linfoma nasal primário
Introdução
Introdução ao linfoma nasal primário O linfoma nasal primário é raro e é um tipo de linfoma não-Hodgkin.O LNH nasal primário é diferente do anel do Nervo primário em patologia, clínica, tratamento e prognóstico, e o prognóstico é ruim, mas O tratamento precoce escolhe o tratamento certo para alcançar a sobrevivência a longo prazo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
A causa do linfoma nasal primário
(1) Causas da doença
A ocorrência de NHL nasal está associada à infecção pelo vírus EB O EBV pode infectar extensivamente as células B. Pode-se descobrir por hibridização in situ que o EBV também pode infectar células T periféricas na cavidade nasal, enquanto as células T em outras partes raramente são infectadas.
(dois) patogênese
O NHL primário originário da cavidade nasal é principalmente células T / NK, células T e B. A fonte de células T / NK e células T é mais comum na China, e a fonte de células B é mais comum no Ocidente. Entre os 113 pacientes, as células T / NK representaram 45,1%, as células T representaram 21,3% e as células B, 33,6%. As células T / NK foram diferentes dos outros dois tipos de histologia. As lesões iniciais mostraram células atípicas dispersas, desiguais Distribuição, o tumor é pleomórfico, células grandes, muitas vezes têm núcleos proeminentes, grandes células nucléicas são óbvias, células fagocíticas são visíveis, crescimento central vascular, invasão vascular e destruição, fundo inflamatório após a progressão, 75% visível Pequenas partes de necrose são comuns, células degenerativas são comuns, linfócitos tumorais são difíceis de identificar, imunohistoquímica, CD, CD7, CD3 e TCR Proteínas α, β, γ, δ são frequentemente perdidas, frequentemente marcador associado a células NK CD56 CD16.
Prevenção
Prevenção do linfoma nasal primário
Evite infecções virais. A causa do linfoma não-Hodgkin é desconhecida. Algumas evidências sugerem que está relacionado a um vírus que ainda não foi identificado. No entanto, a doença não apresentou contagiosidade. Linfoma não-Hodgkin raro, progredindo rapidamente, associado à infecção pelo HTLV-I (vírus linfotrópico de células T humanas I), um retrovírus funcionalmente semelhante ao vírus da imunodeficiência humana causador da AIDS . O linfoma não-Hodgkin pode ser uma das complicações da AIDS, relacionada ao aumento de casos anuais.
Complicação
Complicações do linfoma nasal primário Complicação
Imunodeficiência significativa (como AIDS), infecções múltiplas e lesões nodulares podem afetar os efeitos da quimioterapia e causar falha na quimioterapia.
Sintoma
Sintomas primários do linfoma nasal Sintomas comuns Linfonodomegalias Infecções repetidas Sangramento nasal Edema facial Secreção purulenta nasal Logística Anel de Nasal Wei
Os sintomas mais comuns são congestão nasal progressiva, hemorragias nasais, salivação, infecções repetidas, inchaço facial, linfadenopatia cervical, secreções purulentas após a infecção, muitas vezes mau cheiro, o local primário, muitas vezes na concha inferior, fácil de invadir o septo, As estruturas contralaterais e adjacentes, como o seio etmoidal, o seio maxilar ipsilateral e a nasofaringe, podem invadir ainda mais a boca, a garganta, a base do crânio, as pálpebras e os nervos cranianos.
Existem diferenças nas características clínicas do LNH nasal de três fontes celulares diferentes, a proporção de machos com células T / NK é alta, a cavidade nasal é mais invadida, facilmente disseminada para a pele, a quimioterapia não é sensível e o prognóstico é ruim, com uma sobrevida média de 12,5 meses. As características clínicas de 113 pacientes em Hong Kong foram comparadas por fonte celular (Tabela 1).
O estadiamento de Ann Arbor não pode refletir com precisão o prognóstico do LNH nasal. De acordo com o estadiamento de Ann Arbor, o NHL nasal é maioritariamente IE ou IIE, e o mesmo estadio tem diferente escopo de invasão. É dividida em estágio IE limitado e estágio IE supercavidade.O estágio IE limitado refere-se a lesões confinadas à cavidade nasal.A lesão primária não invade estruturas e órgãos adjacentes.O estágio hipervaritico do IE refere-se à invasão tumoral de estruturas ou órgãos adjacentes, mas sem linfonodos e órgãos distantes. Invasiva, a taxa de sobrevida dos dois grupos foi significativamente diferente, e o prognóstico foi significativamente diferente.O OS de 5 anos do estágio limitado I e da supercavidade I foi de 90% e 57%, respectivamente (P <0,001).
O estadiamento TNM do linfoma nasal e nasofaríngeo proposto pela American Cancer Association (AJCC) também pode refletir melhor o prognóstico, sendo 89% dos pacientes com SLD, T1 e T2 em 5 anos e 25% em T3 e T4, com diferenças significativas.
Examinar
Exame primário de linfoma nasal
1. Não há alteração no sangue periférico, como o número total de glóbulos brancos e neutrófilos na infecção.
2. A imagem da medula óssea é normal.
3. A biópsia patológica pode confirmar o diagnóstico.
CT, ressonância magnética pode ser visto inchaço dos tecidos moles, destruição óssea, ajudar a compreender a extensão da lesão, ajudar o estadiamento.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do linfoma nasal primário
Diagnóstico
De acordo com manifestações clínicas e exame patológico pode ser diagnosticado.
Diagnóstico diferencial
A doença precisa ser diferenciada do linfoma secundário da cavidade nasal, plasmocitoma, linfoma de Burkitts e carcinoma nasofaríngeo com infiltração linfoide reativa.
As lesões locais precisam ser diferenciadas do granuloma da linha média, que progride lentamente, tem úlceras, destruição óssea e dos tecidos moles e sintomas sistêmicos comuns, incluindo febre, sudorese noturna e perda de peso.
