patológica é a inflamação granulomatosa crônica, sem necrose do queijo, qualquer órgão pode ser invadido, mas as lesões pulmonares mais comuns são observadas, sendo que a maioria dos granulomas miliares pode ser observada em ambos os pulmões, variando de poucos milímetros a 1-2 cm. Granuloma sexual, células epitelióides no centro da lesão, macrófagos e células gigantes multinucleadas (células gigantes de Langerhans), circundadas por monócitos, linfócitos e fibroblastos infiltrados, linfócitos e gigantes em granulomas Os fagócitos podem liberar vários mediadores como IL-1, IL-2, interferon e outras citocinas para manter esse granuloma.Na fase ativa da doença, os linfócitos dentro e ao redor do granuloma são, em sua maioria, T auxiliares (CD4 +). Após o desaparecimento da lesão, ela pode ser restaurada para o tecido normal, mas cerca de 20% da fibrose ocorre ao redor do granuloma, e as lesões pulmonares podem ser vistas na parte periférica do parênquima pulmonar, podendo ocorrer macrófagos no granuloma da doença 1,25. - (OH) 2-D3, tal substância tendo atividade de vitamina D2 é geralmente produzida pelo rim, e hipercalcemia e hipercalciúria são observadas na doença devido à produção excessiva de vitamina D ativa.
Prevenção
Prevenção de sarcoidose pediátrica
A causa é desconhecida e o foco deve ser na prevenção da infecção e na prevenção da exposição a substâncias tóxicas.
Complicação
Complicações da sarcoidose pediátrica Complicações, bolhosa, pneumotórax, bronquiectasia, diabetes insipidus, hematúria
Bolhas pulmonares podem ocorrer em lesões pulmonares graves, pneumotórax e bronquiectasias podem evoluir para fibrose, causando insuficiência pulmonar e insuficiência cardíaca, lesões oculares podem causar severa deficiência visual, complicadas com diabetes insípido, e Adison ( Síndrome de Addison), ocasionalmente proteinúria, piúria, hematúria, hipercalcemia, insuficiência renal e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de sarcoidose pediátrica Sintomas comuns Uveíte, edema de parótida, dor nas articulações, perda de peso, erupção cutânea, arritmia urinária, lesões intrapulmonares, insuficiência cardíaca, espessamento sinovial
Os sintomas variam muito dependendo do órgão afetado, início lento, tosse, fadiga, perda de peso, dor nos ossos e articulações, etc., principalmente devido a linfadenopatia, inchaço da parótida, erupção cutânea ou irite, uveíte Para a visita, os seguintes sintomas podem ser vistos dependendo do órgão afetado:
1. Infiltrando os pulmões na infância afeta principalmente os pulmões.Os sintomas não são óbvios no início.A tosse pode ocorrer.A maioria das lesões são encontradas no exame de raios X. Os linfonodos ao redor do hilar e da traquéia estão inchados, e nódulos miliares podem ser vistos nos pulmões. Sombras pontilhadas são às vezes difíceis de distinguir da tuberculose miliar Quando granuloma está inchado nos alvéolos, pode aparecer como sombras floculentas Ocasionalmente, dor torácica pode ocorrer Quando os linfonodos hilares estão inchados, pode haver falta de ar Em casos graves, os pulmões podem ter grandes pulmões. Bolhas, pneumotórax e bronquiectasia, as lesões acima podem ser naturalmente absorvidas, e algumas podem evoluir para fibrose, em alguns casos, a função pulmonar é extensamente destruída, causando insuficiência pulmonar e insuficiência cardíaca.
2. Linfonodomegalia Além da linfadenopatia mediastinal, pode haver aumento dos linfonodos superficiais, ausência de sensibilidade, ausência de adesão, aumento de fígado e baço, e edema de parótida é um sintoma proeminente.
3. Cerca de 1/3 dos pacientes com erupção têm alterações cutâneas especiais, mais comuns em crianças menores de 4 anos, geralmente mais graves, apresentando uma variedade de granuloma sarcomatóide, mais comum na face, crianças com tal erupção têm um prognóstico ruim, A erupção cutânea pode ser nódulos miliares cerosos ou pápulas maiores, e alguns podem ser máculas ou pápulas púrpura-avermelhadas, lisas, elevadas ou lisas, com até 1 cm de diâmetro, e eritema nodular é comum. Especialmente visto em meninas, muitas vezes primeiros sintomas desta doença, erupção pode aparecer comichão.
4. Sintomas oculares As lesões oculares podem causar grave deficiência visual, ceratite, irite, iridociclite, uveíte (oftalmite) e glaucoma são mais comuns, retinite ocasional ou hemorragia retiniana, glândula lacrimal Mesmo que seja violada, pode haver muitos sintomas, como lágrimas, que podem eventualmente causar fibrose uveal e causar deficiência visual.
5. Alargamento da glândula salivar Um sintoma específico desta doença é o aumento indolor da glândula parótida e outras glândulas salivares, combinado com uveíte, paralisia do nervo facial e febre, e é conhecido como "a febre parotídea uveal".
6. Lesões esqueléticas e articulares As alterações esqueléticas são mais comuns nas mãos e pés, mas sintomas muito comuns, dor leve e movimento limitado, o filme de raios X mostrou múltiplas alterações císticas, espessamento sinovial comum, envolvimento da bainha do tendão, mas nenhum osso Alterações frouxas, ao contrário da artrite reumatóide, crianças com menos de 1 ano de idade raramente se desenvolvem, mas os principais sintomas são artrite, erupção cutânea e sintomas oculares, muito parecidos com a artrite reumatóide.
7. Outros sintomas, como invadir o miocárdio ou pericárdio podem ter sintomas correspondentes.Além de doença cardíaca pulmonar, arritmia comum, como a agressão muscular, pode aparecer atrofia muscular ou pseudo-hipertrofia, ocasionalmente sintomas neurológicos aparecem paralisia facial, também Pode envolver glândulas endócrinas, como a invaginação do diabetes invadindo a hipófise, a síndrome de Addison pode ocorrer no córtex adrenal, e a doença renal é rara em crianças com sarcoidose Ocasionalmente, proteinúria, piúria, hematúria Ou ocorrência intermitente de diabetes e cilindros granulares, alguns pacientes com hipercalcemia, a gravidade e duração do que pode ter uma relação com a função renal, insuficiência renal com hipercalcemia, um pequeno número de crianças doentes têm congestão nasal, Surdez, surdez e noctúria.
Examinar
Exame de sarcoidose pediátrica
A maioria dos achados no laboratório são inespecíficos, alta proteinemia, diminuição da taxa de albumina para globulina, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento de eosinófilos no sangue periférico, aumento do cálcio urinário, aumento ocasional do cálcio no sangue, enzima conversora de angiotensina plasmática (ACE) aumento da concentração, etc.
Cerca de 40% a 60% das crianças com raios X podem ser observadas com linfadenopatia hilar ou com aumento da textura pulmonar, a TV de tórax pode ser vista em geral. A radiografia não pode ser encontrada na linfadenopatia hilar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de sarcoidose pediátrica
De acordo com os sintomas clínicos e exame radiológico de infiltração de múltiplos órgãos, se houver sintomas pulmonares e erupção cutânea, oftalmia ou artrite deve ser altamente suspeita desta doença, linfonodos, erupção cutânea e outra biópsia deve ser feita para casos suspeitos, se você ver não- Pode-se diagnosticar granuloma semelhante a um caso.Se os sintomas pulmonares forem principalmente biópsia torácica aberta ou biópsia pulmonar traqueal, lavado broncoalveolar, mesmo que as lesões pulmonares não sejam graves, um grande número de linfócitos pode ser observado no fluido de lavagem, principalmente Linfócitos T, nos últimos anos, os escâneres pulmonares podem ser encontrados nas lesões torácicas.
Doenças crônicas similares, como tuberculose, linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin, doença do tecido conjuntivo, hepatite e histoplasmose devem ser excluídas, e os sintomas oculares devem ser diferenciados da conjuntivite herpética.
Linfonodos ao redor do hilar e da traqueia, nódulos miliares ou reticulares nos pulmões, às vezes difíceis de identificar com tuberculose miliar, os principais sintomas de bebês menores de um ano são artrite, erupção cutânea e sintomas oculares, muito parecidos com os reumatóides. A artrite deve ser notada para identificação.
