Esplenomegalia congestiva crônica em crianças
Introdução
Introdução à esplenomegalia congestiva crônica em crianças Esplenomegalia congestiva crônica (plenomegalia crônica congestiva), também conhecida como hipertensão portal (hipertensão portal) ou síndrome Banti (síndrome de Bantissy), é uma doença progressiva crônica congestiva inexplicada, mais comum em crianças mais velhas, esplenomegalia congestiva crônica A doença é causada principalmente por hipertensão portal.As características clínicas são esplenomegalia progressiva crônica, anemia progressiva, glóbulos brancos e trombocitopenia e hemorragia gastrointestinal como as principais manifestações.A ascites tardias, icterícia, disfunção hepática e cirrose . Foi recentemente descoberto que este sintoma é frequentemente complicado pela hipertensão portal, no entanto, acredita-se atualmente que a esplenomegalia e a "hiperfunção do baço" não são causadas apenas pela hiperemia, e a esplenomegalia e o hiperesplenismo podem continuar a existir após a descompressão portal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose, desnutrição, sangue nas fezes
Patógeno
Causas da esplenomegalia congestiva crônica em crianças
(1) Causas da doença
A principal causa de hipertensão portal na infância é a veia porta e embolia da veia esplênica, embolização da veia esplênica pode estar associada à inflamação umbilical neonatal, sepse neonatal, complicações da intubação da veia umbilical, tumor cavernoso da veia porta, malformação vascular esplênica congênita, massa abdominal Compressão e outras relacionadas, a hipertensão portal pode ser dividida em dois tipos de extra-hepática e intra-hepática.
1. Hipertensão portal extra-hepática, malformação congênita da veia porta, doença espongiforme e obstrução da veia porta e trombose podem causar hipertensão portal, veia esplênica obstruída por malformação valvular congênita ou por inflamação umbilical neonatal, sepse, inserção de veia umbilical A flebite esplênica e trombose ocorrem durante a cirurgia de tubo.
2. Hipertensão portal intra-hepática é vista em hepatite crônica, estenose ou atresia congênita biliar, esquistossomose, galactosemia, degeneração hepatolenticular (doença de Wilson), alterações císticas do pâncreas.
(dois) patogênese
A veia esplênica pertence ao sistema da veia porta, 70% do sangue venoso esplênico da pessoa normal é introduzido na veia.Se a veia porta está obstruída, o distúrbio de retorno do sangue do baço pode causar esplenomegalia congestiva.Quando a causa da congestão é removida, o baço inchado pode ser retraído. Em casos avançados, devido à proliferação de tecido fibroso e tecido reticuloendotelial, mesmo que a causa seja removida, não há retração evidente da esplenomegalia, e atualmente considera-se que esta não é uma doença independente, mas a veia porta causada por obstrução crônica da veia porta ou cirrose. Pressão arterial alta, esplenomegalia alta, um grupo de sintomas de anemia e hiperesplenismo, existem três aspectos da fisiopatologia pode formar a hipertensão portal: 1 obstrução da veia porta, 2 cirrose, 3 flebite ou trombose, esplenomegalia baço secundário Hiperfunção, frequentemente manifestações de redução completa das células sangüíneas, hemorragia da mucosa da pele, hiperplasia da medula óssea e outras funções do baço, as características comuns da hipertensão portal intra e extra-hepática são hematêmese (hemorragia digestiva alta), esplenomegalia e ascite.
Prevenção
Prevenção da esplenomegalia congestiva crônica em crianças
Causada pela causa desta doença, existem fatores hepáticos, bem como fatores extra-hepáticos, medidas preventivas são detalhadas nas seções relevantes.
Complicação
Complicações da esplenomegalia congestiva crônica em crianças Complicações, cirrose, desnutrição, sangue nas fezes
Causa varizes esofágicas, ruptura e sangramento, sintomas de cirrose geralmente ocorrem na fase tardia, como ascite, icterícia, desnutrição grave, edema dos membros inferiores e tórax, dilatação da veia subcutânea abdominal (circulação colateral), hematêmese, sangue nas fezes, etc., ascites geralmente não são vistos em Hipertensão portal extra-hepática.
Sintoma
Sintomas de esplenomegalia congestiva crônica em crianças Sintomas comuns Desconforto abdominal Indigestão abdominal Massa abdominal superior esquerda acompanhada por ... Varizes esofágicas inferiores sangue nas fezes
A doença ocorre principalmente em crianças mais velhas, a incidência é lenta, muitas vezes causada por esplenomegalia acidental causada por pais, crianças geralmente bom estado, sem sinais de doença hepática, algumas crianças com desconforto abdominal, indigestão, fadiga, pálido, escarro E a massa abdominal superior esquerda (esplenomegalia) é a manifestação principal. Portanto, a esplenomegalia é o principal sinal da hipertensão portal pediátrica.O baço é moderadamente aumentado.A dureza depende principalmente da duração da hipertensão portal .Depois da veia porta é de alta pressão, A circulação colateral é gerada para garantir o fluxo sanguíneo de volta ao coração ea menor circulação colateral forma as veias varo-esofágicas e inferiores.Na parte inferior, as veias varicosas são formadas.Essas varizes são freqüentemente esfregadas por alimentos e fezes, e são facilmente quebradas. Causa hematêmese e sangue nas fezes, sangramento de varizes esofágicas é um fator de risco para hipertensão portal, hematêmese pode ocorrer em qualquer idade das crianças, mas rara em 2 anos de idade, hematêmese pode ser súbita, e há uma tendência a recorrentes, sangramento muitas vezes Ocorrência de varizes esofágicas devido à tosse freqüente após desconforto abdominal ou febre e bronquite ou pneumonia , Uma grande quantidade de vómitos em 80 ~ 200 ml, pesado baço sangramento pode ter algum grau de retracção, no entanto, a recuperação de forma podem ser mais 48 h esplenomegalia após o sangramento pára.
1. hipertensão portal
(1) hipertensão portal extra-hepática: a doença tem sintomas gastrointestinais superiores (hematêmese e melena) mais cedo; a ascite é menos comum e fácil de resolver; o baço é significativamente aumentado com hiperesplenismo, pode ter sepse neonatal, cordão umbilical História de doença ou história de intubação da veia umbilical, sem histórico de hepatite.
(2) hipertensão portal intra-hepática: comum na cirrose da hepatite crônica, cirrose pós-necrose, cirrose avançada da esquistossomose, estenose biliar congênita, etc., hematêmese, sangue nas fezes e outros sintomas gastrointestinais aparecem mais do que o tipo de fígado Tarde, a doença ocorre entre 2 e 12 anos de idade, o sangramento gastrointestinal é frequentemente acompanhado por desnutrição, ascite mais refratária, alteração da função hepática com coagulopatia, aumento ou retração do fígado, textura dura e nó Seção; esplenomegalia significativa é muitas vezes acompanhada de hiperesplenismo, a venografia portal é o principal método para o diagnóstico desta doença, casos individuais de difícil diagnóstico, precisam ser diagnosticados por laparotomia.
2. Insuficiência cardíaca congestiva crônica (insuficiência cardíaca congestiva crônica) é mais comum em crianças em idade escolar, congestão venosa a longo prazo causada por cirrose cardiogênica pode levar a esplenomegalia, mas rara.
3. A pericardite constritiva (85% dos casos de pericardite constritiva crônica) tem esplenomegalia, geralmente leve.
4. Trombose portal é muito raro, pode ser dividido em dois tipos agudos e crônicos, ambos os tipos têm esplenomegalia, tipo agudo, muitas vezes secundária a esplenectomia, cirurgia da veia porta, infecção da veia porta ou trauma, seu principal Manifestações clínicas de dor abdominal aguda, distensão abdominal, vômitos, hematêmese e sangue nas fezes, trombose venosa portal crônica é mais comum do que aguda, comum na cirrose, seguido por câncer de fígado ou outros órgãos na cavidade abdominal, erodindo a veia porta, crianças podem ter ascite, baço Inchaço e hiperesplenismo, o fígado raramente está inchado, e a esplenomegalia é óbvia, ponto que pode ser diferenciado da obstrução da veia hepática.A angiografia da veia porta esplênica é o principal método para o diagnóstico dessa doença, e alguns pacientes podem ser diagnosticados por meio de exploração cirúrgica. .
5. A síndrome de Budd-Chiari é rara na prática clínica, sendo relatados apenas alguns casos na China, sendo a maioria causada por trombose, sendo a primária rara, principalmente secundária, aguda e crônica, sendo as principais manifestações do tipo agudo. Para dor abdominal, icterícia leve, fígado, ascite, tipo crônica, além de dor abdominal, fígado e dispepsia, ainda há esplenomegalia, ascite, angiografia da veia cava inferior para determinar o diagnóstico, a doença tem um mau prognóstico.
Examinar
Exame de esplenomegalia congestiva crônica em crianças
1. exame de sangue: mostrando diferentes graus de anemia, leucopenia, normal ou ligeira redução de plaquetas, disfunção do coágulo sanguíneo pobres e teste do braço de feixe, casos típicos pode ver óbvia redução de células sanguíneas, no estágio inicial da doença, anemia é cor positiva, muitas vezes Após a perda de sangue, transforma-se em pequenas células com pouca cor, reticulócitos após perda de sangue, os glóbulos brancos podem aumentar temporariamente, quanto maior o baço, mais baixos os glóbulos brancos, frequentemente entre (1,5 ~ 4) × 109 / L.
2. Exame da medula óssea: Não há alteração anormal no estágio inicial, às vezes hiperplasia, e há aumento de glóbulos vermelhos nucleados e megacariócitos, e distúrbios de maturação celular A maturação de granulócitos e megacariócitos pode ser restrita e a maturação tardia dos glóbulos vermelhos é afetada.
3. Teste da função hepática: Antes da cirrose hepática, o teste da função hepática é mais normal.
4. Alterações nos fatores de coagulação: Na fase inicial, apenas esplenomegalia e sem disfunção hepática, não houve diferença significativa em vários fatores de coagulação, e vários fatores de coagulação foram significativamente diferentes dos controles normais na cirrose avançada.
5. X-ray, ultra-som exame do baço: esplenomegalia não pode ser tocado sob o arco costela, pode ser determinado por raios-X, ultra-som para determinar o tamanho, localização, natureza do baço, para determinar se o baço é um baço, ao mesmo tempo, exame ultra-sônico para detectar o tamanho do baço E há um certo valor com ou sem ascites e ascites.
6. Exame gastro-intestinal de bário do esôfago, pielografia: exame da refeição de bário esofágico pode ser usado para observar varizes esofágicas para entender a presença ou ausência de hipertensão portal e através do exame da refeição gastrointestinal com bário, pielografia, etc. ajudam a identificar a natureza das massas abdominais.
7. Punção e biópsia: A natureza da lesão pode ser entendida diretamente e o teste deve ser usado quando o exame acima ainda não foi diagnosticado.
(1) Biópsia hepática: É útil para a identificação de hepatoesplenomegalia causada por fígado gorduroso, metabolismo de glicogênio, hepatoblastoma, cirrose e mucopolissacaridose.
(2) Exame de punção do baço: o risco de punção do baço é grande, especialmente a esplenomegalia importante, devido à hiperplasia do tecido fibroso, a textura torna-se dura e quebradiça, é de fácil ruptura e hemorragia, portanto a punção do baço não deve ser facilmente adotada e não costuma ser usada em crianças. Após a laparotomia cirúrgica ou esplenectomia, o exame anatomopatológico pode ser realizado para fornecer uma base para o diagnóstico.
8. Medição do fluxo sanguíneo hepático coloidal: Ajudar a identificar hepatite crónica, esplenomegalia causada por cirrose portal.
9. Varredura de radionuclídeos: Cintilografia do baço A aplicação do 99mTc ou 113In na injeção coloidal após a varredura do baço ajuda a estimar o tamanho e a forma do baço.
10. índice hemolítico no baço: 51Cr medição de vida de células vermelhas do sangue, pode determinar se o local de destruição de eritrócitos está localizado no baço, fornecendo indicações para esplenectomia.
11. angiografia da veia porta esplênica: ajudar a entender a presença ou ausência de deformidade da veia esplênica, a obstrução da veia esplênica, para auxiliar no diagnóstico da esplenomegalia congestiva.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de esplenomegalia congestiva crônica em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico deve basear-se no exame físico, sangue e medula óssea, para excluir outras doenças de esplenomegalia e redução de glóbulos, tais como doenças do sangue, doença de Gaucher e outras doenças metabólicas congênitas, tumores malignos e várias infecções, idade dos pacientes, aumento crônico do baço A anemia progressiva, a leucopenia, é importante para o diagnóstico desta doença, sendo as varizes esofágicas uma manifestação precoce da hipertensão portal, podendo ser obtidos resultados positivos em cerca de 40% ou mais dos exames de refeição com bário, muitas vezes no terço inferior do esôfago. No raio-X, aparece como uma sombra de defeito de enchimento ou uma forma de escarro.Este exame pode ser usado como um índice de julgamento para a eficácia antes e após a cirurgia.
A angiografia da veia porta esplênica percutânea pode ser usada para compreender a obstrução da veia porta, veia varicosa e circulação colateral em crianças com hipertensão portal extra-hepática, sendo um valioso método de teste e também pode medir a pressão do baço e a pressão portal. É útil para o diagnóstico da causa e a escolha dos métodos cirúrgicos e, para aqueles que não cooperam, a operação deve ser realizada sob anestesia e geralmente não há reação adversa.
Para efeitos de prognóstico e tratamento, a causa da doença deve ser mais procurada para distinguir entre intra-hepática ou extra-hepática.
1. Pontos de diagnóstico intra-hepático
1 história de hepatite;
2 aumento do fígado (ou encolher);
3 teste da função hepática foi positivo, o complexo de protrombina diminuiu, tempo de protrombina prolongado, tempo de circulação da veia porta prolongado;
4 ascites;
5 biópsia hepática tem alterações anormais.
2. Pontos de diagnóstico extra-hepáticos
1 sem história de hepatite;
2 o fígado não é grande;
3 teste da função hepática é normal;
4 Não houve alteração anormal na biópsia hepática.
Diagnóstico diferencial
No processo de diagnóstico, deve ser diferenciado de outras doenças gigantes do baço, como leucemia mielóide crônica, calazar, síndrome de Niemann-Pick e endocardite bacteriana subaguda.
1. Esplenomegalia infecciosa crônica Esplenomegalia congestiva A esplenomegalia não infecciosa deve primeiro ser diferenciada do baço infeccioso.
(1) hepatite viral crônica (hepatite por vírus crônicos): mais esplenomegalia do que aguda, inchaço em sua maioria leve, duro, sem sensibilidade e história de hepatite viral aguda.
(2) esquistossomose crônica (esquistossomose crônica).
(3) malária crônica (malária crônica): o baço pode ser extremamente inchado, a qualidade é difícil, o sangue periférico não é fácil de ver o parasita da malária, o teste de adrenalina é muitas vezes negativo, de acordo com a história da malária passado e história epidemiológica, exame da medula óssea vê o parasita da malária Para o diagnóstico.
(4) Sarcoidose: A causa é desconhecida, rara, pode afetar o sistema sistêmico, 50% a 60% envolvendo o fígado e baço, para que haja inchaço do fígado e baço.
(5) histoplasmose (histoplasmose): causada por histoplasma capsular, invadindo a medula óssea, pulmão, fígado, baço, linfonodos, micose profunda, mais comum em 6 a 24 meses de crianças doentes, clínica Uma variedade de manifestações, muitas vezes fígado e baço linfonodegalia, tecido citoplasmático teste cutâneo positivo, esfregaço de medula óssea encontrado macrófagos esporos histoplasmose capsular, sangue, medula óssea, pus no gânglio e expectoração, etc. A cultura fúngica pode ajudar a diagnosticar.
(6) Toxoplasmose (toxoplasmose): doença infecciosa sistêmica causada por Toxoplasma gondii, que é subaguda, dividida em toxoplasmose aguda congênita e toxoplasmose adquirida, Toxoplasma gondii congênito. Doente, nascido com icterícia severa, erupção cutânea, púrpura e hepatoesplenomegalia, acompanhada por convulsões, coriorretinite e outros sintomas e sinais do sistema nervoso, adquiriu infecção precoce, convulsões infantis e de desenvolvimento para trás, fígado e baço Inchado
(7) Brucelose: causada por Brucella, é uma doença zoonótica, muitas vezes sofrida por comer leite de vaca doente, carne ou contato próximo com gado doente e ovelhas. Febre sexual, ondulante e repetida, se não for tratada por vários meses, pode haver calafrios, sudorese, neuralgia articular, gânglios linfáticos e hepatoesplenomegalia, 70% a 80% dos casos de exame da medula óssea pode obter bactérias patogênicas, O teste de Brucella e o teste de aglutinação sérica podem ser positivos, a estreptomicina e a sulfonamida têm um bom efeito terapêutico nesta doença.
2. A etiologia da esplenomegalia congestiva identifica o diagnóstico diferencial de hipertensão portal extra-hepática e hipertensão portal intra-hepática, insuficiência cardíaca congestiva crônica, pericardite constritiva, trombose venosa portal, síndrome de oclusão da veia hepática A identificação é detalhada em manifestações clínicas.
3. Diferente da causa da esplenomegalia causada por doenças do sangue.Uma variedade de casos de sangue pode ter esplenomegalia, e muitas vezes acompanhada por diferentes graus de inchaço do fígado e dos gânglios linfáticos.
(1) anemia hemolítica: muitas vezes história familiar, esplenomegalia, textura dura, icterícia, aumento do fígado.
(2) anemia ferropriva (anemia ferropriva): freqüentemente hepatoesplenomegalia leve a moderada.
(3) púrpura trombocitopênica idiopática (púrpura trombocitopênica idiopática): baço agudo não é grande, tipo crônica, muitas vezes tem esplenomegalia leve.
(4) leucemia (leucemia): leucemia, muitas vezes acompanhada de esplenomegalia, o alargamento óbvio de leucemia linfocítica, seguido por tipo de granulócitos, leucemia monocítica principalmente leve esplenomegalia.
(5) mielofibrose primária: uma doença mieloproliferativa na qual ocorre difusão de tecido fibroso difuso e hiperplasia óssea com hematopoiese extramedular na medula óssea.A causa é desconhecida, e as crianças são muito raras.Nos últimos anos, estudos mostraram que esta doença é Doença proliferativa maligna da medula óssea com fibroblastos e osteoblastos como as principais células em proliferação.
(6) linfoma maligno (linfoma maligno): frequentemente acompanhado por febre periódica irregular e diferentes graus de inchaço do fígado e baço, dos quais cerca de 50% do tipo de granuloma de Hodgkin tem esplenomegalia, linfoma folicular também Muitas vezes esplenomegalia, doença de Hodgkin ocasionalmente com esplenomegalia como um sinal proeminente, o baço pode ser extremamente inchado sem uma linfadenopatia superficial.
(7) histiocitose maligna: cerca de 90% dos casos apresentam esplenomegalia e aumentam rapidamente, mas também há poucos pacientes com linfonodos de fígado e baço que não são grandes.
(8) eosinofilia familiar: muito raros, manifestações clínicas de febre, hepatoesplenomegalia, aumento da globulina sérica, contagem de eosinófilos no sangue periférico é frequentemente superior a 50 × 109 / l Também há aumento de eosinófilos na medula óssea.
(9) síndrome de eosinofilia idiopática (síndrome da eosinofilia idiopática): doença hereditária autossômica dominante, a idade de início é de 20 a 40 anos, casos pediátricos também foram relatados, sintomas precoces de insuficiência miocárdica O grande coração é principalmente causado por regurgitação mitral, febre, hepatoesplenomegalia, sangue periférico e eosinofilia da medula óssea como suas principais manifestações clínicas.
(10) macroglobulinemia primária (macroglobulinemia primária): rara, é uma doença linfoplasmocitária, a causa é desconhecida, o paciente é mais idoso, mais homens do que mulheres, pode ter perda de peso, fadiga, anemia, infecções repetidas, etc. Desempenho, hepatoesplenomegalia, hiperplasia do tecido linfóide, especialmente hiperplasia maligna de células plasmáticas, um grande número de IgM monoclonal no soro, macroglobulinemia pode tornar o sangue viscoso, levando à insuficiência cardíaca, afetando o suprimento de sangue dos principais órgãos, o prognóstico desta doença Fraco, mais do que alguns meses ou alguns anos de morte, o uso de separação de plasma pode reduzir a viscosidade do sangue, a penicilamina pode decompor macroglobulina, aliviar temporariamente os sintomas, nos últimos anos, defendem o uso de clorambucil (tumoren) e Tratamento com ciclofosfamida.
(11) policitemia vera (policitemia vera): também conhecida como policitemia esplenomegálica (policitemia esplenomegálica), a causa da síndrome mieloproliferativa inexplicável, o número de hemácias do sangue periférico excede os valores normais, hemoglobina, hematócrito O aumento correspondente, ou seja, a contagem de eritrócitos é maior que 6 × 109 / L, a hemoglobina é superior a 180g / L e o hematócrito é superior a 52%, sendo a doença dividida em primária e secundária e secundária em artéria. A diminuição da saturação de oxigênio no sangue, os ocupantes em altas montanhas, recém-nascidos, doenças cardíacas pulmonares, metemoglobinemia, etc., frequentemente têm hepatoesplenomegalia.
(12) síndrome de von Jakschs: fígado grande, especialmente esplenomegalia.
(13) Ossos de mármore: Também conhecido como osso pedregoso ou osteopetrose, é uma doença hereditária que pode ser dividida em pesada (autossômica recessiva) e leve (autossômica dominante). As características clínicas são anemia refratária e a radiografia mostra um aumento na densidade óssea, a cavidade medular quase desaparece e a secreção excessiva de calcitonina na tireoide pode ser a causa da doença, em casos graves há palidez, fígado e baço e inchaço dos linfonodos em um mês após o nascimento. Além disso, existem rostos especiais, que são caracterizados por grande cabeça, protrusão da testa, distância dos olhos alargada, nariz chato, visão diminuída, aumento da pressão intracraniana, etc., sintomas leves são semelhantes aos pesados, mas não óbvios na infância, muitas vezes aparecem após a puberdade Sinais, sangue periférico é positivo células positivas anemia pigmentar, existem diferentes graus de redução de células sanguíneas, amostras de sangue podem ser vistos granulócitos imaturos e glóbulos vermelhos imaturos, punção da medula óssea é difícil, osso cortical é difícil, muitas vezes seco bombeamento, medula óssea é anemia aplástica medula óssea, grave Crianças com anemia precisam de terapia de transfusão de sangue, e antibióticos para prevenir a infecção, o tratamento do hormônio adrenocortical, pode melhorar a rotina sanguínea e distúrbios do metabolismo eletrolítico, pode ser usado prednisona 7.5 ~ 10mg Dia por via oral, esplenomegalia ou esplenectomia hiperesplenismo casos possíveis, reduzir os sintomas de hemólise e trombocitopenia.
4. Identificação com doença celular reticuloendotelial
(1) histiocitose de células de Langhans.
(2) reticuloendoteliose familiar (reticuloendoteliose familiar): freqüentemente uma história familiar positiva, pode ser expressa como distúrbios do desenvolvimento, eczema, hepatoesplenomegalia, pode ser repetidamente infectada, sangue periférico, redução completa de células sangüíneas, gamaglobulina sérica As células plasmáticas avançadas de medula óssea, células de tecido e eosinofilia aumentadas, peito de raios-X mostraram sombra de infiltração pulmonar, nenhum tratamento especial.
(3) síndrome do histiócito azul-marinho: pode ser dividido em primário e secundário (adquirido) dois tipos, um grande número de citoplasma nas células de tecido opaco azul manchadas de medula óssea, Pacientes com histiocitose azul-azul primária freqüentemente têm hepatoesplenomegalia, trombocitopenia e anemia hemolítica, que podem ser causadas pelo acúmulo anormal de mucopolissacarídeo no organismo.Comprometidos são frequentemente secundários à trombocitopenia idiopática. Púrpura, granuloma crônico, hiperlipoproteinemia, doença de Niemann-Pick, talassemia, policitemia vera, etc., casos secundários de medula óssea, além de células do tecido azul do mar, bem como os sintomas e sinais da doença primária, Tais como anemia leve, púrpura, hepatoesplenomegalia (principalmente esplenomegalia), gânglios linfáticos não estão inchados, alguns podem ter icterícia, o exame laboratorial de contagem de leucócitos no sangue periférico diminuiu, contagem de plaquetas diminuiu, um grande número de células do tecido azul do mar são visíveis na medula óssea A principal base para o diagnóstico desta doença, mas ainda precisa encontrar mais a causa, exceto para adquirido, pode ser diagnosticado como síndrome da célula primária da Marinha, o primário não tem tratamento satisfatório, O autor acredita esplenectomia pode melhorar os sintomas, os pacientes devem ser secundária ao tratamento da doença primária, infecção, hemorragia, disfunção hepática tratamento sintomático.
5. Identificação de doenças do tecido conjuntivo e doenças alérgicas
(1) Lúpus eritematoso sistêmico: 1,7% a 8,1% dos casos podem apresentar esplenomegalia leve.
(2) Dermatomiosite: proliferação e infiltração de macrófagos mononucleares podem causar esplenomegalia.
(3) poliarterite nodosa (poliarterite nodosa): rara em crianças, hiperplasia mononuclear de macrófagos, infarto do baço ou arterite pode causar esplenomegalia.
(4) Artrite reumatóide juvenil: Pode haver inchaço do fígado, baço e gânglios linfáticos.
(5) Síndrome de Felty: Pode haver esplenomegalia, anemia e neutropenia.
(6) hemossiderose pulmonar idiopática (hemossiderose pulmonar idiopática): manifestações clínicas de febre recorrente, tosse e hemoptise e palidez, palpitações, leve inchaço do fígado e baço.
6. Identificação com doenças metabólicas
(1) Doença de Gauchers: também conhecida como doença endotelial do retículo cerebrosídeo, causada por deficiência de glicocerebrosidase, é uma doença hereditária autossômica recessiva, o glicocerebrosídeo é em macrófagos mononucleares Um grande número de células é depositado e a doença é dividida em tipo infantil, tipo juvenil e tipo adulto.Os três tipos têm hepatoesplenomegalia e infiltração de células de Gauss na medula óssea.
(2) doença de Niemann-Pick (doença de Niemann-Pick): também conhecida como neuropeptídeo contendo doença endotelial de células reticulócitos, é uma desordem metabólica semelhante a um lipídio familiar, é autossômica recessiva, devido à neuro-fosfolipidase Os defeitos causam a acumulação de neurolípidos no sistema mononuclear dos macrófagos e existe um grande número de reticulócitos contendo neuropéptidos no fígado, baço, nódulos linfáticos e medula óssea.
(3) cistinose (cistinose): esta doença é uma doença hereditária autossômica recessiva caracterizada pela deposição de cistina no fígado, baço, medula óssea, nódulos linfáticos, granulócitos, rins, córnea e glândula tireóide. O ácido é depositado principalmente no lisossomo celular, fazendo com que as células sejam danificadas ou até mesmo morram.
(4) Mucopolissacaridose tipo I (síndrome de Hurler): A hepatoesplenomegalia pode ocorrer no estágio inicial.
7. É raro identificar tumores malignos primários do baço com tumores esplênicos.É também raro que tumores malignos metastatizem o baço.Os tumores do baço podem causar esplenomegalia, desempenho duro e não homogêneo.
8. É raro distinguir-se de cistos esplênicos, que podem ser divididos em cistos de baço verdadeiro e cistos pseudo-esplênicos, sendo os cistos verdadeiros subdivididos em epiderme (como cistos dermóides), endotélio (como cistos linfáticos) e parasitismo. Existem 3 tipos de insetos (como a equinococose), os pseudocistos são divididos em hemorrágico, soro e inflamatório, e as crianças com cistos no baço podem ser vistas no quadrante superior esquerdo e na massa cística durante o exame, sendo macia e suave. Flutuação, nenhum movimento, exame de ultra-som pode ser encontrado em massas císticas no baço.
