Linfoma cutâneo primário de células do centro folicular
Introdução
Introdução ao linfoma de células centrais foliculares da pele primária O linfoma primário de célula central folicular cutânea (linfoma primário de células foliculares do centro cutâneo) é composto por células centrais foliculares, que incluem células centrais (células centrais foliculares do núcleo pequeno e grande) e blastos centrais (células centrais foliculares grandes) , com nucléolos evidentes). O linfoma folicular de células centrais (FCCL) inclui todos os linfomas foliculares e difusos que se originam nas células do centro germinativo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: mais comuns em idosos do sexo masculino Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sarcoidose idosa
Patógeno
Linfoma primário de células centrais foliculares da pele
A etiologia ainda é incerta, as células tumorais infiltram-se principalmente na parte superficial da reticular reticular, até os tecidos profundos e subcutâneos, mesmo em uma distribuição contínua em faixa, com um espaço entre a epiderme e uma zona de infiltração livre de células, ao longo dos vasos sanguíneos e anexos. O dispositivo é cercado por infiltração escamosa e aglomerada, 10% das lesões são foliculares, e a maioria delas é difusa na fase tardia, que é frequentemente um tipo misto. A composição das células infiltrantes é diferente, mesmo que o número de diferentes componentes celulares seja diferente em diferentes espécimes do mesmo paciente. Independentemente do tipo de célula, as células que se diferenciam em células plasmáticas são comuns. No passado, o FCCL da pele era considerado secundário ao FCCL ou a outros órgãos extranodais, e o prognóstico era ruim. Está provado ser primário para a pele. O FCCL da pele primária é apenas parcialmente expandido, e o efeito do tratamento local também é bom.
Prevenção
Prevenção de linfoma de célula central de centro de folículo de pele
Prevenção:
Como a causa dos pacientes com linfoma ainda não está clara, o método de prevenção nada mais é do que:
1 para minimizar a infecção e evitar a exposição à radiação e outras substâncias nocivas, especialmente drogas que têm um efeito inibitório na função imunológica;
2 Exercício apropriado, melhorar a condição física e melhorar a resistência a doenças.
Principalmente para a prevenção de vários fatores que podem levar ao linfoma maligno. Acredita-se atualmente que a perda da função de vigilância imunológica normal, o efeito tumorigênico de imunossupressores, a atividade de vírus latentes e a aplicação a longo prazo de certas substâncias físicas (como radiação), químicas (como drogas antiepilépticas, hormônio adrenocortical), Levar à proliferação de rede linfática e, eventualmente, linfoma maligno. Portanto, preste atenção à higiene pessoal e ambiental, evite o abuso de drogas e preste atenção à proteção pessoal ao trabalhar em um ambiente prejudicial.
Complicação
Complicações primárias do linfoma folicular da pele Complicações, sarcoidose idosa
A doença pode levar à transferência de tecido linfoide circundante, causando dificuldade na respiração, metástase tardia para outros sites, causando complicações correspondentes, tais como metástase para o trato gastrointestinal, pode causar dor abdominal, úlceras gastrointestinais, sangramento, obstrução, etc., invadindo o tecido cerebral, Causa dor de cabeça, visão turva, barreiras de linguagem, etc., violação de ossos causada por fraturas, etc., deve observar-se que as características de fezes do paciente e as uniões de osso têm dor, movimentos anormais.
Sintoma
Sintomas primários do linfoma da célula do centro do folículo cutâneo Sintomas comuns Eritema nodular papular (...
A doença é mais comum em idosos do sexo masculino, nódulos cutâneos, placas ocorrem no tronco, principalmente nas costas, seguidas pelo couro cabeludo, em sua maioria único ou disperso, diâmetro 2,5 ~ 15cm, superfície lisa, papilar, raramente fora Chips e rupturas, tipicamente cercadas por pequenas pápulas, placas levemente infiltrantes e / ou eritema gráfico, placas invasivas leves podem ocorrer em tumores de pele de rápido crescimento meses ou 20 anos antes, alguns pacientes As pequenas pápulas, nódulos e / ou placas infiltrantes leves são mantidas por vários meses.
As lesões são pápulas, placas e / ou tumores não escamosas, únicas ou agrupadas, circundadas por eritema e, na maioria dos casos, limitam-se a lesões em um determinado local, sendo que cerca de 2/3 dos casos ocorrem no tronco. Um quinto dos casos ocorreu na cabeça e pescoço, a doença é mais do que o dobro da feminina, o número de lesões é aumentado em poucos anos sem tratamento e o número aumenta, mas a pele e o tronco são bem prognosticados. A taxa de sobrevida em 5 anos após o tratamento é de 100%.
Examinar
Exame do Linfoma de Células Centrais Foliculares da Pele Primária
Histopatologia: infiltração nodular ou difusa na derme, caracterizada por epiderme invasiva, lesão precoce das células centrais, um pequeno número de células mãe centrais e células T reativas misturadas, à medida que a doença progride, as células B tumorais aumentam, O número aumentou.
A classificação histológica do FCCL, de acordo com a nova classificação do trabalho, inclui: células foliculares pequenas foliculares, células mistas foliculares e células foliculares de grandes células.As células infiltrantes deste tumor estão principalmente na parte superficial ou mesmo na parte profunda da camada da rede dérmica. E tecido subcutâneo, mesmo ou em uma distribuição contínua em faixa, separado da epiderme por uma zona de infiltração livre de células, no início ao longo dos vasos sanguíneos e / ou apêndices, infiltração em flocos, aglomerados, 10% de lesões foliculares Na fase tardia, é principalmente difuso.O tipo comum é de dois tipos (tipo misto) .Os componentes das células infiltrantes são diferentes.No entanto, independentemente do tipo de célula, algumas células que se diferenciam em plasmócitos são comuns e são frequentemente limitadas a uma única luz. A clonagem da cadeia, em alguns casos, mostra a transição entre as células plasmáticas e as células tumorais, e é proeminente que a agregação de grandes células linfóides não é observada na estrutura folicular neoplásica típica comum no FCCL dos linfonodos. A fronteira não é clara, e os pequenos linfócitos circundantes são distribuídos irregularmente De acordo com a nova classificação do trabalho e o tempo de dano, o tecido pode mostrar linfoma de células vermelhas do miocárdio (SCC) pequeno no estágio inicial, mas comum Célula dividida pequena Linfoma misto de células grandes (MC): em tumores avançados e mesmo em tumores antigos, embora o linfoma MC comum possa ser observado, freqüentemente apresenta linfoma de grandes células (LC), o número de células inflamatórias é diferente, principalmente o linfóide pequeno. Células, plasmócitos e macrófagos, cerca de 10% das lesões, podem ser observados nos folículos linfóides reativos completamente desenvolvidos e / ou estruturas do centro germinativo (policlonal de células B imunomarcadas), tumores imunomarcados Além de expressar antigénios de células B inteiras (CDl9, C1320 e CD22) e HLA-DR, as células mostram frequentemente turnover de cadeia pesada de imunoglobulina, perda de IgD e IRC ou IRA.
Imunopatologia: marcadores de células B tumorais Os produtos CD19, CD20, CD22, CD79α positivos e imunoglobulinas positivas podem ser encontrados na superfície celular, ie, cadeia leve kappa ou lambda, enquanto ambos são positivos, imunoglobulina do tumor. Coloração negativa, linfoma de células centrais foliculares da pele não expressa CD5 ou CD10, em comparação com linfoma folicular central linfoma de células, centro de folículos cutâneos primários geralmente não expressa proteína bcl-2, imunoglobulina é visto na maioria dos casos Rearranjos de clonagem de genes proteicos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfoma de células centrais foliculares da pele primária
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
Diagnóstico diferencial
1 tumor cutâneo imunológico cutâneo primário: tumor ocorre principalmente no membro, as células tumorais são principalmente linfócitos semelhantes a células do plasma, inclusões positivas PAS comuns, a imunoglobulina está localizada no citoplasma.
2 Imunização de linfoma linfocítico pequeno e linfoma de células do manto.
3 linfoma cutâneo: a identificação da pele primária FCCL é muito difícil, os pontos de identificação listados na literatura anterior são baseados principalmente no envolvimento sistêmico da primeira erupção após 5 anos como uma boa diferença, maligno, sabe-se que estes não são absolutamente confiáveis Padrão, mesmo se a determinação de SIg (linfoma cutâneo mostrou componente de célula B policlonal, expressão de uma única cadeia leve de FCCL ou perda de SIg mensurável) é útil para identificação, às vezes é difícil explicar a presença de SIg fracamente corada na pele. Além disso, no chamado linfoma de grandes células, pode-se observar coloração SIg focal de tipo único e deleção de SIg, sendo o rearranjo gênico mais confiável para a identificação dos dois, mas o componente clonal de células B também pode ser mostrado no linfoma cutâneo. Diferenças clínicas e abrangentes são identificadas.
