pneumonia intersticial linfocítica em crianças
Introdução
Introdução à pneumonia intersticial linfocítica em crianças A intersticial lpneumonia linfocítica (LIP) é uma lesão incomum de hiperplasia benigna de linfócitos maduros nos espaços intersticiais e alveolares pulmonares. Como a pneumonia intersticial linfocítica é rara em adultos, é comum em crianças e está associada à AIDS. Conhecimento básico A proporção de crianças: a taxa de incidência de crianças é de cerca de 0,008% -0,009% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibrose pulmonar
Patógeno
Pneumonia intersticial linfocítica pediátrica
(1) Causas da doença
A causa da pneumonia intersticial linfocítica é desconhecida, o nascimento prematuro e baixa função imunológica são muitas vezes a causa, e as causas são as seguintes:
1. A infecção pelo HIV com a infecção pelo HIV leva à proliferação de linfócitos.
2. O HIV tem um efeito sinérgico com a infecção por EBV.
3. Imunidade, fatores genéticos associados com HLA-DRs, fenótipo HLA-DRs, o risco relativo de pneumonia intersticial linfocítica é tão alto quanto 70,1%, também pode ser associado com muitas doenças imunomediadas, tais como hemolíticos auto-imunes Anemia, hepatite ativa crônica, artrite reumatoide juvenil, tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico, miastenia gravis e síndrome de Sjögren.
(dois) patogênese
Existem várias hipóteses: primeiro, o próprio HIV causa hiperplasia linfática, além disso, o HIV está associado à infecção por EBV, e o EBV e o HIV têm efeitos sinérgicos, diferindo da pneumonia intersticial e da pneumonia intersticial descamativa, não é intersticial. A pneumonia, que é uma doença proliferativa dos linfócitos pulmonares, ocorre não apenas na infecção pelo HIV, mas também na imunodeficiência primária e doenças autoimunes, incluindo doenças autoimunes, incluindo síndrome de Sjögren, hepatite ativa crônica, miastenia gravis e Anemia maligna, doenças de imunodeficiência incluem pacientes com transplante de medula óssea, há relatos de crianças infectadas pelo HIV acompanhamento, LIP pode chegar a 30% a 50%, algumas pessoas pensam que LIP pode ser familiar, devido a linfócitos T ativados por antígeno, como CD4 para produzir citocinas A IL-2, que causa a proliferação de células efetoras danificadas pelo tecido (CD8), foi relatada em 8 casos de PIL em amostras de biópsias pulmonares, 8 casos de EBV foram encontrados e também relatou que a linfocitose CD8 inclui inchaço da parótida, síndrome de Sjögren e LIP e pacientes negros estão associados ao HLA-DR5, e o risco relativo do fenótipo HLA-DR5 é de 70,1%.
Prevenção
Prevenção de pneumonia intersticial linfocítica pediátrica
Não existem medidas preventivas eficazes para esta doença e devem ser detectadas precocemente e tratadas prontamente.
Complicação
Pneumonia intersticial linfocítica pediátrica Complicações fibrose pulmonar
Pode evoluir para fibrose pulmonar com insuficiência respiratória, eventualmente com insuficiência respiratória e circulatória.
Sintoma
Sintomas de pneumonia intersticial linfocítica em crianças Sintomas comuns Esplenomegalia úmida expectoração do escarro (dedo do pé) Inchaço linfonodal, aumento da glândula salivar, dificuldade em respirar
A idade de início é de 1 ano (5-81 meses), sendo o tempo médio de sobrevivência das crianças infectadas pelo HIV com o PI como o primeiro sintoma, com início tardio, sintomas inespecíficos, tosse comum, dificuldade respiratória e perda de peso. Febre, fraqueza e dor no peito, hemoptise é menos comum, exame físico ver linfadenopatia sistêmica, aumento da glândula salivar, ritmo cardíaco acelerado, respiração rápida, cianose, baqueteamento digital, ausculta normal ou sibilância ou inalação Filme de raios-X mostrou aumento da textura pulmonar ou sombra pontilhada, sombra infiltrativa de penas na parte inferior do pulmão, nódulos visíveis, pequenos linfonodos hilares, estágio tardio de desenvolvimento de fibrose intersticial pulmonar com pulmão em favo de mel, tomografia computadorizada pode mostrar pequena Sombras nodulares e sombras em vidro fosco, a função pulmonar mostrou reduzida capacidade pulmonar, disfunção ventilatória restrita, diminuição da complacência pulmonar e disfunção difusa, sendo este último um indicador mais sensível da progressão da doença.
Examinar
Exame de pneumonia intersticial linfocítica em crianças
1. Linfocitose e eosinofilia são vistas no sangue circundante.
2. A medula óssea pode ser vista em linfócitos, plasmócitos e eosinófilos.
3. O exame bioquímico sanguíneo de imunoglobulina aumentou, principalmente IgM, um pequeno número pode estar associado com hipogamaglobulinemia.
4. A análise dos gases no sangue mostrou hipoxemia.
5 exame do patógeno do líquido de lavagem brônquica alveolar não pode encontrar quaisquer patógenos, a biópsia pulmonar pode ser claramente diagnosticada, nos últimos anos, broncoscopia de fibra óptica e lavado broncoalveolar também pode ser diagnosticada.
6. A textura do pulmão torácico em raio-x aumenta ou a sombra em forma de ponto, a base do pulmão é obviamente emplumada, e o estágio tardio é a fibrose intersticial pulmonar, que é uma sombra no favo de mel.
7. A função pulmonar mostra distúrbio ventilatório restritivo, diminuição da complacência pulmonar e diminuição da função difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pneumonia intersticial linfocítica em crianças
Diagnóstico
1. A idade de início da doença é de cerca de 1 ano, e há uma história de infecção pelo HIV.
2. Manifestações clínicas Os sintomas são insidiosos, lentos, os sintomas comuns são tosse, dificuldade em respirar e perda de peso, e alguns têm febre, fraqueza e dor no peito.
3. Os sinais podem ser vistos nos gânglios linfáticos superficiais, aumento das glândulas salivares, cianose, ritmo cardíaco acelerado, respiração rápida, ausculta pulmonar pode ter sibilos ou inalação ronco molhado, algumas crianças podem ter clubbing, toe E fígado, esplenomegalia, as características acima combinadas com o exame assistido por laboratório podem confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
De acordo com a história da infecção pelo HIV, doença crônica progressiva, raio-X e exame laboratorial da patologia da biópsia pulmonar e outras pneumonia intersticial induzida por patógenos podem fazer um diagnóstico, o autor viu um menino de 12 anos de idade LIP (confirmação patológica), raios-X Ela aparece como uma pequena sombra de favo de mel bilateral, HIV-negativa, e o LIP precisa ser diferenciado da doença invasiva linfática grave.
1. Identificação com doenças invasivas linfáticas óbvias, como alveolite alérgica exógena, linfoma angioimunoblástico, bronquiolite linfoproliferativa difusa e folicular.
2. Em pacientes com lesão imunológica (como a AIDS), Pneumocystis carinii, infecção micobacteriana e infecção por CMV devem ser identificados.
3. Linfoma associado ao tecido linfoide brônquico Identificação de linfoma primário de pulmão 95% é um linfoma de células B linfóide maligno associado a brônquios de baixo grau, localizado principalmente, cirurgicamente ressecável, limitado aos pulmões com melhor prognóstico Há um mau prognóstico em pacientes com manifestações extrapulmonares.
