fibromatose hialina juvenil
Introdução
Introdução ao fibroma hipolítico juvenil A fibrose hialinosa juvenil (hialincofibromatose juvenil) é uma doença rara e inexplicada, com doença genética autossômica recessiva, que pode estar associada a retardo mental, hiperplasia gengival, contratura de flexão e dano ósseo. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental
Patógeno
A causa do fibroma hipolítico juvenil
(1) Causas da doença
A causa ainda é desconhecida. Depende da condição real do paciente.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta.
Prevenção
Prevenção de hialuromatose juvenil
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações do Fibroma Hialino Juvenil Complicações, retardo mental
Anomalias congênitas como retardo mental, hiperplasia gengival, contratura de flexão e dano ósseo podem estar associadas. Ao mesmo tempo, também é possível combinar a displasia de outros tecidos e órgãos e a morfologia e disfunção de tecidos e órgãos.
Sintoma
Sintomas de fibroma hialino juvenil Sintomas Pênis flexura contratura pápulas hiperplasia nodular hiperatividade
As lesões cutâneas são múltiplas pápulas de vários milímetros, em grandes nódulos ou massas de vários centímetros de diâmetro, que ocorrem na cabeça, pescoço e parte superior do tronco, e as crianças nascidas antes dos 5 anos crescem lentamente e novos danos podem continuar a ocorrer. Na idade adulta, geralmente não há sintomas.
Examinar
Exame de fibromatose hipolítica juvenil
Histopatologia: os nódulos consistem em um pequeno número de células e estroma, novas pequenas células tumorais são mais, e tumores maiores contêm mais matriz.Em espécimes fixados em formol, os fibroblastos são artificialmente contraídos. O intervalo é formado para fazer as células têm uma aparência semelhante a pomada, a matriz é homogênea eosinofílica semelhante a vidro, semelhante a uma substância transparente, coloração PAS é uma reação fortemente positiva e resistente à amilase.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do fibroma hialino juvenil
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
Geralmente não confundido com outras doenças.
