lúpus eritematoso sistêmico em crianças
Introdução
Introdução ao Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por extensa vasculite e inflamação do tecido conjuntivo, anticorpos anti-nucleares (ANA), especialmente anti-dsDNA e anti-Sm Anticorpo As manifestações clínicas das crianças com LES são muito complicadas.Além das manifestações comuns de febre e erupção cutânea, as manifestações clínicas são diferentes devido a diferentes órgãos.Elas freqüentemente envolvem múltiplos sistemas como urinário, nervoso, cardiovascular e sangue, frequentemente em níveis moderados a graves. Dano a múltiplos órgãos. O processo é pesado e potencialmente fatal, e o prognóstico de crianças com LES é mais grave que o de adultos. No entanto, com o progresso do diagnóstico e tratamento, o prognóstico atual é significativamente melhorado e a taxa de sobrevida em 10 anos é de cerca de 80%. Conhecimento básico A proporção de doença: a probabilidade de doença em bebês e crianças pequenas é de 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário, pielonefrite, colecistite, foliculite
Patógeno
Causas do lúpus eritematoso sistêmico em crianças
A etiologia e a patogênese exatas ainda não são claras.A patogênese parece estar relacionada à hereditariedade, imunidade, hormônios sexuais e fatores ambientais.É baseada na suscetibilidade genética, e o ambiente externo estimula a disfunção imune do corpo e o distúrbio da regulação imunológica. Doença sexual.
Fatores Genéticos (30%)
A doença está relacionada ao antígeno leucocitário humano, e os chineses estão intimamente relacionados ao HLA-DR2, e a taxa de incidência de gêmeos mono-ovais é de 24% e os ovos duplos de 2%, nos últimos anos foi encontrado HLA. - Alelos Classe II estão associados a certos autoanticorpos presentes em pacientes com LES, e 96% dos pacientes com altos anticorpos dSdNA possuem HLA-DQBI * 0201 (ligado a DR3 e DR7) ou DQBI * 0602 (ligado a DR2 e DRw6) ou DQB1 * 0302 (ligado ao haplótipo DR4), anticorpos antifosfolipídeos e anticorpos anti-Sm também foram encontrados como intimamente relacionados a certos alelos, e alguns componentes do complemento, como defeitos genéticos C2, C4 e C1, também são propensos à doença.
Imunização (20%)
Linfócitos do sangue periférico diminuíram, células T inibitórias (CD8 +) não conseguiram baixar as células B para produzir imunoglobulina (Ig), células T produziram aumento de IL-6, proliferação de células B estimuladas, diminuição de IL-2, função de células B ativa Ig sanguínea é aumentada em policlonal, há uma variedade de autoanticorpos no organismo, como anticorpos anti-nucleares (ANA), anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-linfócitos IgM que reagem ao frio, anticorpos anti-neuro IgG, anticorpos anti-fosfolípides, anticorpos anti-lipídicos e Fator reumatóide, etc., autoanticorpos podem causar anemia hemolítica aguda, hipoleucocitose, vasculite e coagulopatia (trombocitopenia, etc.), e o grande número correspondente de complexos imunes pode causar nefrite, doenças cardíacas e do sistema nervoso central. Nesta doença, o sistema complemento é ativado, o complemento sanguíneo é reduzido e o tecido renal freqüentemente tem componentes do complemento, especialmente Clq, sugerindo que a ativação é uma via clássica.
Hormônio (20%)
A doença ocorre em mulheres, a incidência de mulheres é de 5 a 9 vezes a dos homens, e a gravidez e contraceptivos orais podem agravar a doença, sugerindo que há uma doença imune mediada por estrogênio e os níveis de testosterona são freqüentemente reduzidos no sangue das crianças. O hormônio folículo estimulante (FSH), o hormônio luteinizante (LH) e a prolactina foram mais altos que o normal.
Fatores ambientais (25%)
Os corpos de inclusão semelhantes aos vírus podem ser encontrados nas células endoteliais dos pacientes, e anticorpos anti-virais podem ser detectados no eluato glomerular, ambas relacionadas a infecções virais e, clinicamente, infecções podem ser induzidas para induzir a doença. O herpesvírus pode aumentar o anticorpo sérico Sm em pacientes, mas o papel da infecção na patogênese do LES ainda não está claro.Vários anticorpos virais podem ser detectados no sangue de pacientes, especialmente vírus anti-Rubéola, vírus Epstein-Barr e paramixovírus são elevados. , pode sugerir ativação policlonal de células B, mas não resposta imune específica, irradiação UV pode induzir ou agravar a condição, UV pode clivar nADN de células do tecido da pele e induzir queratinócitos a produzir IL-1, IL-3, IL-6 E fator de necrose tumoral, também pode atenuar a depuração dos antígenos macrófagos e inibir a ativação das células T, etc, certas alergias a drogas e forte humor psicológico e estresse podem agravar a condição.
Prevenção
Prevenção do lúpus eritematoso sistémico pediátrico
(1) Evitando a luz e eliminando a fadiga: A fadiga é a manifestação mais comum do LES e é o resultado de múltiplos fatores: aliviar a fadiga também depende da identificação de causas potenciais. Fotallergias também podem causar fadiga em pacientes, e guarda-sóis e protetores solares regulares, bem como roupas de proteção são muito importantes.
(2) Prevenção da infecção: Devido à disfunção imunológica no LES e à aplicação de agentes imunossupressores de longa duração, a co-infecção é muito comum.Para febre inexplicada, você deve procurar ativamente o atendimento médico, em vez de pensar na recorrência do lúpus. O uso adequado de glicocorticoides e agentes imunossupressores e o ajuste oportuno da dose e do tempo de aplicação podem reduzir o risco de infecção.
(3) Repouso e exercício adequados: Outra característica proeminente dos pacientes com LES é que o estilo de vida sedentário, o processo crônico de doença, a depressão mental e a fibromialgia podem reduzir significativamente o movimento de pacientes com LES. O exercício aeróbico em pacientes com LES, como hidroterapia e caminhada, faz parte de um esquema não farmacológico para pacientes com LES. Pacientes em período severamente ativo devem descansar na cama, e aqueles que estão em remissão e casos leves podem se exercitar ou se envolver em trabalho não físico. O exercício ajuda a prevenir a atrofia muscular e a osteoporose causada pela terapia com esteróides a longo prazo.
Complicação
Complicações do lúpus eritematoso sistêmico pediátrico Complicações infecção do trato urinário pielonefrite colecistite foliculite
Complicações do lúpus eritematoso sistêmico
1) Infecção: Os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico têm baixa imunidade celular e são propensos a resfriados e infecções. A infecção pode induzir o lúpus ou agravar o desenvolvimento do lúpus e até piorar. Infecções bacterianas comuns incluem amigdalite, bronquite e pneumonia, infecções do tracto urinário, pielonefrite, colecistite, foliculite, erisipela, peritonite supurativa, sépsis e semelhantes.
2) Insuficiência renal crônica: a nefrite lúpica pode persistir por muitos anos, de forma recorrente e agravante, podendo levar à insuficiência renal. O nitrogênio uréico e o ácido úrico do paciente, como um curso curto da doença, podem ser reduzidos ao normal por tratamento.
3) hipoproteinemia: pacientes com nefrite lúpica crônica, devido a uma grande quantidade de proteinúria, resultando em perda de proteína, edema, da parte de trás do pé, panturrilhas, coxas até os genitais, nádegas, cintura, abdômen, edema difuso .
Sintoma
Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico sintomas sintomas comuns borboleta facial eritema proteína urinária discoide eritema leucoplasia irregular articulação quente inchaço dor no peito pericardite dor abdominal
Sintomas gerais
Febre, tipo de calor irregular, com mal-estar geral, fadiga, anorexia, perda de peso, queda de cabelo, etc.
2. Erupção cutânea
Erupção simétrica das bochechas, através da ponte do nariz, com bordas claras, ligeiramente mais altas que a superfície do couro, e aumento da exposição ao sol; áreas expostas da parte superior do tórax e do cotovelo podem apresentar erupções eritematosas; eritema palmar O eritema apical do dedo do pé, o eritema da região periorbitária e o eritema da parte distal da unha são todos causados por vasculite, podendo haver sangramento e úlceras cutâneas, especialmente a cavidade nasal e a mucosa bucal.
3. sintomas comuns
Articulações, dor muscular, inchaço das articulações e deformidade.
4. Coração
Pode afetar o endocárdio, miocárdio e pericárdio, pode ser expresso como insuficiência cardíaca.
5. rim
Da glomerulonefrite focal à glomerulonefrite proliferativa difusa, os casos graves podem morrer de uremia, e o envolvimento renal pode ser o primeiro sintoma.
6. Múltipla serosite
Pode envolver a pleura, pericárdio, peritônio, pode ser afetado isoladamente ou ao mesmo tempo, geralmente não deixa sequelas.
7. Sistema Nervoso
Dor de cabeça, mudança de personalidade, epilepsia, hemiplegia e afasia.
8. Outros
Fígado, baço, inchaço dos gânglios linfáticos, pode ter sintomas como tosse, dor no peito e dificuldade para respirar.
9. crise lúpica
A crise lúpica é uma doença sistêmica que é causada por uma ampla variedade de vasculites agudas, muitas vezes com risco de vida, sendo mais provável que as crianças tenham uma crise do que os adultos.
(1) febre alta contínua, inválida com antibióticos.
(2) Surtos ou episódios agudos de uma das seguintes manifestações: insuficiência extrema generalizada acompanhada de cefaleia intensa, dor abdominal intensa, muitas vezes semelhante a abdome agudo, manchas de sangue ao redor das pontas dos dedos ou ao redor das unhas, úlceras orais graves.
(3) declínio progressivo da função renal com hipertensão.
(4) pneumonia por lúpus ou hemorragia pulmonar.
(5) O desempenho do lúpus neuropsiquiátrico grave.
Examinar
Lupus eritematoso sistêmico pediátrico
1. Imagem do sangue: A contagem de glóbulos brancos é reduzida, frequentemente <4 × 10 9 / L, os linfócitos estão reduzidos, frequentemente <1,5 × 10 9 / L, diferentes graus de anemia, o teste de Coombs pode ser positivo, as plaquetas são geralmente normais, também pode ser reduzido.
2. Anticorpos antinucleares: A maioria deles são do tipo periférico e do tipo spot, e possuem anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-DNP, anticorpo anti-Sm, anticorpo anti-Ro (SSA), anticorpo anti-La (SSB) e similares.
3. Exame imunológico: C3 diminuiu, IgG aumentou significativamente, IgA, IgM também aumentou, gama globulina aumentou, apresentando alta gama globulinemia, positiva para imunocomplexos circulantes.
4. rotina de urina: há proteína na urina, hematúria e urina tubular, fígado e função renal pode ser anormal.
5. Teste da cinta lúpica: um pequeno pedaço de pele foi colhido para biópsia e observado por imunofluorescência direta, verificando-se que havia bandas fluorescentes granulares ou lineares na linha divisória entre epiderme e derme, causadas por IgG, IgA, IgM e deposição de complemento.
6. Biópsia renal: É de grande valor no diagnóstico, tratamento e prognóstico da nefrite lúpica.
Nos últimos anos, o ultrassom Doppler transcraniano (DTC) pode ser usado para diagnosticar encefalopatia lúpica em crianças, sendo considerado eficaz, simples, não invasivo e com excelente preço, sendo útil para o acompanhamento em longo prazo da condição de LES, sendo uma alteração funcional precoce da doença cerebrovascular na encefalopatia lúpica. A detecção fornece um método mais sensível e específico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico em crianças
Diagnóstico
Os critérios diagnósticos para LES em crianças são os mesmos que para adultos.Os critérios diagnósticos para LES, revisados pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1982, são frequentemente utilizados.As 11 condições diagnósticas incluem:
1. Eritema da borboleta nas bochechas.
2. eritema em forma de disco.
3. Sensível à luz.
4. Úlceras mucosas orais ou nasais.
5. Artrite não erosiva.
6. Nefrite (hematúria, proteinúria> 0,5 g / d, celular).
7. Encefalopatia (convulsões ou sintomas mentais).
8. Pleurisia ou pericardite.
9. Hematocitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia).
10. ANA positivo (anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm) ou positivo nas células lúpicas, ou sífilis persistente reação sorológica positiva.
11. Anticorpos antinucleares fluorescentes são positivos.
O LES pode ser diagnosticado se 4 ou mais das condições acima forem atendidas.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada de outras doenças reumáticas, como artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite, esclerodermia, doença mista do tecido conjuntivo, vasculite, etc. Outras doenças que precisam ser identificadas são infecções bacterianas ou virais, vários tipos de rins. Doença, hepatite ativa crônica, doenças do sangue, como púrpura trombocitopênica, anemia hemolítica, etc.
