trombose da veia renal em crianças
Introdução
Introdução à trombose venosa renal em crianças A trombose da veia renal (trombose venosa renal) refere-se à formação de trombo no tronco e / ou ramo da veia renal, resultando em bloqueio parcial ou total da veia renal causando uma série de alterações patológicas e manifestações clínicas. A trombose venosa renal pode ocorrer em um ou ambos os lados, ocorrendo no tronco, um único ramo ou múltiplos ramos, e pode coexistir com a trombose de outros órgãos. A trombose da veia renal aguda pode ser complicada por insuficiência renal aguda e as manifestações clínicas da trombose da veia renal crônica não são óbvias, pois há tempo suficiente para a formação de circulação colateral para melhorar o retorno venoso renal, a maioria da insuficiência renal é reversível. A maioria das doenças é diagnosticada na autópsia, com o progresso da angiografia por raio-X e do cateterismo vascular seletivo, o diagnóstico pré-natal é aumentado. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Hipertensão Glucosúria renal Insuficiência renal
Patógeno
Causas de trombose venosa renal em crianças
Causa:
1. Primária: A maioria dos recém-nascidos está desidratada devido a infecção ou distúrbios gastrointestinais Outros, como baixo volume, choque séptico, asfixia e anemia falciforme também são comuns em crianças com anormalidades renais ou cardíacas congênitas. Após a angiografia, pode estar relacionada ao estado hiperosmolar, que é mais provável de ocorrer em crianças com intoxicação na gravidez, distocia, hipóxia pré-natal e mães diabéticas, e também pode ser observado em grupos de baixa idade sem incentivos óbvios.
2. Secundário
(1) Secundária à doença renal: As crianças são mais comuns em pacientes com doença refratária após a recorrência de nefropatia simples.
(2) secundária à trombose da veia cava inferior: secundária à trombose da veia cava inferior ou veia renal, a veia cava inferior causada por compressão externa do tumor, como aneurisma da aorta abdominal, carcinoma de células renais e tumor do retículo linfático.
Patogênese:
Os líquidos extracelulares neonatal e infantil são relativamente mais, a função de concentração renal é pobre, o rim tem dupla circulação capilar e o transporte de sangue é lento, portanto, na concentração sanguínea, desidratação, hipercoagulabilidade e estado hiperosmótico, é fácil formar trombose venosa. Especialmente no período perinatal, em crianças com crianças grandes e adultos com síndrome nefrótica, muitas vezes associada com estado de hipercoagulabilidade, devido a um pequeno peso molecular no plasma (semelhante ao peso molecular da albumina) fatores anticoagulantes, como Antitrombina III (68.000), α1-antitripsina (5,4 milhões) e plasminogênio fibrinolítico (81.000) são perdidos na urina, enquanto alguns fatores de coagulação pró-coagulantes, como V, VII, VIII, fibrinogênio (peso molecular> 200.000) e α2-macroglobulina antifibrinolítica (840.000) possuem grandes pesos moleculares, não são facilmente perdidos da urina e podem aumentar com a síntese protéica compensatória do fígado, Em estado de hipercoagulação.
Por outro lado, o número de plaquetas é moderadamente aumentado, a agregação e a adesão aumentam e a β-tromboglobulina, o fator plaquetário 4 e o fator 3. Os dois primeiros podem ativar o fator X e aumentar a atividade da trombina. Este último está envolvido na formação de tromboplastina, bem como um aumento no fator de ativação plaquetária (PAF), que também promove a agregação plaquetária, além disso, devido à hipoproteinemia plasmática renal, o volume plasmático é reduzido, mais furosemida e A hiperlipidemia aumenta a viscosidade do sangue. A aplicação de hormônios estimula a produção de plaquetas e VIII ↑ é mais severamente hipercoagulável.A trombose venosa renal geralmente começa em pequenas veias renais, como veias interlobulares, vasos retos ascendentes e veias do arco, e até veias cava inferior e veias adrenais, unilateral ou duplamente. Envolvimento lateral, a principal veia renal para a extensão do ramo é rara, o rim pode ser visto com infarto hemorrágico, necrose, cicatrizes visíveis tardias, lobulação e contratura, às vezes pode ser confundido com hipoplasia renal e pielonefrite crônica, e alguns podem ser vistos em rins difusos. A esclerose de pequenas esferas, atrofia tubular e extensa destruição medular com demosmo de hemossiderina, morbidade pré-natal frequentemente acompanhada de calcificação renal ou necrose, neonatal pode ter trombose focalmente organizada.
Prevenção
Prevenção da trombose da veia renal pediátrica
Infecção ou distúrbios gastrointestinais causados por desidratação pode ocorrer frequentemente nesta doença, deve ser ativamente tratamento preventivo, correção oportuna de desidratação, fazer um bom trabalho no atendimento perinatal, prevenção ativa e tratamento de gravidez envenenamento, distocia e diabetes, porque a mãe das crianças acima mencionadas são propensas a esta doença, Para crianças com alto risco de doença renal, deve-se tomar terapia anticoagulante preventiva para impedir ativamente a ocorrência dessa doença.
Complicação
Complicações da trombose da veia renal pediátrica Complicações, hipoglicemia renal hipertensiva, insuficiência renal
Pacientes com doença prolongada podem ter hipertensão, glicosúria renal, insuficiência renal complicada, síndrome hiperosmolar e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de trombose da veia renal em crianças Sintomas comuns Rosto pálido área renal ronco trombose venosa hemisfério facial nódulo negro-azul dor abdominal acidose metabólica proteinúria renal glicosúria azotemia desidratação
As principais características dos recém-nascidos e bebês são uma forma lisa na cintura, uma superfície dura com hematúria macroscópica, febre, vômitos e diarréia, desidratação e acidose metabólica, caracterizada por respiração rápida, pele pálida, choque e antes e depois do aparecimento do tumor. Aumento da contagem de glóbulos brancos, muitas vezes levando a insuficiência renal progressiva, estado hiperosmolar e morte, os sintomas da doença primária são mais evidentes, principalmente síndrome hiperosmolar, geralmente só após o inchaço da cintura para considerar a doença, as crianças maiores e Adultos com nefropatia secundária pode ser devido à rápida formação de trombose e do tamanho dos vasos sanguíneos bloqueados.A trombose da veia renal principal aguda geralmente apresenta sintomas típicos, enquanto a trombose da veia renal crônica, especialmente a circulação colateral é melhor. Assintomáticos, a maioria dos pacientes diagnosticados por venografia renal em casa e no exterior é assintomática.
1. Dor abdominal intensa ou hipotensão lombar podem estar associadas à dor na área do rim.
2. Há muitas vezes hematúria macroscópica, quase todas sob a hematúria microscópica.
3. Crianças com doença renal simples podem, de repente, ter uma grande quantidade de proteinúria.
4. Deterioração súbita da função renal, TFG diminuída, insuficiência renal aguda, creatinina sérica e uréia aumentada, e nenhuma urina ou oligúria e azotemia foram afetadas bilateralmente.
5. Algumas crianças doentes podem ter febre e sintomas de infecção.
6. Crianças com curso mais longo da doença podem ter disfunção tubular renal, como hipertensão, glicosúria renal e acidose tubular renal distal, e crianças desidratadas e hipertônicas podem tocar os rins, acompanhadas de hematúria macroscópica e microscópica. As características desta doença, hiperalgesia súbita ou dor lombar em crianças com síndrome nefrótica, hematúria, proteinúria, deterioração da função renal devem ser pensadas para esta doença, nas circunstâncias acima, como anemia hemolítica microvascular, contagem de plaquetas Aumento ou redução progressiva, produtos de degradação da fibrina sérica ou urinária aumentam ou diminuem progressivamente, D-dímero de plasma é positivo, deve ser altamente suspeita, e confirmar ainda mais o diagnóstico, filme liso abdominal, ultra-som de modo B pode ser usado como O exame de rotina, como a pielografia de veias renais ou a cintilografia renal, demonstrou que o rim pode ser diagnosticado de forma grosseira.Se houver condição, DSA ou venografia renal seletiva devem ser confirmados.O DSA pode ser preenchido com defeitos no lado do lúmen do vaso principal; Se o trombo interno fizer com que o lúmen esteja completamente obstruído, o ramo distal do ramo não está desenvolvido, no caso agudo, exceto pela lesão, as outras veias são espessadas e a forma do rim Grande, aqueles que têm circulação colateral crônica.
Examinar
Exame de trombose venosa renal em crianças
Um terço das crianças tem anemia óbvia, e o tempo de coagulação é prolongado, 90% das crianças apresentam trombocitopenia progressiva, sendo esta última a pesquisa laboratorial mais útil, simples e confiável para a doença. Anemia é anemia hemolítica microvascular, sangue periférico Os debris de glóbulos vermelhos (hemácias heterólogas) podem ser vistos, combinados com coagulação microvascular e síndrome urêmica hemolítica, trombocitopenia e redução do fator de coagulação, refletindo seu consumo no sistema venoso de outras partes (como cérebro e fígado) na veia renal e casos graves. , A AT-III diminuiu, os produtos de degradação da fibrina sérica (FDP) aumentaram em> 10mg / L (10μg / ml), o plasma D-dímero positivo e a fibrina plasmática diminuíram <2g / L (200mg / dl), No entanto, a maioria dos casos acima são agudos.Não há um índice definitivo para prever a tendência da doença renal com trombose da veia renal.É mais comum o aumento do fibrinogênio plasmático, que pode aumentar a viscosidade plasmática e afetar diretamente a incidência de trombose. Ao mesmo tempo, aumento da contagem de plaquetas, diminuição do plasminogênio plasmático e diminuição da antitrombina III predizem o risco de trombose, mas se houver coagulação intravascular de consumo, fibrinogênio e O número de plaquetas pode ser progressivamente reduzido, tomografia computadorizada não invasiva (TC).
Ultrassonografia modo B e ultrassonografia Doppler com mapeamento de fluxo sangüíneo positivo para diagnóstico, mas menos sensível, pode ser usado para o diagnóstico de trombo renal grande, o filme liso abdominal pode mostrar rim aumentado e calcificação avançada; a ultrassonografia modo B pode mostrar rim O tamanho dos vasos sanguíneos ainda pode ser visto nos grandes vasos sanguíneos, a pielografia de veia renal ou a cintilografia renal mostraram que o rim pode ser diagnosticado grosseiramente, a pielografia intravenosa (PIV) é útil em crianças mais velhas, mais de 90% dos pacientes O rim inteiro ou alguns segmentos da área infartada não têm função, e alguns dos rins afetados estão aumentados, o desenvolvimento é retardado, a maioria dos adultos assintomáticos é normal e parte da circulação colateral proximal do ureter pode ser vista, mas no desenvolvimento neonatal Pobre e um certo grau de risco e o uso de cintilografia renal, a pielografia retrógrada pode ser normal, ou devido a edema, a pelve renal é incompleta, tecido necrótico renal é facilmente penetrado pelo cateter ureteral, agente de contraste injetado na pelve renal pode penetrar e se espalhar para o parênquima renal liquefeito Angiografia da veia cava inferior e fase venosa da angiografia renal.
Devido à falta de sensibilidade e especificidade, é gradualmente eliminado.O diagnóstico requer o uso de venografia percutânea venosa femoral seletiva.Verifica-se que o defeito de enchimento ou o ramo da veia não é desenvolvido.Por exemplo, o atraso de drenagem pode ser um pequeno trombo. A circulação colateral ainda é visível.A angiografia por subtração digital (DSA) possui boa angiografia por subtração digital nos últimos anos, tem dose pequena, concentração de baixo contraste e pode ser usada para disfunção renal. Para o exame traumático, as complicações são mais graves, como perfuração vascular, insuficiência renal aguda, lesão endovascular pode induzir trombose (veia renal e veia da extremidade inferior) e embolia pulmonar, por isso não use rotineiramente, deve escolher as indicações cuidadosamente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de trombose venosa renal em crianças
A RVT pode ser diagnosticada por exame de imagem, manifestações clínicas, hipercoagulopatia e hiperviscosidade.O diagnóstico diferencial da causa depende da história clínica, das características clínicas e dos exames laboratoriais para determinar até que ponto o rim pode ser tocado, com ou sem hematúria. Deve prestar atenção à identificação de nefroblastoma, hidronefrose, múltiplos cistos renais e hemorragia retroperitoneal.
