Diabetes renal pediátrico
Introdução
Introdução ao glicosúria renal em crianças Glucosúria renal refere-se à presença de diabetes na presença de um limiar de glicose renal normal ou abaixo do normal, glicemia de jejum e tolerância à glicose em pacientes normais e várias causas congênitas ou adquiridas (como diabetes renal familiar) Vários acidose tubular renal, etc.) causam danos nos túbulos proximais renais, resultando em reabsorção tubular renal de glicose, e taxa de filtração glomerular ainda é normal, devido a uma diminuição no limiar de açúcar renal, glicosúria, muitas vezes acompanhada de aminoácidos, Distúrbios de reabsorção, como bicarbonato e ácido úrico. No entanto, alguns pacientes com diabetes renal podem ser convertidos em diabetes verdadeiro, que é dividido em glicosúria renal primária e glicosúria renal secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, desidratação
Patógeno
Diabetes renal pediátrico
(1) Causas da doença
Diabético renal primário
Também conhecido como glicosúria renal familial (glicosúria renal familiar), doença genética geralmente autossômica recessiva, e alguns são herança dominante, clinicamente rara.
(1) Tipo A: É uma disfunção tubular renal verdadeira, rara, caracterizada por uma diminuição do limiar de açúcar renal e da taxa máxima de absorção da glicose tubular renal, mesmo que o açúcar no sangue não seja alto, a absorção tubular renal de glicose é menor que o normal.
(2) Tipo B: É porque a função de reabsorção da glicose nos néfrons individuais é reduzida, e a glicose no sangue não atinge a taxa máxima de absorção da glicose renal tubular.
2. Glicosúria renal secundária
Menos comum, pode ser secundária a nefrite intersticial crônica, síndrome nefrótica, mieloma múltiplo ou outras doenças renais, como dano a substâncias tóxicas renais, síndrome de Fanconi.
(dois) patogênese
Os túbulos renais normais têm um forte potencial de reabsorção para o açúcar.Em condições fisiológicas, há apenas uma pequena quantidade de excreção de glicose na urina (<1,0g / 24h) .O exame clínico rotineiro de glicose na urina é negativo (2,22mmol / L ou mais positivo), sem interferência Quando os fatores estão envolvidos, a capacidade do rim de reabsorver o açúcar depende do número e da capacidade do vetor de reabsorção das células epiteliais tubulares renais, que clinicamente tem a reabsorção máxima de glicose tubular (MTG) e açúcar renal. Os indicadores de dois indicadores medem a reabsorção de glicose pelo rim.MTG na verdade refere-se à quantidade total de glicose de filtração glomerular por unidade de tempo (taxa de filtração glomerular) quando a concentração de glicose no sangue é muito maior do que o limiar de glicose renal. A partir da diferença entre a taxa de excreção de glicose na urina (o produto da concentração de açúcar na urina e volume de urina), o MTG é o produto da taxa máxima de reabsorção de um único glicosídeo tubular e do número total de néfrons. Portanto, o MTG é claramente afetado pelo número total de néfrons e função tubular individual.
Além disso, a taxa de reabsorção de íons de sódio pode ser usada como um fator de interferência para MTG. A MTG humana normal é de 250-375 mg / min. Os homens são mais elevados que as fêmeas.As crianças são as mesmas dos adultos após a correção da superfície corporal, mas os idosos são mais baixos. Refere-se à concentração inicial de glicose no sangue que pode causar diabetes após o aumento gradual do açúcar no sangue.O tamanho do limiar renal de açúcar não está relacionado apenas à função de balanceamento de um único néfron, mas também à consistência do limiar de reabsorção de açúcar de cada rim de todo o rim. O limiar global para o açúcar renal reflete efectivamente o limiar de açúcar renal da parte do néfron que apresenta a pior reabsorção da função açucareira: o limiar normal de açúcar humano é de 8,88 mmol / l (160-190 mg / dl) e a TFG é de 125 ml / min. Neste momento, a carga de açúcar no filtrado é: (160 ~ 190) mg / dl × 125ml / min = 200 ~ 237mg / min, este valor é obviamente menor que o MTG, o fenômeno está relacionado aos seguintes fatores: açúcar e reabsorção Afinidade do portador, heterogeneidade da capacidade de reabsorção da unidade renal, diminuição da taxa da área de superfície do túbulo proximal à área da membrana de filtração glomerular, desequilíbrio do tubo de bola, diminuição do número de retortores renais para transportadores de reabsorção de glicose ou afinidade alterada Ou barreiras gradientes. O acúmulo de glicose em diferentes concentrações de células tubulares renais é reduzido, a permeabilidade da membrana tubular à glicose é reduzida e, além disso, a absorção intestinal de glicose também é impedida.
Prevenção
Prevenção do diabetes renal pediátrico
Não há nada que precise receber muita atenção, principalmente prevenção e detecção oportuna de tratamento oportuno.
Complicação
Complicações pediátricas do diabetes renal Complicações desidratação desnutrição
Pode ser complicado por desidratação e desnutrição, hipoglicemia e assim por diante. Outro glicosúria renal secundária pode ter complicações diferentes, dependendo da doença primária. Casos de infância também apresentam sintomas de hipoglicemia devido ao excesso de açúcar na urina, mas geralmente não mudam para diabetes metabólico.Em alguns casos, pode haver mais de três sintomas, como polidipsia, poliúria e mais alimentos.O açúcar é frequentemente continuado, ea quantidade de açúcar na urina é geralmente <30g. / 24h, enquanto a glicemia em jejum é normal, teste de tolerância à glicose é normal, perda de glicose urinária pode ocorrer cetose, cetona urinária positiva, facilmente diagnosticada como diabetes, mas deve-se notar que a glicosúria renal pode ser um prelúdio para diabetes, na glicosúria renal Baseado no desenvolvimento do verdadeiro diabetes.
Sintoma
Sintomas de glicosúria renal em crianças Sintomas comuns Glucosúria renal Hipoglicemia em jejum Diarreia Desidratação Dano renal Anormalidade do apetite
Geralmente hipoglicemia assintomática, ocasionalmente funcional, encontrada principalmente durante exames de rotina.
1. Glicosúria renal primária
É uma reversão genética da obstrução tubular renal causada por fatores genéticos.Existem duas doenças clínicas: síndrome de má absorção intestinal de glicose-galactose e renal benigno familiar benigno renal renal. Glucosuria), sem manifestações clínicas específicas de glicosúria renal primária, ocasionalmente encontrados no teste de urina, glicemia de jejum é normal, teste de tolerância à glicose também é normal, crianças geralmente não têm efeito significativo sobre o crescimento e desenvolvimento, pode ser devido à hiperatividade do apetite compensatório , adicionado à perda de açúcar na urina.
(1) Síndrome de má absorção de glucose-galactose no intestino delgado
É um defeito congênito do transporte de galactose e glicose no jejuno e nas células epiteliais tubulares renais, causada principalmente por má absorção intestinal, diarréia aquosa em crianças primárias, desidratação e desnutrição.Uma grande quantidade de galactose pode ser detectada nas fezes. Cura, doença renal é leve e só é vista em zigotos homozigotos.
(2) glicosúria renal familiar benigna
Para doenças hereditárias autossômicas dominantes, pode ser dividido em dois tipos: tipo A é uma diminuição no limiar de açúcar renal e MTG, e pode ter síndrome de Fanconi, o tipo B tem apenas um decréscimo no limiar de açúcar renal e o grau de diabetes Dependendo da pessoa, os casos mais graves quase não apresentam absorção de glicose nos túbulos renais, sendo a glicosúria renal tipo O a condição mais grave do tipo A, e os dois indicadores acima variam em pacientes leves a moderados, não sendo necessário Para o tipo A e tipo B, Oemar relatou pela primeira vez um caso de glicosúria renal tipo O em 1987. A excreção diária de glicose na urina foi de 136-160 g / 1,73 m2 e a glicemia de 75-105 mg / dl (4,16). ~ 5.83mmol / L), a taxa de filtração glomerular da taxa de remoção de inulina foi 148-153ml / (min · 1.73m2), quando a concentração de glicose no sangue foi mantida em 72-82mg / dl (4.00 ~ 4.55mmoL / L), glicose A taxa de depuração foi de 112-160ml / (min 1,73m2) ea taxa de depuração do açúcar foi quase igual à taxa de filtração glomerular.Após a administração intravenosa de glicose, a concentração de glicose no sangue foi aumentada para 261-342mg / dl (14,48 ± 18,98mmol / L). A taxa de depuração da glicose no sangue não é alterada Bagga é igual a outra glicosúria renal do tipo O relatada em 1991. O irmão mais novo dos membros da família é um rim tipo A grave. Urina, mãe de tipo A diabetes renal ligeira, pai renal reabsorção tubular de glicose normal.
2. Glicúriaúria renal secundária
Os pacientes secundários são principalmente manifestações primárias, mais comuns que a glicosúria renal primária, secundária à nefrite intersticial crônica, mieloma múltiplo e outros danos renais orgânicos; a maioria dos pacientes com tétano tem Glucosúria renal, Rezaian relatou que 63 dos 63 pacientes com glicose no sangue normal tinham glicosúria renal (52%). Todos os pacientes haviam desaparecido durante o período de recuperação da doença primária.A glicosúria renal em mulheres grávidas é outro fenômeno clínico comum. Drexel et al descobriram que 234 (66%) de 352 mulheres grávidas tinham disfunção urinária renal de glicose e também descobriram que o mecanismo de glicosúria renal em mulheres grávidas era o mesmo da glicosúria renal familiar tipo A, e o MTC diminuiu para níveis normais. Cerca de metade, e o limiar de açúcar renal também foi significativamente reduzido Chen et al descobriram que havia 291 casos de glicosúria renal em 17229 mulheres grávidas, das quais a incidência de glicosúria renal não materna foi de 2,8% e a taxa materna foi de 1,1%. Existe uma diferença significativa entre os dois grupos: a incidência de puberdade precoce em pacientes com glicosúria renal persistente chega a 25,0%, e as mulheres com gravidez e parto tardios são acompanhadas por diferentes graus de lactoseúria, que é um fenômeno fisiológico e uva renal. Existe uma diferença qualitativa na urina, alguma glicosúria renal secundária com outra disfunção tubular renal, glicose na urina positiva, glicose, pode ser levemente aumentada após as refeições, açúcar urinário diário <20 ~ 30g; açúcar no sangue normal ou baixo; A curva de tolerância à glicose é normal e pode ter uma história familiar positiva, sem histórico de diabetes e doença renal.
Examinar
Teste de diabetes renal pediátrico
Teste de urina
A excreção urinária de glicose pode ser significativamente aumentada.
2. Açúcar no sangue
Glicemia de jejum foi normal 75 ~ 105mg / dl (4,16 ~ 5,83mmol / L), teste de tolerância à glicose também é normal.
3. taxa de filtração glomerular
A taxa de depuração da inulina é aumentada, e mesmo a taxa de depuração do açúcar é quase igual à taxa de filtração glomerular.
4. exame de fezes
Síndrome de malabsorção de glicose-galactose no intestino delgado Nas fezes de recém-nascidos, uma grande quantidade de galactose pode ser detectada, e a alimentação de frutose pode ser curada.Exame de ultrassonografia B e exame de raio-X são rotineiramente realizados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de glicosúria renal em crianças
Diagnóstico
1. Diagnóstico Qualitativo
Em primeiro lugar, devemos descartar o diabetes transbordante e glucosúria não-glicídica causada por hiperglicemia, teste de resorcinol urinário positivo em frutose, urinário positivo dihidroxitolueno urinário, lactose urinária, galactose urinária e manose glicósido A cromatografia de papel pode ser determinada.
2. Julgamento da gravidade do diabetes renal
A prática usual é determinar a quantidade de excreção de glicose na urina em 24h.Quando a glicemia está em concentração fisiológica, quanto maior a excreção de glicose em 24h, pior a reabsorção de açúcar tubular renal, mas a quantidade de excreção de glicose por unidade de tempo também é afetada pela filtração glomerular. O efeito do excesso de taxa, portanto, no caso de disfunção renal, excreção de glicose 24h na urina pode não refletir a gravidade da glicosúria renal, uma maneira mais razoável para determinar a taxa de filtração glomerular e taxa de depuração da glicose e, em seguida, calcular a liberação de glicose A proporção da taxa para a taxa de filtração glomerular, quanto maior a relação indica que a função de reabsorção de glicose tubular renal é pior, e a relação é próxima de 1,0 em glicosúria renal tipo-O.
3. O diagnóstico da causa do diabetes renal
Diabetes renal secundário, como síndrome de Fanconi, síndrome de Löwe e outras manifestações clínicas da doença renal, as características da doença subjacente fornecem uma base importante para o diagnóstico clínico, renal primário A síndrome de má absorção de glicose-galactose do intestino delgado no diabetes também pode ser diagnosticada de acordo com suas manifestações clínicas únicas.O diagnóstico de diabetes renal familiar benigno é importante para a investigação da história familiar.
Diagnóstico diferencial
Precisa ser diferenciada da doença renal, como diabetes, síndrome de Fanconi, síndrome de Lowe e diabetes não-glicêmico (glicose, frutoseúria, lactoseuria, galactoseuria).
Nefropatia diabética
É uma alteração específica da esclerose glomerular com base no distúrbio do metabolismo da glicose no diabetes.Além das características da diabetes, como poliúria, polidipsia, polifagia, hiperglicemia, glicose na urina positiva e intolerância à glicose, também possui proteína. Urina, edema, hipertensão e insuficiência renal, mau prognóstico.
2. diabetes esteróide
É devido ao uso a longo prazo de anormalidades do metabolismo da glicose secundárias induzidas por hormônio adrenocortical (hiperglicemia, pacientes glicêmicos urinários) deterioração da função renal, redução ou descontinuação de corticosteróides, o metabolismo da glicose retorna ao normal, prognóstico está relacionado à natureza das alterações patológicas renais O tipo difuso de nefropatia diabética tem maior probabilidade de evoluir para uremia.
