Atresia pulmonar com septo ventricular intacto em crianças
Introdução
Introdução à atresia pulmonar septal pediátrica intacta A integridade do septo ventricular da atresia pulmonar refere-se à obstrução completa da via de saída do ventrículo direito, mas o septo ventricular está intacto. De acordo com a conexão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, existem dois tipos: o primeiro tipo, a via de saída do ventrículo direito, a malformação do tecido valvar pulmonar é uma cavidade sem cavidade e o segundo tipo, a cavidade funil da via de saída do ventrículo direito desaparece com atresia muscular. A classificação acima tem implicações clínicas importantes, e foi recentemente relatado que técnicas de ablação por laser e radiofreqüência são usadas para perfurar a válvula de atresia. Tem um bom efeito no primeiro tipo, mas ainda não tem o tratamento ideal para a atresia muscular. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva
Patógeno
Integridade septal pediátrica da atresia da artéria pulmonar
(1) Causas da doença
A maioria dessas malformações congênitas envolve apenas atresia pulmonar, que deve ser diferenciada da atresia pulmonar com malformação arterial cônica e malformações complexas com aorta direita e transposição da aorta (por exemplo, atresia pulmonar com comunicação interventricular, com ou sem aorta Diferentes transposições, a divisão desigual do tronco cônico é a causa raiz da displasia desse tipo de artéria pulmonar malformada, e a conexão normal entre a valva semilunar e o funil aberto do ventrículo direito sugere que a atresia pulmonar é uma principal desordem independente. Alterações patológicas, porque as cristas embrionárias do tronco são inicialmente separadas umas das outras, e os três folhetos se fundem numa estrutura membranosa não porosa, indicando que esta é uma mudança secundária nos estágios posteriores do desenvolvimento, apesar da via de saída do ventrículo direito, muitos sofrendo As três partes do ventrículo direito ainda existem e a cavidade ventricular direita é de leve a moderadamente displásica, o que sustenta a teoria de que as alterações patológicas no ventrículo direito são secundárias à gravidade da regurgitação tricúspide e a insuficiência tricúspide afeta o ventrículo direito. No caso do preenchimento, a regurgitação tricúspide óbvia aumenta o volume do ventrículo direito, resultando em um certo tamanho da cavidade ventricular direita, e a função da valva tricúspide ainda está disponível. Quando a obstrução de saída do ventrículo direito, os feixes de conduzir a diferentes graus de hipertrofia da parede, do ventrículo direito trabéculas até porção e a porção de funil fechado.
O gap do seio intramiocárdico descrito na literatura é uma lacuna estreita e arredondada entre os feixes septais mais espessos.A angiografia mostra claramente que esses espaços vazios são consistentes com os sítios típicos das trabéculas do ventrículo direito e o desenvolvimento do anel tricuspídeo e pulmonar É provável que o defeito seja o resultado de uma displasia óbvia da cavidade ventricular.No processo de formação do tubo cardíaco, algumas estruturas císticas chamadas de sacos mesangiais são formadas no lado dorsal do tubo cardíaco.Esta estrutura está localizada nas duas camadas do pericárdio. Na dobra, alguns dos sacos mesangiais estão dispostos em um túnel longitudinal e o túnel é aberto no lúmen cardíaco ao longo do lado dorsal do tubo cardíaco, formando uma única camada de parede de vasos sangüíneos e finalmente se desenvolvendo em um sistema de artéria coronária com abertura cilíndrica. Conectada ao tronco arterial, a conexão entre o sistema coronariano e o seio ventricular direito é a conexão entre o saco mesangial embrionário e o trabeculado do ventrículo direito, e essa conexão embrionária pode ser explicada em alguns pacientes. Tráfego entre a artéria coronária e o ventrículo direito.
(dois) patogênese
Anatomia patológica
(1) Ventrículo direito: Embora as principais alterações patológicas estejam localizadas na valva pulmonar, devido à obstrução da via de saída do ventrículo direito, resultando em alterações patológicas óbvias na via de entrada e no corpo do ventrículo direito, Goor e Lillehei foram pioneiros na divisão do ventrículo direito em três partes. O método descrito, Bull et al., Utilizou essa abordagem na classificação morfológica das malformações do ventrículo direito com atresia pulmonar, a via de entrada do ventrículo direito refere-se à área coberta pela valva tricúspide, estendendo-se do anel tricuspídeo à valva mitral. A área de inserção do folheto, além do ponto de fixação da valva tricúspide, a parte que se estende ao ápice do ventrículo direito é a porção trabecular do ventrículo direito, sendo o funil a via de saída do ventrículo direito ligando a cavidade ventricular direita e a porção da válvula pulmonar obstruída, embora a atresia seja atresia Geralmente displasia ventricular direita, o tamanho da cavidade ventricular direita é diferente, devido à obstrução do fluxo de hipertrofia muscular, parte ou mais do ventrículo direito pode ser fechado, o mais grave é a cavidade ventricular direita é muito pequena, ou mesmo apenas a seção influxo.
O fechamento do osso trabecular leva à displasia do ventrículo direito, pequeno lúmen, funil fechado, resultando em atresia muscular entre a cavidade ventricular direita e a cavidade seca total da artéria pulmonar, este segmento é continuamente interrompido, geralmente o espessamento endocárdico é branco, semelhante à fibra elástica. Proliferação, às vezes o tamanho do ventrículo direito está próximo do normal, mas raramente se dilata.Normalmente, o tamanho do ventrículo direito pode refletir a anormalidade óbvia da estrutura valvular de entrada ou saída.Existem três partes do ventrículo direito sugerindo o anel tricuspídeo e o funil. O tamanho do ventrículo direito é freqüentemente acompanhado por regurgitação tricúspide evidente, presente quando a deformidade valvular tricúspide é combinada e, portanto, o tamanho da cavidade ventricular direita pode ser observado observando-se a estrutura displásica de três partes do ventrículo direito. Estimativas qualitativas, de fato, a forma do ventrículo direito e da valva tricúspide, anel tricuspídeo, funil ventricular direito, tronco total e tamanho do ramo da artéria pulmonar afetam significativamente o tratamento e o prognóstico da atresia pulmonar com integridade do septo ventricular, portanto, ventrículo direito A medida do tamanho de cada parte, especialmente a medida do tamanho do anel tricuspídeo, é parte integrante do estudo da anatomia patológica dessa deformidade, que é freqüentemente acompanhada de A cavidade ventricular direita e o seio miocárdico das artérias coronárias podem levar à expansão da artéria coronária acometida, e a artéria coronária dilatada pode ser vista no exame externo do coração.A conexão entre o seio miocárdico e a artéria coronária é comum no caso da oclusão tricúspide. Essa conexão pode resultar em um shunt da direita para a esquerda, no qual o sangue hipóxico é retrógrado na aorta ascendente, e Freedom e Harrington explicam que o sangue pode participar do shunt circulatório direito do seio do miocárdio, através das artérias coronárias no seio coronário.
(2) Válvula tricúspide: Anormalidades da valva tricúspide são comuns e apresentam diferentes manifestações.A válvula tricúspide controla o influxo de sangue para dentro da cavidade ventricular direita.Assim, a anormalidade da valva tricúspide geralmente reflete as alterações patológicas associadas ao ventrículo direito. Quando a válvula é levemente displásica, a folha da válvula está levemente espessa e o folheto e a junção da folha estão levemente fundidos, sendo comum no ventrículo direito onde estão as três partes, sendo a cavidade ventricular direita próxima da normal ou discreta e a válvula engrossada e nodular. Com a fusão da junção, freqüentemente causa alterações restritivas no dispositivo valvar, restringindo o preenchimento da cavidade ventricular, levando ao fechamento de partes ou partes da cavidade ventricular direita, sendo o caso mais grave o pequeno anel tricuspídeo e a pequena cavidade ventricular direita e o outro Em contraste, o lobo anterior é parecido a um caule, com os lobos septal e posterior descendo, semelhante à malformação típica de Ebstein, freqüentemente com anel maior, com regurgitação tricúspide severa e aumento do lúmen do ventrículo direito.
(3) funil e válvula pulmonar: a maior parte da atresia pulmonar com septo ventricular aberto está aberta, a cavidade ventricular direita conectada à valva pulmonar que tende a ser trancada e os folhetos da valva pulmonar se fundem para formar um septo, que pode ser visto em dois, na maioria dos casos É um traço de três fusões valvares. Na cavidade ventricular direita estreita, o fechamento do funil leva à atresia muscular. O tronco total da artéria pulmonar é emitido do ventrículo direito com uma extremidade cega e gradualmente aumenta durante a extensão. O anel valvar pulmonar e o tronco total Ambas são displásicas, caso em que a valva pulmonar geralmente não é formada e é substituída por um seio pulmonar que irradia do fundo do coração.
4. Artéria pulmonar Apesar da atresia pulmonar, a maioria do tronco da artéria pulmonar e do diâmetro do ramo são normais, sendo a circulação pulmonar suprida por um cateter arterial longo e torcido, sendo rara a displasia da artéria pulmonar.
2. A fisiopatologia geralmente aumenta a pressão atrial direita, a onda "a" é óbvia, pelo contrário, porque o retorno venoso pulmonar reduz significativamente a pressão atrial esquerda, a onda "a" é igual à onda "v", a pressão sistólica ventricular direita é significativamente maior que a sistólica sistólica Mesmo no período neonatal de 100-150mmHg, a curva de pressão do ventrículo direito é triangular, semelhante à forma de onda da obstrução típica da via de saída do ventrículo direito, geralmente a pressão diastólica final do ventrículo direito está aumentada, regurgitação tricúspide grave ou malformação de Ebstein Quando a pressão do ventrículo direito pode ser leve ou moderadamente elevada, a pressão no ventrículo esquerdo é normal e somente a aorta pode alcançar a artéria pulmonar através do cateter arterial, mas essa operação pode fazer com que o cateter arterial se feche.Se a pressão da artéria pulmonar for medida, Abaixo da pressão aórtica.
Como a circulação pulmonar reduz o fluxo sangüíneo e aumenta a taxa de consumo de oxigênio, a saturação venosa sistêmica de oxigênio é reduzida, chegando a 30% no caso de débito cardíaco diminuído e saturação de oxigênio e veias corporais no átrio direito e ventrículo direito. A saturação de oxigênio no sangue do refluxo é semelhante, o grau de hipoxemia depende do fluxo sanguíneo do pulmão, o sangue do retorno venoso pulmonar deve estar completamente saturado, o nível atrial deve ser desviado ea saturação de oxigênio do sangue do átrio esquerdo é muito baixa. Devido ao fluxo sanguíneo de shunt através do forame oval patente, a saturação de oxigênio no sangue do átrio esquerdo é freqüentemente menor que a saturação de oxigênio no sangue do ventrículo esquerdo.Se o cateter arterial permanecer aberto, a saturação de oxigênio do fluxo sanguíneo arterial sistêmico pode ser mantida. Mais de 70% podem garantir o suprimento de oxigênio do tecido e manter o pH arterial.Se o cateter arterial estiver fechado, pode ocorrer hipoxemia grave e acidose metabólica pode ocorrer.
Prevenção
Proliferação da atresia da artéria pulmonar por integridade septal pediátrica
Pedir história familiar para entender a situação genética, investigar o impacto de fatores ambientais para explorar a causa da doença cardíaca congênita, Shaw através da investigação do endereço para entender os fatores ambientais teratogênicos que a mãe grávida pode ser exposta, o endereço de produção da mãe é por vezes usado para representar O endereço da gravidez precoce foi estimado por fatores ambientais.Os autores investigaram o endereço da mãe no momento da gestação e parto.Entre 24,8% das mães se deslocaram entre o início da gestação e a produção, observar o endereço de produção pode reduzir as malformações congênitas e a exposição da mãe ao ambiente. O resultado positivo da associação deve ser investigado no ambiente do endereço no momento da gravidez e Schwanitz defende que a detecção de malformação cardíaca antes do nascimento pode ser usada como indicação para o exame cromossômico, e 588 fetos foram diagnosticados com retardo de crescimento e / ou malformação congênita antes do nascimento. Um exame cromossômico foi realizado e 116 (19,7%) desses casos tiveram anormalidades cromossômicas e, destes malformados, diagnosticados antes do nascimento, 102 (17,3%) apresentavam malformações fetais.
Portanto, a malformação cardíaca é a malformação mais comum, sendo que dos fetos diagnosticados com malformações cardíacas antes do nascimento, 41 fetos (40,2%) apresentam anormalidades cromossômicas (a mais comum das 18 e 21 trissomia), exceto Além de monitorar o feto, a doença da mãe também deve ser monitorada, Breton relatou que a mãe tinha fenilcetonúria, e o plasma de fenilalanina aumentava continuamente durante a gravidez.A criança que nasceu tinha uma malformação cardíaca, Breton relatou uma criança. As anormalidades da artéria coronária se originam da artéria pulmonar direita, defeito do septo ventricular, retardo de crescimento fetal e deformidade facial.O plasma parental da fenilalanina é continuamente aumentado durante a gravidez.As malformações cardíacas são diagnosticadas 8 meses após o nascimento, e seu atraso no desenvolvimento A mãe é causada por fenilcetonúria, que também pode causar defeito do septo ventricular e malformação da artéria coronária.Os autores sugerem que se a mãe inicia um tratamento dietético antes da gravidez, pode evitar danos fetais, portanto, se houver um profundo entendimento da causa , antes da gravidez, mães grávidas e fetos podem ser monitorados para a doença materna e malformações fetais, se possível, devem fazer o seu melhor Malformações congênitas fetais ocorrem, mas do ponto de vista da genética e danos ambientais, a causa das cardiopatias congênitas não é totalmente compreendida, e a maioria delas é impotente na prevenção, então explique a causa e fundamentalmente evite as cardiopatias congênitas. A ocorrência ainda é uma tarefa extremamente difícil, e ainda é necessário que estudiosos em campos clínicos e básicos trabalhem juntos para explorar.
Complicação
Integridade septal pediátrica atresia do plexo pulmonar Complicações, insuficiência cardíaca congestiva
Frequentemente complicada por insuficiência cardíaca congestiva e síndrome de baixo débito cardíaco.
Sintoma
Integridade do septo pediátrico sintomas da atresia pulmonar sintomas comuns cianose acidose metabólica elevação do arterioso pulsátil sopro sistólico apneia dispneia respiratória artéria pulmonar atresia textura pulmonar reduzir hepatomegalia
A queda central do cabelo ocorre poucas horas após o nascimento e, como o cateter arterial está funcionalmente fechado, a cianose se agrava gradualmente, o ventrículo direito, altamente dilatado, oprime os pulmões para causar diferentes graus de displasia, resultando em dificuldade para respirar, falta de ar e exame físico. Deslocamento lateral, batimentos no ápex são levantados, o primeiro e segundo coração são som único, devido à regurgitação tricúspide, a borda inferior esquerda do esterno pode ser ouvida e o sopro sistólico total, a borda esternal esquerda superior e a persistência do ducto arterioso. Sopro sistólico de jato suave, infusão intravenosa de prostaglandina E2, E1, sopro de cateter aumentado, muito poucos pacientes devido ao estreito canal da câmara cardíaca e baixo débito cardíaco, acompanhados de enfraquecimento do pulso, aumento do fígado, de acordo com A cianose do bebê se desenvolve rapidamente, com acidose metabólica, dificuldade respiratória, sopros sistólicos audíveis na borda esternal esquerda inferior, baixa saturação arterial de oxigênio, textura torácica reduzida na radiografia de tórax e angiografia ventricular direita e ventricular esquerda para determinar o diagnóstico.
Examinar
Exame de atresia pulmonar completa no septo pediátrico
Quando a infecção é concomitante, a contagem de glóbulos brancos no sangue periférico é aumentada.
1. Radiografia de tórax: A sombra do coração é aumentada, e a grave regurgitação tricúspide é obviamente aumentada.A sombra do coração ocupa a maior parte da cavidade torácica, o campo pulmonar é claro e a textura vascular pulmonar é reduzida.
2. Eletrocardiograma: desempenho característico é o eixo esquerdo do eixo elétrico, predominância do ventrículo esquerdo, baixa voltagem ventricular direita, aumento do átrio direito, devido a atresia tricúspide e dupla entrada do ventrículo esquerdo, alterações do segmento ST-T frequentemente sugerem Diferentes graus de isquemia subendocárdica.
3. Ecocardiografia: a secção inferior do ultra-som xifoide, bidimensional e Doppler pulsátil podem exibir totalmente o tráfego anormal no duplo centro cardíaco, a vista paraesternal e apical quatro câmaras pode mostrar o tamanho da válvula tricúspide, alterações morfológicas e gravidade do refluxo, O corte sagital coronal da espada pode ser dividido em três partes, de acordo com o grau de displasia do ventrículo direito.Devido à estrutura técnica e anatômica do ventrículo direito da doença, a medida do volume do ventrículo direito é de pouca significância clínica. O método consiste em calcular o valor normal do diâmetro do anel tricuspídeo de acordo com a área da superfície corporal e determinar o tamanho do ventrículo direito pelo índice Z. A cavidade funicular da atresia da via de saída do ventrículo direito desaparece completamente e o ventrículo direito e o tronco pulmonar principal se separam. A visão do eixo curto da aorta paraesternal mostra a melhor, a atresia valvar pulmonar, a válvula se funde, a extremidade do funil forma uma extremidade cega e o ventrículo direito se contrai com uma protuberância cônica, o que não é fácil de distinguir da estenose pulmonar na ultrassonografia bidimensional. O extrator e o Doppler colorido podem ver a turbulência através do orifício valvar pulmonar estreito, com ou sem refluxo, o cateter arterial é muitas vezes mais vertical, no esterno A superfície de corte é mais fácil de ver.
Ultra-som bidimensional não é fácil julgar se há tráfego coronariano ventricular direito quando hipertrofia ventricular direita, Doppler colorido pode detectar o fluxo sangüíneo sinusoidal, este fluxo sanguíneo sinusal, muitas vezes ocorre na cavidade ventricular direita, alta pressão intraventricular A angiografia cardiovascular é uma base importante para estabelecer um diagnóstico.
4. Cateter cardíaco: O cateter cardíaco e a angiografia cardiovascular devem ser realizados antes da cirurgia ou da descompressão transcateter do ventrículo direito para determinar a presença ou ausência de estenose ou interrupção coronariana.A hemodinâmica mostra que a pressão diastólica do ventrículo direito é igual ou maior que a pressão sistêmica Menos comum na pressão sistêmica, comum na displasia tricúspide, regurgitação tricúspide grave causada por malformação de Ebstein e estenose do ventrículo direito, aumento da pressão sistólica final do ventrículo direito, diminuição da complacência, devido à presença de insuficiência cardíaca não restritiva Na sala, a pressão arterial média é semelhante, e o ventrículo lateral direito pode mostrar a atividade tricúspide, o tamanho e a morfologia do ventrículo direito, e se há tráfego coronariano atrial direito, se não há tráfego coronariano ventricular direito, então não A circulação coronária dependente do ventrículo direito e vice-versa não indica a presença de circulação coronariana dependente do ventrículo direito, o fechamento do balão anterógrado ou a aorta retrógrada da aorta podem confirmar a presença ou ausência de estenose ou interrupção coronariana, alguns pacientes necessitam A angiografia coronária pode ser usada para determinar a artéria coronária.
5. TC e RM: RNM e TC raramente são necessárias antes da cirurgia, mas a TC e a RM são bastante comuns após a cirurgia.MR de ressonância magnética pode mostrar melhor a atresia pulmonar pós-operatória com integridade do septo ventricular. O tamanho do ventrículo direito e a espessura do miocárdio do ventrículo direito podem ser comparados e comparados, e a sequência do filme gradiente-eco mostra fluxo sanguíneo anormal através da artéria pulmonar estreita e visível fluxo sanguíneo anormal do ventrículo direito para o átrio direito. A angiografia por ressonância magnética com contraste e a TC helicoidal multi-slice mostraram melhor estenose da artéria pulmonar periférica após a cirurgia, para aqueles que realizaram a cirurgia de Blalock, pode ser melhor mostrar se a conduta de manobra ainda é suave.
6. Angiografia cardiovascular: A atresia pulmonar com angiografia ventricular total septal pode ser usada para angiografia ventricular direita com cateter de coração direito NIH Para pacientes com ventrículo direito muito pequeno, ventrículo direito pode ser usado para angiografia de ventrículo direito, mas a velocidade de injeção deve ser reduzida. Omi Parker 350, 1.0ml / kg, projeção ortotópica e esquerda, angiografia ventricular esquerda ou aorta ascendente para angiografia hepática, cateter esquerdo com cauda de porco, contraste Omi Parker 350, 1,5 ml / kg para observação de artérias coronárias, cateteres arteriais, vasos de circulação colateral e artérias pulmonares.
No período neonatal, há indicação de cateterismo cardíaco para confirmação diagnóstica e cateterismo cardíaco intervencionista também disponível.A punção de veia femoral percutânea é factível na maioria dos lactentes com peso superior a 2 kg, por vezes com cateterismo cardíaco. A inserção do ventrículo direito displásico através da valva tricúspide é muito difícil, devendo ser realizada a cardioversão de acordo com a orientação dos achados ecocardiográficos e, se o exame ultrassonográfico confirmar a presença do funil, o cateter cardíaco deve ser manipulado para sua colocação na cavidade ventricular direita. O funil, os ventrículos anterior e posterior anterior e posterior podem mostrar o ventrículo direito e o influxo para a área coberta pela valva tricúspide.O fluxo sanguíneo para a cavidade ventricular direita, que apresenta uma sombra negativa, mostra o anel tricuspídeo. A área além da valva tricúspide é a porção trabecular, e o agente de contraste é ainda mostrado como o saco que termina na extremidade cega do funil da via de saída.
Ao mesmo tempo, a intubação retrógrada através da artéria femoral, a manipulação do cateter cardíaco através do cateter arterial inserido na angiografia pulmonar, pode mostrar claramente a estrutura membranosa da atresia e a distância real entre a cavidade seca total da artéria pulmonar e a cavidade funicular, quando o músculo está travado, a cavidade ventricular direita e Há um longo intervalo entre o tronco total da artéria pulmonar.
Em crianças com atresia pulmonar funcional, uma grande quantidade de contraste é injetada no trabécula do ventrículo direito e flui de volta para o átrio direito, mascarando o fluxo sanguíneo para a frente do tronco total da artéria pulmonar, por isso o cateter deve ser entregue no funil o mais cuidadosamente possível. A razão para isto é que apenas entregando um cateter próximo à válvula pulmonar, um pequeno jato através da válvula extremamente estreita pode ser encontrado.
O ecocardiograma mostrou melhor deformidade valvular tricúspide, embora a angiografia cardiovascular mostrasse um deslocamento para baixo da valva tricúspide com uma mudança de vela, com uma sombra negativa bloqueando a via de saída do ventrículo direito, geralmente com grande quantidade de contraste através da valva tricúspide. O influxo de entrada no átrio direito extremamente dilatado pode afetar a discriminação da via de saída do ventrículo direito.
Teoricamente, a angiografia ventricular direita pode mostrar a relação entre o seio e a artéria coronária, porque a pressão ventricular direita pode forçar o agente de contraste para a fístula sinusal, de modo que a aorta ascendente pode ser desenvolvida com antecedência, muitas vezes o contraste flui para o átrio direito e a sobreposição da imagem dificulta sua localização. Estenose coronária, angiografia coronária seletiva pode superar essas dificuldades, pode mostrar a expansão proximal da artéria coronária, agente de contraste ao longo do seio na cavidade ventricular direita, se houver estenose coronária também pode ser encontrada.
A angiografia percutânea arterial das quatro câmaras e lateral pode ser usada para mostrar a artéria pulmonar e seus ramos, sendo raros os ramos da artéria pulmonar e nos pacientes idosos submetidos à cirurgia de shunt, a angiografia deve ser realizada com cautela no local do shunt para mostrar a presença ou ausência da artéria pulmonar. Distorção e diferenças no tamanho da artéria pulmonar esquerda e direita.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da atresia pulmonar completa em septos pediátricos
Precisa ser diferenciada das seguintes cardiopatias congênitas:
1. Estenose pulmonar simples: A área valvar pulmonar deste paciente pode atingir o tremor sistólico e pode sentir sopro no sopro sistólico do jato alto e áspero, que é mais evidente no segundo espaço intercostal na borda esternal esquerda, e o segundo som do coração está enfraquecido ou Desaparecidos, radiografia de tórax evidenciando campo pulmonar claro, sombra arterial pulmonar proeminente, cateterismo cardíaco direito, pressão ventricular direita aumentada significativamente, gradiente de pressão entre 1,3 kPa (10mmHg) entre artéria pulmonar e ventrículo direito, ecocardiograma e ventrículo direito A angiography mostrou que a artéria pulmonar principal tinha um stenosis e se expandiu.
2. Válvula tricúspide para baixo: é muito fácil de ser confundida com atresia pulmonar com septo ventricular completo.A angiografia ventricular direita é extremamente importante e pode mostrar que o folheto anterior tipo copa deslocado está na cavidade ventricular direita, no coração. A borda proximal da borda inferior apresenta todos os traços representando a posição do anel verdadeiro, podendo-se observar, também, que existe um segundo entalhe no lado esquerdo do anel tricuspídeo verdadeiro, que indica a fixação da valva tricúspide que se move para baixo.
3. Estenose da artéria pulmonar com comunicação interatrial (Fala tripleta): Pacientes com cianose geralmente são atrasados em comparação com atresia pulmonar com septo interventricular completo, radiografia de tórax mostra segmentação da artéria pulmonar, linfonodo aórtico pequeno, angiografia ventricular direita com estenose pulmonar O cateter cardíaco direito mede o gradiente de pressão sistólica entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar a 1,3 kPa (10 mmHg) ou mais, e o shunt esquerdo ou direito ou esquerdo-esquerdo existe no nível da casa, além da comunicação interatrial, síndrome de Eisenmenger, Fallow IV. A doença articular, etc., pode ser facilmente identificada com base na história médica, sinais, ecocardiografia, cateterismo cardíaco direito e angiografia.
