pancreatite autoimune
Introdução
Introdução à pancreatite autoimune A pancreatite auto-imune (AIP) é uma doença inflamatória do pâncreas que resulta de uma resposta imune na qual o pâncreas produz um antígeno como um antígeno de uma célula auxiliar CD4-positiva. Em comparação com as causas mais comuns de pancreatite crônica, a PAI tem um desempenho relativamente típico: pacientes idosos com icterícia obstrutiva sem pancreatite aguda, gamaglobulinemia alta e níveis séricos de IgG4 elevados, autoanticorpos positivos, irregular Estenose do canal pancreático e aumento difuso do pâncreas, patologia sugere fibrose com infiltração significativa de células inflamatórias crônicas, como linfócitos T e células plasmáticas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes
Patógeno
Causas da pancreatite auto-imune
Todos os mecanismos patológicos autoimunes podem ser a causa da pancreatite autoimune, como a síndrome de sjögren, doenças autoimunes, como colangite esclerosante e pancreatite.
Síndrome de Sjögren (38%):
A síndrome de Sjgren é uma doença inflamatória crônica caracterizada por secura severa da mucosa nos olhos, boca e outras áreas. A doença freqüentemente apresenta sintomas específicos de artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico. A causa não é clara e algumas pessoas pensam que é uma doença auto-imune. A incidência é menor do que a artrite reumatóide, mais mulheres do que homens.
Colangite esclerosante (40%):
Colangite esclerosante refere-se a uma série de síndromes caracterizadas por colangite e icterícia obstrutiva devido ao encarceramento do colo da vesícula biliar ou cálculos do ducto cístico e / ou outras doenças benignas que causam compressão ou inflamação para causar obstrução do ducto hepático comum ou ducto biliar comum. .
Patogênese
Classificação
(1) pancreatite crônica estenose do ducto pancreático: todos os ductos pancreáticos através dos quais o ducto pancreático principal passa são finos, irregulares e acompanhados por aumento evidente do pâncreas, inflamação difusa do pâncreas, hipergamaglobulinemia e autoanticorpos, pâncreas A infiltração de linfócitos com fibrose elevada, a terapia com esteróides, tem um efeito significativo, também conhecido como pancreatite relacionada com o auto-imunoensaio de ductos-estreitamento (DNAIP).
(2) Pancreatite crônica restrita do ducto pancreático localizada: alterações na inflamação irregular da parte não estenótica ou ramificada do ducto pancreático correspondente à pancreatite estenótica difusa, estenose pancreática do ducto pancreático e limitações A pancreatite crônica do estreptococo do ducto pancreático está inter-relacionada, podendo ser um estágio inicial difuso ou um período de cicatrização.O tipo difuso é um tipo limitado de período de doença, portanto, o comprimento da estenose do ducto pancreático é de 2/3. O quadro acima é considerado um tipo de estenose difusa, que é considerado um tipo limitado abaixo de 2/3, que é a base para o diagnóstico de pancreatite estenótica difusa, exceto pelas lesões limitadas e alterações tumorais mostradas por estenose curta.
2. Patologia
(1) Pâncreas: O pâncreas está aumentado, endurecido e não há formação clara de tumor A fibrose pode ser vista na seção A glândula mantém a estrutura lobular original A cápsula pancreática é hipertrofia fibrosa, especialmente a fibrose mais espessa no lado da veia porta.
Histologicamente, infiltração linfocítica óbvia e fibrose e aumento do interstício lobular pancreático, formação de folículos linfoides, fibrose pode afetar o lóbulo pancreático, pode haver atrofia da glândula, fibrose ao redor do ducto pancreático é mais óbvia do que a inflamação glandular As fibras elásticas originais ao redor do ducto pancreático são linfócitos livres de proliferação, quase lúmen e infiltração de células inflamatórias ou fibrose de colágeno, dúmen do ducto pancreático tornam-se menores, linfonodos aumentam, folículos linfóides são proliferados e células epiteliais são pequenas. Ninhos de cluster.
A infiltração de células T ao redor do ducto é mais pronunciada que a das células B. O subconjunto de células T é predominantemente positivo para CD4 e também pode ser positivo para CD8.
Infiltração evidente eosinofílica de colangite e fibrose ao redor do pâncreas, fibrose e infiltração de células inflamatórias envolvendo tecido adiposo e tecido conjuntivo ao redor do parênquima pancreático, o lado ventral do pâncreas excede as fibras elásticas, e o lado dorsal envolve a veia porta, alcançando a papila pancreática Para uma ampla gama de extremidades pancreáticas.
As veias dentro e fora do pâncreas são ocluídas pela infiltração de células inflamatórias, que é alterada pela flebite oclusiva, não há alteração específica nas artérias, há fibrose ao redor das pequenas artérias, a cavidade interna da íntima é estreitada.
(2) ducto biliar, lesões da vesícula biliar: hipertrofia da parede do ducto biliar pancreático, superfície estenótica da mucosa do ducto biliar lisa, hiperplasia difusa da mucosa do ducto biliar original, hipertrofia do ducto biliar superior e médio, alterações do ducto biliar pancreático do que ducto biliar pancreático Obviamente, toda a infiltração linfática e fibrose da parede do ducto biliar, edema com hipertrofia, envolvendo o ducto biliar, ducto e parede glandular e duodenal, hipertrofia da parede da vesícula biliar, mas sem alteração na parede histológica do ducto biliar.
Prevenção
Prevenção de pancreatite autoimune
A pancreatite auto-imune tem uma tendência recorrente, e as medidas preventivas incluem a remoção da causa e a prevenção de incentivos como abstinência, hiperalimentação e hiperlipidemia.Acolelitíase desempenha um papel importante na patogênese da pancreatite autoimune. Portanto, pacientes com colelitíase com história de pancreatite autoimune devem ser submetidos à colecistectomia eletiva e à exploração do ducto biliar comum. Para pacientes com doenças autoimunes existentes, como doença de Grves e LES com dor no abdome superior esquerdo, deve-se suspeitar da possibilidade dessa doença, sendo a detecção precoce e o tratamento precoce a chave da prevenção.
Complicação
Complicações autoimunes da pancreatite Complicações diabetes
80% de tolerância à glicose diminuída na pancreatite autoimune, sintomas de diabetes antes do tratamento, tolerância à glicose na terapia com esteroides, tolerância à glicose, 80% de função exócrina, meia normalização por terapia com esteróides O mecanismo de tolerância à glicose diminuída é considerado uma infiltração celular inflamatória súbita e fibrose associada ao distúrbio do fluxo sanguíneo exócrino pancreático, causando distúrbios do fluxo sanguíneo das ilhotas.
Sintoma
Sintomas de pancreatite auto-imune sintomas comuns fibrose pancreática dor nas costas dor abdominal
Sem sintomas específicos, os sintomas abdominais podem ser leves dor abdominal e dor nas costas, icterícia obstrutiva também é comum, com a síndrome de Sjögren como o representante de distúrbios auto-imunes combinados, outros, como nefrite membranosa, intolerância à glicose, Colangite esclerosante, artrite reumatóide crônica, tireoidite crônica também pode ser combinada com pancreatite auto-imune, dos quais a maior taxa de diabetes mellitus, diabetes associada à diabetes pode ocorrer diabetes tipo I, mas relativamente mais diabetes tipo II Melhorias na terapia com esteróides, por um lado, melhora na pancreatite, também podem ter uma tendência a piorar o diabetes, não apenas no pâncreas, mas também nos casos em que colangite esclerosante e lesões similares estão presentes, hormônios esteróides também são eficazes.
Examinar
Exame de pancreatite auto-imune
Eosinófilo
Aumento, CD4 activado, CD8 positivo, hipergamaglobulinemia, aumento de IgG e IgG4, anticorpos auto-imunes (anticorpos antinucleares, anticorpos anti-mitocondriais, anticorpos anti-CA-II, factor reumatóide, anticorpos anti-fod-fodrina, anti- Anticorpo do músculo liso).
2. Tripsina de sangue e urina
Elevação-normal-baixa é possível, aumento de 40% a 50% e aumento de 60% -70% nas enzimas hepatobiliares e bilirrubina.
3. teste de função pancreática
O teste da quimase pancreática teve um baixo fator de 3, um teste de excreção de BT-PABA de 81%, um tipo diabético de 68%, um tipo crítico de 13% e uma anomalia endócrina de 84%.
4.US
A pancreatite auto-imune é caracterizada por baixo aumento pancreático difuso baseado em eco na ultrassonografia, com aumento difuso representando 69% e aumento localizado representando 31% (24% da cabeça do pâncreas, cauda do pâncreas) 7%), nenhum caso de atrofia pancreática, 9% de ilhotas pancreáticas, 7% de cistos pancreáticos Quando o pâncreas está restrito, deve ser diferenciado do câncer de pâncreas.O eco interno do câncer de pâncreas é desigual, e há um eco elevado no centro. O ducto pancreático é altamente liso e semelhante a uma gota, e a pancreatite auto-imune não tem dilatação ou leveza do ducto pancreático, e a forma é suave e comum.
5.CT
O aumento difuso do pâncreas é caracterizado pelo fato de que o contraste dinâmico do estágio inicial da lesão não é suficiente, e o contraste de fase do contraste de fase tardia é caracterizado por realce tardio.
6EUS
Em comparação com a US in vitro, há menos zona cega na cabeça do pâncreas e no pâncreas, e a ultrassonografia de alta frequência (7,5-20MHz) pode ser usada para obter a estrutura fina da lesão, que também é caracterizada por aumento difuso do pâncreas e aumento localizado.
7.ERCP
A imagem da estenose do ducto pancreático revelada pela CPRE é uma característica da pancreatite auto-imune.A infiltração de células inflamatórias e fibrose ao redor do ducto pancreático são a causa da estenose.O ducto pancreático principal é geralmente fino, a parede não é completa e o ducto pancreático superior não é significativo. Na expansão, o comprimento da imagem estreita é superior a 2/3 do ducto pancreático principal, e o intervalo de 1/3 ou mais e 2/3 ou menos é limitado.
Inspeção 8.FDG-PET
Na pancreatite autoimune, quando a inflamação é a mais pesada, o FDG na lesão é altamente acumulado e o valor do exame SUV está acima de 3.5 Após a inflamação cessar ou a terapia com hormônio esteróide ser efetiva, a agregação de FDG é reduzida, o acúmulo de FDG desaparece durante a remissão e a autoimune Quando a pancreatite está presente em todo o pâncreas, a FDG é característica do acúmulo pancreático total, mas também se acumula em todo o pâncreas quando o câncer de pâncreas e o tumor da cauda do pâncreas estão associados à pancreatite, o que é diferente de outras doenças. Difícil, não pode ser diagnosticado com pancreatite auto-imune e tumores malignos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pancreatite auto-imune
Diagnóstico
Condições diagnósticas para pancreatite autoimune estenose do ducto pancreático:
1. Estenose do canal pancreático com aumento pancreático.
2. Exames de sangue para hipergamaglobulinemia ou ter autoanticorpos.
3. A histologia pancreática tem um alto grau de infiltração linfocítica e fibrose.
4. Tratamento de sintomas clínicos com esteróides.
Cumprir os diagnósticos 1 e 2, atender 1 e 3 diagnósticos precisos, atender 1 e 4 diagnósticos suspeitos.
Diagnóstico diferencial
Câncer de pâncreas
O câncer pancreático típico pode ser diagnosticado.
2. pancreatite crônica formadora de tumor
Casos com lesões tumorais da suspeita de cabeça pancreática da icterícia e achados de imagem da cabeça do pâncreas necessitam de cirurgia para determinar a natureza.
