paniculite histiocítica fagocítica
Introdução
Introdução à paniculite fagocítica tecidual Em 1980, Winklemann e colaboradores propuseram pela primeira vez o nome de faringite faríngica histiocítica (paniculite fagocítica histiocítica) e relataram 5 casos. É uma doença proliferativa de células benignas do tecido caracterizada por múltiplos nódulos subcutâneos macios sistêmicos, hipertermia, hepatoesplenomegalia, redução completa de células sangüíneas, hemorragia e anormalidades de hemaglutinação.A principal característica da histopatologia é que as células teciduais fagocitam os componentes sanguíneos. Formando células de "saco de feijão", a doença é causada pela infiltração do tecido adiposo subcutâneo pelas células do tecido com atividade fagocítica, envolvendo freqüentemente múltiplos órgãos, nódulos subcutâneos, febre, redução de células sangüíneas completas, hemorragia, insuficiência hepática e renal Espere. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0002% - 0,0004% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: coagulação intravascular difusa
Patógeno
A causa da paniculite fagocítica tecidual
(1) Causas da doença
A causa dessa doença ainda não foi determinada, acredita-se que ela esteja relacionada a infecções hematopoéticas ou infecções. A maioria dos estudiosos acredita que a ocorrência dessa doença está relacionada a infecções microbianas, especialmente infecções virais, e algumas pessoas acreditam que esta doença Existem muitas semelhanças com a histiocitose maligna, que pode ser considerada uma variante, isto é, a extensão da lesão é manifestada principalmente na histiocitose maligna da pele.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta.
1. Algumas pessoas utilizaram a tecnologia de recombinação de linfócitos T para observar um grande número de linfócitos T benignos em pacientes com lesões subcutâneas Acredita-se que esta doença pode ser uma doença reativa baseada na proliferação de linfócitos T, ou a própria linfopatia T, nodularidade. Paniculite, paniculite fagocitária tecido, histiocitose maligna, os três têm sintomas clínicos semelhantes, patologia é expressa como proliferação de células do tecido, invasão e fagocitose, apenas em graus variados, entre os três Relacionamentos e se eles podem ser considerados como um grupo de doenças com uma distribuição espectral ainda estão para ser mais estudados no futuro.
2. Para a membrana lipídica lobular com necrose gordurosa focal, células infiltrantes, exceto para linfócitos, podem ser observadas células do tecido morfologicamente bem diferenciadas, mas com atividade fagocítica óbvia, glóbulos vermelhos fagocitários, glóbulos brancos e citoplasma podem ser vistos no citoplasma. Os fragmentos de plaquetas, que são característicos das chamadas células "semelhantes a feijões", também podem ser encontrados em tecidos viscerais, como nódulos linfáticos, fígado, baço e medula óssea.
Prevenção
Prevenção da paniculite fagocitária das células teciduais
1. Remover lesões infectadas, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico e melhorar a função auto-imune.
2. A lei da vida, trabalho e descanso, confortável, evita a estimulação mental forte.
3. Fortalecer a nutrição, o jejum e o frio.
4. Diagnóstico precoce, tratamento precoce.
Complicação
Complicações da paniculite fagocitária tecidual Complicações, coagulação intravascular difusa
Na fase tardia da doença, há envolvimento visceral, redução completa das células sangüíneas, púrpura ou equimose da pele, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática e renal, hemorragia visceral terminal, coagulação intravascular disseminada, infecção e outras mortes.
Sintoma
Inflamação do tecido lipídico de células do tecido fúngico sintomas comuns nodular hepatoesplenomegalia hipertermia escamosa nódulos subcutâneos coagulação intravascular redução de células sanguíneas
Manifestações precoces de episódios recorrentes de nódulos ou placas subcutâneas sensíveis, tão pequenas quanto soja, tão grandes quanto palma, limite claro, dureza média, superfície avermelhada ou marrom claro, podem apresentar escamas, dor ou sensibilidade consciente, necrose E úlceras, danos na pele pode ser aplicado em todo o corpo, principalmente no abdômen e membros inferiores e nádegas, também pode ser encontrado no pescoço, tronco, etc., mais tarde pode aparecer manchas roxas ou erosão ou ulceração da mucosa oral e doença Weber-cristã danos Muito semelhante, dano sistêmico é muitas vezes acompanhado por sintomas, pode ter fígado e baço e gânglios linfáticos, icterícia, serosite, dor nas articulações, muitas vezes acompanhada de febre no curso da doença, principalmente febre alta, pode causar redução de células sanguíneas, fígado e disfunção renal Quando o dano é grave no estágio tardio de desenvolvimento, insuficiência hepática e renal, a formação de coagulação intravascular difusa (CIVD) e hemorragia periférica, incluindo o trato digestivo, sistema respiratório e sangramento do sistema urinário, freqüentemente morreram devido à falha múltipla do sistema.
Examinar
Exame de paniculite fagocitária tecidual
Geralmente existem hemoglobina, glóbulos brancos e trombocitopenia, enzimas hepáticas elevadas, hipoproteinemia, tempo prolongado de protrombina, diminuição dos níveis de fibrinogênio, aumento dos produtos circulantes de decomposição de fibrina e alterações histopatológicas: tais células fagocíticas também podem Encontrada nos gânglios linfáticos, baço de fígado, medula óssea e outros tecidos viscerais, há um grande número de infiltração de células inflamatórias na derme profunda e nos lóbulos subcutâneos e nos espaços dos lóbulos, as células são extremamente proeminentes, o volume é grande, o núcleo é redondo ou em forma de rim, uniformemente corado e citoplasma. Ocasionalmente, aglomerados de nucléolos ou dispersos, há um fenômeno de células sinciciais, que contêm neutrófilos, hemácias, plaquetas e fragmentos nucleolares, formando células de bolsa de feijão, seguidas de necrose de células adiposas, hemorragia e infiltração de neutrófilos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de paniculite fagocitária tecidual
Mais comum na extremidade inferior dos nódulos subcutâneos sensíveis, acompanhada de febre, hepatoesplenomegalia, redução completa de células sangüíneas, atividade fagocítica histologicamente visível de células "semelhantes a sacos de feijão", pode ser diagnosticada.
Diagnóstico diferencial
1. Paniculite nodular: as manifestações clínicas dos dois são semelhantes, principalmente a partir histologicamente.O exame histológico de paniculite nodular também pode ser expresso como proliferação de células teciduais, fagocitose e invasão, mas apenas fagocitose A formação de células espumosas, sem fagocitar as células do sangue para formar células "semelhantes a feijões".
2. Histiocitose maligna: clinicamente não só os nódulos subcutâneos, mas também os nódulos e pápulas da pele, as células dos tecidos são anormalmente formadas, embora haja fagocitose, mas não formam células típicas "tipo feijão", A condição é mais grave e o curso da doença é curto.
3. Linfoma subcutâneo de células T tipo paniculite: Há infiltração de células tumorais no tecido adiposo, que é de células T, núcleo tônico moderado e núcleo cerebral tem valor diagnóstico importante, e células de tecido fagocítico reativo também podem aparecer.
