Anemia hemolítica pediátrica induzida por drogas
Introdução
Introdução à anemia hemolítica induzida por drogas pediátricas A anemia hemolítica induzida por drogas (anemia hemolítica induzida por drogas) pode ser dividida em quatro categorias, de acordo com as razões: anemia hemolítica com deficiência de enzima eritrocitária induzida por medicamento. A droga induz anemia hemolítica de hemoglobina instável. Anemia hemolítica causada diretamente pela droga ou a sua toxicidade. Anemia hemolítica imune induzida por drogas. Entre eles, a hemólise imune induzida por drogas é mais comum. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal
Patógeno
Etiologia induzida por drogas pediátricas de anemia hemolítica
(1) Causas da doença
Existem muitas drogas que podem induzir a hemólise imune, como penicilinas, sulfonamidas, rifampicina, isoniazida, ácido p-aminossalicílico, fenacetina, quinina, quinidina, alfa metildopa, Levodopa, fenitoína, clorpromazina, clordiazepóxido, aminopirina, antazolina, cefotaxima, ceftazidima, ceftriaxona, clorambucil (tumoren), um Nai próximo , inseticida, 波芬 波芬, podofilotoxina, tiazida, carboplatina, cisplatina e assim por diante.
(dois) patogênese
De acordo com o mecanismo de ocorrência, a hemólise imune induzida por drogas é dividida nos seguintes quatro tipos:
1. tipo hapteno (tipo penicilina): Como o corpo produz um anticorpo anti- droga (como a penicilina) que se liga aos glóbulos vermelhos, expondo assim o hapteno do fármaco, o anticorpo pode se ligar ao fármaco vermelho e os glóbulos vermelhos estão condicionados. No baço, ele é destruído por macrófagos mononucleares, portanto é principalmente hemólise extravascular.No caso da penicilina, em pacientes tratados com doses menores, a hemólise não ocorre, e o teste direto de Coombs raramente é positivo. Como os anticorpos anti-penicilina do tipo IgG de baixa afinidade são comuns, a hemólise ocorre somente quando a concentração sérica é extremamente alta (mais de 20 milhões de U por dia), e a hemólise é geralmente leve, e ocasionalmente pode ocorrer hemólise aguda. Anemia também pára rapidamente.
2. Tipo de complexo imunitário (tipo de quinidina): alguns fármacos ou os seus metabolitos podem ligar-se a proteínas plasmáticas para formar complexos imunogénicos, produzindo anticorpos farmacológicos (principalmente IgM) e proteínas plasmáticas de fármacos. Combina em um complexo e adere aos glóbulos vermelhos, que causa hemólise por ativação do complemento.Este complexo imune pode ser separado da membrana de hemácias e adsorvido em outra membrana de glóbulos vermelhos, portanto uma pequena quantidade de droga pode causar um grande número de destruição de glóbulos vermelhos, resultando em Hemólise intravascular, anti-teste de globulina humana positiva, principalmente tipo de complemento, drogas comuns deste tipo são quinina, quinidina, fenacetina, drogas sulfa, clorpromazina, isoniazida, clorpropamida Espere.
3. Tipo de autoanticorpo (tipo α-metildopa): Os anticorpos induzidos por drogas podem reagir com antígenos de superfície normais de eritrócitos, visando especificamente as membranas de eritrócitos Rh-positivos, e o teste direto de Coomb (DAT) é geralmente usado. Ela só pode ser convertida em positiva em meses ou até anos Depois que os pacientes com hemólise são interrompidos, a hemólise pode ser interrompida, os autoanticorpos podem desaparecer gradualmente, DAT ou teste Coomb indireto (IAT) é positivo sem a participação de drogas e tratamento com α-metildopa Os pacientes geralmente têm anticorpos antinucleares, fator reumatóide e anticorpos anti-parede celular.Quando a hemólise ocorre, os glóbulos vermelhos são destruídos principalmente no sistema mononuclear dos macrófagos.O mecanismo pode ser que T inibe a inibição da função celular, aumentando assim a função das células B. , produzindo diferentes autoanticorpos.
Tipo misto: significa que a ocorrência de hemólise é causada por mais de um mecanismo, por exemplo, a estreptomicina é um hapteno, que pode ligar-se fortemente ao antígeno M ou antígeno D na membrana eritrocitária para produzir hemólise do tipo penicilina e também pode produzir ligação. O anticorpo IgG complementar causa hemólise intravascular, e a penicilina pode causar hemólise do tipo complexo imune ou hemólise do tipo hemomicina induzida por quinina, o que tem sido relatado clinicamente Além disso, alguns pacientes apresentam formação imunogênica de eritrócitos. Particularmente sensível a certos fármacos, a especificidade deste anticorpo do fármaco vem não apenas do próprio fármaco, mas também dos antígenos eritrocitários, especialmente dos sistemas de antígeno Rhesus e I / i.
Prevenção
Prevenção de anemia hemolítica induzida por medicamento pediátrico
Drogas que podem induzir esta doença devem controlar estritamente as indicações e doses razoáveis no uso clínico, e melhorar a vigilância da ocorrência da doença, acompanhar de perto, e parar imediatamente a droga uma vez encontrada, de acordo com a condição, tomar medidas de tratamento correspondentes para evitar a doença pior.
Complicação
Complicações induzidas por medicamentos pediátricos de anemia hemolítica Complicações, insuficiência renal
Grave pode ser complicado por hemoglobinemia e hemoglobinúria, insuficiência renal, DTC. Um pequeno número de granulócitos e plaquetas concomitantes é reduzido.
Sintoma
Sintomas de anemia hemolítica induzida por drogas pediátricas Sintomas comuns Bilirrubina elevada Hemoglobinose hemolíuginial baixa imunoglobulina reduzida Hemoglobinúria Trombocitopenia Insuficiência renal Coagulação intravascular
A hemólise causada pela penicilina ocorre principalmente na aplicação contínua de uma grande quantidade de penicilina por mais de uma semana, sendo a hemólise mais leve, os reticulócitos elevados e a cefotaxima pode causar reações semelhantes, mas a dose não é grande. Esses pacientes têm história de medicamentos prévios, e alguns pacientes ocorreram durante medicação de longa duração, geralmente, a hemólise pode desaparecer após alguns dias ou semanas de abstinência, e a hemólise causada pela α-metildopa ocorre nos medicamentos 3-6. Meses ou mais, a hemólise é mais leve, desaparece após 1 a 2 semanas de abstinência, a hemólise do tipo quinidina é aguda, a anemia é grave, acompanhada de hemoglobinemia e hemoglobinúria, a insuficiência renal é comum e algumas são difusas Coagulação intravascular, um pequeno número de crianças pode ter granulócitos ou plaquetas reduzidas, após parar os medicamentos relevantes, o sangue pode voltar ao normal dentro de 1 a 2 semanas, acima 3 tipos de anemia hemolítica, além de características clínicas não são os mesmos, anti-globulina humana O teste pode ajudar a identificar.
Examinar
Exame de anemia hemolítica induzido por drogas pediátricas
1. Sangue: Hemoglobina do sangue periférico e glóbulos vermelhos diminuíram, bilirrubina sérica aumentou principalmente por bilirrubina indireta.
2. Exame da urina: Quando a hemoglobinúria, a creatinina e o nitrogênio ureico estão elevados, isso indica um comprometimento da função renal.
3. Teste de Coombs: teste direto de Coombs positivo, teste positivo de Coombs positivo ou positivo após a incubação de drogas relacionadas.
4. Teste de globulina anti-humana pode ajudar a identificar.
5. Radiografias de tórax, ultrassom B, etc. devem ser realizadas rotineiramente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia hemolítica induzida por drogas pediátricas
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado na causa, sintomas e testes relacionados.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia hemolítica autoimune (tipo de anticorpo frio e tipo de anticorpo quente): A principal diferença entre o tipo de hapteno da doença e a doença é que o primeiro anticorpo sérico reage apenas com os eritrócitos revestidos de droga, além da história de exposição ao medicamento. É decisivo para o diagnóstico diferencial entre os dois. O tipo de imunocomplexos foi positivo para o teste direto de Coombs contra o soro anti-complemento, semelhante à anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo frio, mas o primeiro combinado com o teste de aglutinina a frio e o negativo, além do teste indireto de Coombs foi incubado apenas com os medicamentos relevantes. O teste de Coombs positivo e direto tornou-se negativo após a interrupção do medicamento, não sendo difícil identificar claramente o diagnóstico entre os dois. A anemia hemolítica autoimune induzida por α-metildopa, diretamente teste de Coombs positivo (tipo IgG), geralmente apresentou especificidade para o antígeno Rh, e também foi positiva para o teste indireto de Coombs modificado de glóbulos vermelhos. Não existe um teste sorológico específico para distingui-la da anemia hemolítica auto-imune de anticorpos quentes, mas o diagnóstico de anemia é apoiado pela recuperação da anemia e pelo desaparecimento de anticorpos após a suspensão de medicamentos relacionados.
2. Anemia hemolítica congênita (como esferocitose hereditária): Esta doença é uma doença hemolítica hereditária da família, cujas características clínicas são variados graus de anemia hemolítica, icterícia intermitente, esplenomegalia e esplenectomia. Pode melhorar significativamente os sintomas.
3. Também é necessário distinguir entre anemia hemolítica associada a drogas que ocorrem devido a doenças metabólicas dos eritrócitos, como a deficiência de G-6-PD.
