poliarterite nodosa em crianças
Introdução
Introdução à poliarterite nodular em crianças A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante arterial pequena e média com nódulos ao longo da parede do vaso, especialmente no leito vascular do mesentério, e veias adjacentes também estão envolvidas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, proteinúria
Patógeno
Causas de poliarterite nodular em crianças
Causa:
Envolve principalmente artérias musculares de pequeno e médio calibre, caracterizadas por inflamação necrótica da parede arterial em espessura total, lesões segmentares ocorrem na bifurcação vascular, lesões começam na camada média e o processo é dividido em necrose em fase celulósica intermediária Na fase inflamatória, na fase trombótica e na fase de cicatrização, as lesões novas e antigas coexistem frequentemente em diferentes órgãos ou diferentes partes do mesmo órgão, com tecido vascular normal.
Prevenção
Prevenção da poliarterite nodular em crianças
A causa é desconhecida, mas está relacionada à infecção pelo vírus do estreptococo e hepatite B. Portanto, é necessário prevenir ativamente e tratar infecções.Por exemplo, a vacinação da vacina contra hepatite B pode efetivamente prevenir a infecção pelo vírus da hepatite B, ativamente prevenir infecções respiratórias como angina, amigdalite Etc. para reduzir a incidência desta doença.
Complicação
Complicações da poliarterite nodular em crianças Complicações anemia proteinúria
Sangue periférico é anemia, leucocitose, aumento da velocidade de hemossedimentação, aumento da PCR, aumento da imunoglobulina sérica, antígenos de FR e ANA e HBV podem ser positivos, proteinúria de rotina na urina, urina tubular, β-tromboxina plasmática (β- A determinação da tromboglobulina e dos antígenos relacionados ao fator VIII é útil para o acompanhamento e reflete o grau de atividade da vasculite.
A angiografia mostrou artérias hepáticas, renais, cerebrais, artérias mesentéricas e artérias coronárias com dilatação tumor-like ou oclusão vascular, e a angiografia por ressonância magnética confirmou as lesões dos vasos acima.
A biópsia da pele, do nódulo e da biópsia renal tem significância diagnóstica.O tecido da biópsia pode ser visto em diferentes estágios da vasculite necrotizante, e há vasos sanguíneos normais entre os vasos doentes.
Sintoma
Crianças com sintomas de poliarterite nodular Sintomas comuns Nódulos de dor abdominal, equimose, dor nas articulações, hipertensão, fadiga, dor carotídea, perda de peso, polineurite, convulsão
PAN é uma doença sistêmica com manifestações clínicas complexas e diversas e múltiplos danos a órgãos.
1. Sintomas sistêmicos de febre, fadiga, perda de peso, dor abdominal, dor nas articulações e assim por diante.
2. A pele corre ao longo da artéria superficial ou se acumula irregularmente nos nódulos subcutâneos próximos ao vaso sanguíneo, é vermelha, sensível e mais comum nos membros inferiores, podendo apresentar também equimoses, manchas reticulares azuladas, edema ou úlceras.
3. O rim geralmente se apresenta com hipertensão, hematúria, proteinúria, urina tubular, pode ser complicado por infarto renal, tumor de artéria renal ou ruptura de aneurisma renal, casos graves de insuficiência renal ou encefalopatia hipertensiva e morte.
4. A embolia arterial sistêmica mesentérica pode ter dor abdominal difusa e fezes sanguinolentas, obstrução parcial ou infarto de ramo pode ser caracterizada por esteatorréia e perda de peso; perfuração de úlcera concorrente é caracterizada por abdome agudo, envolvendo o pâncreas, fígado, artéria da vesícula biliar Pode haver pancreatite aguda, icterícia e transaminase elevadas e colecistite aguda.
5. O sistema nervoso pode ter convulsões, convulsões, cegueira única, etc., ou neurite múltipla.
6. Além dos danos ao coração causados pela pressão alta, a arterite coronariana pode causar isquemia miocárdica ou infarto, e a vasculite pode ainda envolver testículos, epidídimos, bexiga ou ovário.
Examinar
Exame de poliarterite nodular em crianças
Sangue periférico é anemia, leucocitose, aumento da velocidade de hemossedimentação, aumento da PCR, aumento da imunoglobulina sérica, antígenos de FR e ANA e HBV podem ser positivos, proteinúria de rotina na urina, urina tubular, β-tromboxina plasmática (β- A determinação da tromboglobulina e dos antígenos relacionados ao fator VIII é útil para o acompanhamento e reflete o grau de atividade da vasculite.
A angiografia mostrou artérias hepáticas, renais, cerebrais, artérias mesentéricas e artérias coronárias com dilatação tumor-like ou oclusão vascular, e a angiografia por ressonância magnética confirmou as lesões dos vasos acima.
A biópsia da pele, do nódulo e da biópsia renal tem significância diagnóstica.O tecido da biópsia pode ser visto em diferentes estágios da vasculite necrotizante, e há vasos sanguíneos normais entre os vasos doentes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de poliarterite nodular em crianças
Além de manifestações clínicas e exames laboratoriais, o diagnóstico de PAN requer angiografia para mostrar dilatação característica do aneurisma e / ou biópsia mostrando vasculite típica, com granulócitos ou granulócitos com infiltração de células mononucleares na parede arterial.
O aparecimento precoce de poliarterite nodular é semelhante à púrpura alérgica, mas os nódulos subcutâneos e envolvimento sistêmico multissistêmico podem ser identificados.No caso da síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar, podem ser encontradas células de hemossiderina, Wegner granulação O filme de raios-X do tumor pode ser visto na destruição óssea nasal e pode ser identificado infiltração escamosa dos pulmões e sombras nodulares, vasculite alérgica e eosinófilos eosinofílicos, além disso, também deve estar associado a outras doenças do tecido conjuntivo Tais como lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite e identificação esclerodermia.
