Neuropatia periférica vasculítica
Introdução
Introdução à neuropatia periférica vasculítica A neuropatia periférica vasculítica refere-se à oclusão inflamatória dos vasos sanguíneos nutritivos dos nervos periféricos, resultando em um ou mais infartos nervosos ou lesões isquêmicas. A característica patológica da vasculite é a necrose fibrinoide segmentar ou infiltração de células inflamatórias transmurais da parede do vaso. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,04% -0,08% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: poliarterite nodular lúpus eritematoso
Patógeno
Causas da neuropatia periférica vasculítica
Fatores de doença (45%):
A neuropatia periférica vasculítica pode ocorrer na doença do tecido conjuntivo com vasculite, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren (síndrome de Sjögren) e sarcoidose, etc., também pode ocorrer em Vasculite, como poliarterite nodular, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegner, etc.
Auto-fator (45%):
Uma parte considerável da neuropatia periférica da vasculite confirmada pela biópsia do nervo sural, sem doença do tecido conjuntivo associada, nem evidência de vasculite sistêmica primária, é uma neuropatia periférica da vasculite periférica.
Patogênese
Acredita-se que a ocorrência de vasculite seja mediada por imunocomplexos depositados na parede do vaso, mas nos últimos anos essa imunopatologia tem sido questionada.Os estudos imuno-histoquímicos detalhados mostraram que a infiltração inflamatória da parede do vaso é baseada em linfócitos T. Principalmente, não leucócitos polimorfonucleares, sugerindo que a imunidade celular também pode desempenhar um papel.Embora a patogênese da vasculite ainda não está clara, é certo que o dano do nervo periférico é devido à oclusão de pequena artéria com um diâmetro de 75-200 μm. Causada por isquemia distal.
1. Alterações patológicas dos vasos nervosos periféricos: estudos patológicos de autópsia e biópsia do nervo sural confirmaram que o processo de inflamação vascular do nervo periférico envolve principalmente a pequena artéria do epicárdio, e o diâmetro da artéria afetada é de 30-300 μm. A artéria endarterial é muito Menos afetado, embora as alterações patológicas da vasculite variem dependendo do tipo de vasculite, do local da doença, da duração da doença e do tratamento, mas o tipo clínico de vasculite não pode ser distinguido apenas pelas características histopatológicas da vasculite.
As manifestações patológicas da vasculite aguda são necrose fibrinosa da parede arterial, neutrófilos, linfócitos e infiltração de eosinófilos, sendo as fases subaguda e crônica caracterizadas por camada elástica interna e hiperplasia intimal, parede vascular e fibras teciduais circundantes. Diferenciação, espessamento, estenose ou oclusão do lúmen, o lúmen da vasculite pode ser recanalizado durante o período de recuperação, e a vasculite em diferentes períodos pode ocorrer na biópsia neuromuscular do mesmo paciente.
Guo Yuxi (1988) relatou os resultados de 21 casos de neuroartrite nodular com poliarterite nodular e neuropatia periférica, 12 casos com alterações patológicas agudas ou subagudas, 3 casos com achados patológicos crônicos ou convalescentes e 5 casos transitórios. Tipo vasculite, caracterizada por inflamação das pequenas artérias ou pequenas veias com espessamento intimal, e a adventícia vascular também pode ter infiltração de células inflamatórias.
A biópsia de nervo periférico da síndrome de Churg-Strauss frequentemente mostra vasculite necrosante com grande número de infiltrações eosinofílicas, diferenças patológicas entre poliarterite nodular e poliarterite microscópica, em que a primeira envolve apenas as artérias médias e não envolve os capilares. Artérias, capilares e vênulas, esta última envolvendo principalmente os capilares anteriores, capilares e vênulas, às vezes envolvendo artérias moderadas, vasculite leucocitária pode ser observada na granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, Henoch- Púrpura de Scholein e vasculite crioglobulinemia idiopática.
A imunofluorescência de amostras de biópsias do nervo sural é de grande importância para o diagnóstico patológico de neuropatia vasculítica, sendo que quase todos os pacientes com neuropatia vasculítica apresentam imunoglobulina, complemento C3 e deposição de fibrinogênio, ou apenas O complemento C3 ou deposição de fibrinogênio, deposição de imunocomplexos à base de IgA ao redor da parede do vaso ou dos vasos sanguíneos é uma característica patológica da púrpura de Henoch-Scholein.
2. Alterações neuropatológicas periféricas: neuropatia periférica inflamatória vascular A característica proeminente da lesão das fibras nervosas é a degeneração axonal, que se manifesta pela redução ou perda de fibras mielinizadas, a densidade das fibras nervosas é significativamente reduzida e o eixo das fibras nervosas isoladas visíveis e extraídas é visível. Distorção e formação medular, as alterações acima são consistentes com as características patológicas da degeneração Walleriana (degeneração de Waller), alterações desmielinizantes são relativamente leves, ocasionalmente plexo regenerativo, 34 casos de vasculite neuropatia periférica relatada por Hawke, degeneração axonal Houve 21 casos em mais de 80% e 7 casos em que todos os axônios foram degenerados.
3. Patologia da biópsia muscular da neuropatia periférica: Além de vasculite visível ou inflamação perivascular, as alterações musculares são principalmente atrofia seletiva da fibra muscular tipo II, que pode estar relacionada à denervação muscular e depleção crônica, pois não há concomitância de nervo periférico A atrofia das fibras musculares do tipo II também é comum na biópsia muscular em pacientes com doença vascular do colágeno.
Prevenção
Prevenção de neuropatia periférica inflamatória vascular
Não há um bom método preventivo para doenças auto-imunes.O diagnóstico precoce e o tratamento de doenças primárias que levam à vasculite é a principal medida para prevenir a neuropatia periférica inflamatória vascular.
Complicação
Neuropatia periférica inflamatória vascular Complicações poliarterite nodular lúpus eritematoso
Além das manifestações clínicas do envolvimento de nervos periféricos, dependendo da doença primária, vários tipos de vasculites (como poliarterite nodular, vasculite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico) também são acompanhados por outras manifestações sistêmicas, como fraqueza generalizada. , perda de peso, perda de apetite, dor nas articulações, danos na pele e sintomas clínicos dos rins, respiratório, trato digestivo e envolvimento cardíaco.
Sintoma
Sintomas da neuropatia periférica vasculítica Sintomas comuns Perda de apetite, dor nas articulações, fraqueza, fadiga ou meias curtas ... Transtorno do sentimento profundo, ataxia sensorial
A neuropatia periférica vasculítica pode ocorrer na doença do tecido conjuntivo com vasculite, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren e sarcoidose, etc., também pode ocorrer na vasculite primária, como nós Poliarterite segmentar, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegner, etc.
Há também uma parte considerável da vasculite neuropatia periférica confirmada por biópsia do nervo sural, nem associada com doença do tecido conjuntivo, nem evidência de vasculite sistêmica primária, é uma neuropatia periférica vasculite periférica.
De acordo com a distribuição dos nervos afetados, a neuropatia periférica inflamatória vascular pode ser dividida nos seguintes tipos:
1. Simetria distal (meias das luvas) neuropatia sensorial motora.
2. Neuropatia única / mononeuropatia múltipla.
3. Neuropatia periférica assimétrica.
4. Síndrome da raiz neural e doença do plexo.
5. Neuropatia periférica sensorial simples.
O início da neuropatia periférica vasculítica pode ser aguda, subaguda ou crônica de início insidioso, muitas vezes manifestada como mononeuropatia múltipla no estágio inicial da doença e, posteriormente, com a evolução do curso, é mais comum com neuropatia periférica simétrica ou assimétrica. Os nervos mais comumente afetados são o nervo peroneal comum, o nervo sural, o nervo radial, o nervo ulnar, o nervo mediano e o nervo radial.As manifestações clínicas são queimação intensa do nervo ou dos membros afetados com dor, embotamento, dor e sensação profunda. Deleção, sensação anormal, além de fraqueza muscular, atrofia muscular e ataxia sensitiva, além das manifestações clínicas do envolvimento de nervos periféricos, muitas vezes acompanhadas de outras manifestações sistêmicas, como fraqueza generalizada, perda de peso, perda de apetite, articulações Dor, danos na pele e sintomas clínicos do rim, respiratório, trato digestivo e envolvimento cardíaco.
Examinar
Exame da neuropatia periférica vasculítica
1. Exame de sangue: incluindo açúcar no sangue, função hepática, função renal, exame rotineiro da taxa de sedimentação de eritrócitos, série de reumatismo, eletroforese de imunoglobulina, crioglobulina, proteína M, anticorpo anti-GM-1, anticorpo anti-GD1a, anticorpo anti-MAG, anticorpo associado a tumor (Anticorpo anti-Hu, Yo, Ri) e outros testes sorológicos relacionados à autoimunidade, detecção de concentração de metais pesados séricos (chumbo, mercúrio, arsênico, antimônio, etc.).
2. Exame da urina: incluindo rotina de urina, proteína desta semana, porfirina urinária e excreção de metais pesados na urina.
3. Líquido cefalorraquidiano: Além do líquido cefalorraquidiano de rotina, os anticorpos anti-GM-1, GD1b também devem ser investigados.
4. Angiografia.
5. Quando houver suspeita de vasculite com neuropatia periférica, eletromiografia (EMG) e exame neurofisiológico devem ser realizados.
6. Biópsia tecidual (incluindo pele, nervo sural, músculo, mucosa nasal e rim).
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da neuropatia periférica inflamatória vascular
Exame eletrofisiológico neuromuscular: Quase todos os pacientes apresentam velocidade de condução nervosa anormal, manifestada principalmente por abrandamento leve a moderado da velocidade de condução motora e diminuição da amplitude do potencial de ação muscular.alguns pacientes podem ter bloqueio de condução nervosa, cerca de Em mais de um terço dos pacientes, o potencial de ação dos músculos das extremidades inferiores desapareceu completamente e o potencial de ação do nervo sural desapareceu em 4/5 pacientes.A maioria dos pacientes apresentou velocidade de condução sensorial anormal, manifestada principalmente pelo desaparecimento de um ou mais potenciais de ação do nervo sensitivo, eletromiografia A maioria dos pacientes tem um potencial desnervado nos músculos distais.
1. Vasculite com neuropatia periférica, clinicamente combinada com a presença de vários tipos de vasculite (como poliarterite nodular, vasculite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, etc.) e neuropatia periférica.
2. Para pacientes com suspeita de vasculite, determine primeiro a extensão dos danos em cada sistema e órgão com base na história clínica e exame clínico detalhado e, em seguida, realize exames correspondentes, como angiografia, biópsia de tecido (incluindo pele, nervo sural, músculo, Mucosa nasal e rim), suspeita de vasculite com neuropatia periférica, eletromiografia (EMG) e exame neurofisiológico devem ser realizados para determinar a distribuição espacial e a gravidade do comprometimento dos nervos periféricos.
3. A biópsia do nervo sural é o método mais direto e confiável para diagnosticar a neuropatia periférica da vasculite Cerca de 50% dos pacientes com suspeita de neuropatia periférica da vasculite podem encontrar lesões vasculares através da biópsia do nervo sural, mesmo o exame eletrofisiológico mostra panturrilha Os nervos são normais e a vasculite ainda pode ser encontrada após a biópsia.
A neuropatia inflamatória vascular isolada é difícil de diagnosticar e precisa ser diferenciada de uma variedade de outras neuropatias periféricas.Neste momento, a biópsia do nervo sural é particularmente importante.
