cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em crianças
Introdução
Introdução à cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica em crianças A cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica (ARVC), também conhecida como displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD), é caracterizada por arritmias e lesões específicas do ventrículo direito. O nome da doença ainda não está unificado, denominado "coração de pergaminho", cardiomiopatia ventricular direita isolada, cardiomiopatia dilatada do ventrículo direito, doença ventricular direita arritmogênica, displasia do ventrículo direito, cardiomiopatia do ventrículo direito tipo arritmia Grupo de Trabalho sobre Doenças do Pericárdio Miocárdico da Sociedade Internacional de Cardiologia (ISFC) denominado cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: morte súbita, arritmia
Patógeno
Causas da cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica em crianças
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida e pode estar relacionada a fatores genéticos e infecciosos.
1. Fatores genéticos: um pequeno número de pacientes tem doença familiar, a análise dos dados sugere herança autossômica dominante e a análise de ligação familiar localiza as mutações do gene da doença em 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 3p23, 17q21.
2. Fatores infecciosos: Como consequência da necrose inflamatória crônica do miocárdio, o miocárdio do ventrículo direito é fibrótico e substituído pelo tecido adiposo, ainda não foi elucidado, existe uma tendência de agrupamento familiar, 30% tem história familiar, e o estudo recente considera ser o nº 14. Acredita-se que uma doença genética dominante causada por anormalidades do braço longo autossômico esteja associada à miocardite causada por infecção.
(dois) patogênese
As principais características patológicas do coração são a dilatação difusa ou localizada do músculo ventricular direito, o miocárdio é afilado na zona dilatada, a maior parte do miocárdio é substituída por tecido adiposo fibroso e as camadas média e externa do miocárdio são as mais comuns, envolvendo frequentemente a parede anterior e o ápex. E na parede palpebral ou inferior, o exame histológico da parede do ventrículo direito mostrou lipomatose e fibrose, ocasionalmente necrose e infiltração de células mononucleares, o ventrículo esquerdo foi raramente afetado, caracterizado por uma diminuição significativa da contratilidade miocárdica do ventrículo direito, freqüência cardíaca O débito diminuiu, o volume sistólico final e diastólico final do ventrículo direito aumentou, a cavidade ventricular direita se expandiu e ocorreu insuficiência cardíaca direita.Alguns pacientes desenvolveram arritmia ventricular no ventrículo direito, causada principalmente pela reentrada, causando frequentemente morte súbita.
Prevenção
Prevenção da cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica pediátrica
Concentre-se em aconselhamento genético e prevenção ativa e tratamento de várias inflamações do miocárdio.
Complicação
Complicações da arritmia pediátrica da cardiomiopatia ventricular direita Complicações arritmia morte súbita
Insuficiência cardíaca direita, arritmia, efusão serosa, morte súbita podem ocorrer.
Sintoma
Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica pediátrica Sintomas Sintomas comuns Taquicardia da palpitação Arritmia Insuficiência cardíaca direita síncope Aumento do coração Aperto no peito Síndrome de colesterol Morte súbita
Pode ocorrer no período fetal, até o início da adolescência, a doença ocorre em homens, mais de 80% dos pacientes diagnosticados antes dos 40 anos, homens, a idade média dos cabelos bons é de cerca de 30 anos, manifestações clínicas e lesões, A localização e a idade de início estão relacionadas a três tipos de sintomas:
1. Insuficiência cardíaca direita: mais comum em bebês,
2. Arritmia: Episódios repetidos de arritmia ventricular com bloqueio de ramo esquerdo, os pacientes frequentemente apresentam palpitações, aperto no peito, mongol negro e outro desconforto durante o exercício, ou nenhum sintoma, confirmado por arritmia ventricular acidental A taquicardia ventricular repetida pode levar à síncope ou morte súbita, sendo que alguns pacientes apresentam morte súbita como primeira manifestação, principalmente naqueles com menos de 35 anos e atletas, que são facilmente induzidos durante esportes emocionais ou competitivos.
3. O coração está aumentado e assintomático: Existem muitas anormalidades no exame físico, alguns pacientes têm o coração aumentado, e o terceiro, o quarto som do coração e o segundo som do coração podem ser ouvidos.
Examinar
Arritmia pediátrica exame de cardiomiopatia ventricular direita
1. Inspeção geral de rotina: Principalmente normal.
2. Biópsia endomiocárdica: A histomorfologia (substituição do tecido adiposo fibroso) apresenta valor diagnóstico, mas a parede livre do ventrículo direito (lesões típicas, geralmente sem septo interventricular) biópsia da perfuração miocárdica aumenta o risco, traumático Verifique, nem sempre é possível obter a lesão,
1. Exame radiográfico: Alguns pacientes podem ter um aumento do coração em raios X. Marcus e cols. Relataram que 16 de 22 pacientes tinham o coração aumentado, o coração muitas vezes era esfericamente aumentado e a sombra vascular pulmonar estava reduzida.
2. Eletrocardiograma: ECG mostra hipertrofia atrial direita (II chumbo mostra alta onda P) e baixa voltagem ventricular direita, ritmo sinusal, intervalo de grupo de onda Vl QRS ≥ 110ms é sua característica, sua sensibilidade é de 55%, específica 100% sexual, o intervalo do complexo QRS na derivação V1 é mais longo do que nas derivações I e V6 para estender o atraso de condução interior direito), cerca de 30% dos pacientes com ARVC em V1 conduz o complexo QRS visível tem uma onda discreta, chamada É uma onda epsilon.
(1) O ritmo sinusal do eletrocardiograma tem as seguintes características:
1 é um bloqueio incompleto ou completo do ramo direito.
2TII, III, aVF e TV1-4 estão invertidos.
A 3 parte da onda QRS do eletrocardiograma tem uma pequena onda de separação, especialmente a derivação V1, chamada de onda ε, que representa um atraso na ativação ventricular em determinada parte do ventrículo direito.
4 contração prematura ventricular foi tipo de bloqueio de ramo esquerdo.
5 alguns têm arritmia supraventricular e disfunção do nó atrioventricular.
(2) Episódio de taquicardia ventricular: onda QRS é do tipo bloqueio de ramo esquerdo, e a frequência ventricular é 200 vezes / min, persistente ou não-sustentável.
3. Eletrocardiograma de sinal médio: O eletrocardiograma de sinal médio é usado para rastrear o potencial tardio ventricular (especialmente pacientes com lesões difusas) com valor de referência de diagnóstico.
4. Ecocardiografia e angiografia de radionuclídeo: A ecocardiografia pode mostrar anormalidades estruturais e funcionais do ventrículo direito, medindo a razão do diâmetro diastólico final do ventrículo direito / ventrículo esquerdo maior que 0,5 (exceto para menores de 6 meses), para diagnosticar a sensibilidade da ARVC 86%, especificidade de 93%, muitas vezes desapareceu ou reduziu o movimento regional do ventrículo direito, a angiografia de radionuclídeos mostrou a morfologia do ventrículo direito e anormalidades de movimento da parede, a ecocardiografia é propício para o diagnóstico, visível:
(1) O ventrículo direito está aumentado e a relação entre o ventrículo direito e o diâmetro do ventrículo esquerdo está aumentada, principalmente na faixa de 0,5 a 1,5 (normal 0,33 ± 0,06).
(2) Abaulamento diastólico local e discinesia sistólica na parede inferior da parte basal da valva tricúspide.
(3) Expansão isolada da via de saída do ventrículo direito.
(4) O ventrículo esquerdo é geralmente normal.
5. Imagem por Ressonância Magnética (MRI): Análise qualitativa e localizada dos componentes teciduais (tecido gorduroso, tecido fibroso) no tecido cardíaco, embora seja altamente específica, mas menos sensível (especialmente nos primeiros casos), a ressonância magnética Além de observar a estrutura e a função do ventrículo, a imagem é o método mais eficaz para a medição não invasiva do infarto do miocárdio, podendo ser diagnosticada precocemente e substituir a biópsia miocárdica endocárdica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica em crianças
Casos típicos são diagnosticados por sintomas clínicos, eletrocardiograma e ecocardiograma.O diagnóstico dessa doença deve ser baseado em autópsia ou cirurgia.Histologicamente, a maior parte do ventrículo direito é substituída por tecido adiposo fibroso. A maioria dos casos não é possível, atualmente utilizando os critérios diagnósticos desenvolvidos pela European Society of Cardiology em 1994, incluindo os principais e menores critérios para estrutura, função, histologia, eletrocardiograma, arritmia e genética, de acordo com os dois principais critérios dos diferentes grupos ou Um padrão maior, mais dois critérios secundários, ou quatro critérios secundários, podem diagnosticar a doença.
Bebês e crianças pequenas devem estar associados a malformação de Ebstein, retorno venoso pulmonar venoso para distinguir entre envolvimento ventricular direito de cardiopatia congênita e doença de Uhl, esta última é uma malformação do ventrículo direito, a parede do ventrículo direito não tem tecido miocárdico completamente, o coração e a membrana externa estão grudados. Conhecido como o "coração parecido com pergaminho", a insuficiência cardíaca ocorre na infância e raramente é causada por morte induzida pelo exercício.
