Pênfigo vulgar
Introdução
Introdução ao pênfigo vulgar A doença é uma doença autoimune, e anticorpos podem ser detectados na lesão, e anticorpos contra espinhas de células epidérmicas também podem ser detectados no sangue. A doença é mais comum nos anos médios e jovens. As grandes bolhas partem da boca e quebram em uma dolorosa superfície de erosão. Mais tarde, bolhas soltas ocorreram na cabeça, face e membros. É positivo para a doença de Nissl e, após a ulceração, forma erosão da superfície, exsudação, sangramento e dor consciente. A doença pode ser dividida em 4 tipos: vulgar, proliferativa, eritema, decídua e o curso da doença é crônico. Devido a uma grande quantidade de consumo de nutrientes no corpo, o paciente pode morrer. A histopatologia é a bolha da epiderme, acantose e células acantolíticas no fluido da bolha. A imunofluorescência direta mostrou imunofluorescência positiva entre as células epidérmicas. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,03% - 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pênfigo
Patógeno
Causas do pênfigo vulgar
Causa (90%):
A causa não é completamente clara e é considerada uma doença auto-imune. Mau prognóstico. Existem certos autoanticorpos anti-epidérmicos da membrana celular (anticorpos pemfativos) no soro dos pacientes, a maioria dos quais são IgG. A imunofluorescência direta das lesões cutâneas ou da pele normal mostra coloração inter-segmentar das células epiteliais, o que corresponde ao local onde ocorre a liberação das células da coluna. O título de anticorpos contra o pênfigo no soro do paciente é aproximadamente paralelo à gravidade da doença.
Prevenção
Prevenção do pênfigo vulgar
Após o início, os pacientes devem prestar atenção à proteção da boca e da pele para evitar colisões e fricção. É melhor tratar com preparações corticosteróides sistêmicas. Por exemplo, a combinao de preparaes imunossupressoras pode ter um efeito sinergico e tamb pode ser tratada com ciclosporina A ou triptio gium wilfordii para melhorar a pele e os cuidados orais.
Complicação
Complicações do pênfigo vulgar Complicações pênfigo
Bolhas ou bolhas de bolhas, bolhas na orofaringe, bolhas profundas na pele do relógio, danos nas mucosas.
Sintoma
Sintomas do pênfigo vulgar Sintomas comuns Dano da mucosa blister ou dano bolhoso ao dano tipo bolha da orofaringe nas bolhas profundas na pele do relógio
(1) Oral: lesões precoces. Muitas vezes há formigamento na boca, garganta seca ou faringe de deglutição, 1-2 ou bolhas amplamente de tamanhos variados, a parede da bolha é fina e transparente, as bolhas são facilmente quebradas e a superfície de erosão irregular é deixada; A parede da bolha, e recuando para a periferia, gosto amargo rasgando a parede, muitas vezes sem rasgar dolorosamente a aparência adjacente da mucosa normal, e deixou uma ferida vermelha brilhante, este fenômeno é chamado o teste cutâneo positivo. O sabor amargo é gentilmente inserido na sonda na borda da superfície da erosão, e a sonda é introduzida abaixo da mucosa sem dor, que é um fenômeno no qual o acanto é solto.
As lesões podem ocorrer em palato mole, palato duro, parafaríngeo e outras áreas que são suscetíveis ao atrito, podendo ocorrer bolhas antes ou ao mesmo tempo que a pele.
Infecções secundárias agravam a condição e a dor é agravada.Os pacientes têm dificuldade para mastigar, engolir e até mesmo falar.Eles têm mau hálito inespecífico, inchaço dos gânglios linfáticos, aumento da saliva e do sangue.
(2) Pele: A maioria das lesões ocorre no peito da frente, tronco e couro cabeludo, pescoço, axilas, virilha e outras partes vulneráveis. No estágio inicial, havia apenas 1-2 bolhas no peito ou tronco, que muitas vezes não eram notados. Na pele normal, blister de diferentes tamanhos geralmente aparece de repente, e a bolha não se funde.A parede da bolha é fina e frouxa, fácil de quebrar.Após o intervalo, revela uma superfície vermelha e molhada esmagada.Depois de infecção, pode formar um pus e expectoração com sangue, fedorento e curar mais tarde. E deixe um pigmento mais profundo.
Ao empurrar suavemente a pele normal ou a membrana mucosa com os dedos, você pode formar bolhas rapidamente ou mover as bolhas originais na pele. Na cavidade oral, a língua e a membrana mucosa podem ser usadas para descolar ou rasgar a superfície da membrana mucosa com aparência normal, fenômeno chamado de sinal de Nikolsky, ou seja, o sinal de Nissl, que tem valor diagnóstico.
Os sintomas de danos na pele são prurido moderado, dor ao esmagar e sintomas sistêmicos como febre, fraqueza, perda de apetite, etc., durante o curso da doença, conforme a doença progride, a temperatura do corpo aumenta e novas bolhas aparecem continuamente. Devido a um grande número de perda de água e desequilíbrio eletrolítico, o paciente apresenta caquexia e pode morrer por infecção.
(3) A mucosa da cavidade nasal, os olhos, a genitália externa, o ânus etc. podem causar as mesmas lesões que a mucosa bucal, e muitas vezes é difícil retornar ao normal.
Examinar
Exame do pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar deve verificar os itens:
(1) rotina de sangue, rotina de urina, rotina de fezes e sangue oculto.
(2) Rastreio da função hepática e renal, eletrólitos, açúcar no sangue, lipídios no sangue, imunoglobulinas, doenças infecciosas (hepatite B, hepatite C, sífilis, AIDS, etc.).
(3) Biópsia de pele e imunofluorescência direta, ensaio de imunofluorescência indireta sérica para anticorpos e título de pênfigo.
(4) cultura bacteriana e teste de sensibilidade a drogas de feridas.
(5) Filme torácico e eletrocardiograma.
(6) De acordo com a escolha de pacientes com pênfigo vulgar: triagem tumoral: conjunto completo de antígeno tumoral, ultrassonografia B, endoscopia e outros exames de imagem como TC ou RM (torácica, abdominal, pélvica, peritônio posterior, etc.).
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de pênfigo vulgar
Clinicamente, apenas uma ferida vermelha ou superfície de erosão é freqüentemente vista.Se a sonda puder ser inserida sob o epitélio ou sob a mucosa adjacente sem resistência, o sinal de Nissl é positivo, ou o teste cutâneo é positivo, o que é útil para o diagnóstico, mas não grande. O teste de peeling é usado no escopo para evitar o aumento do sofrimento do paciente. A condição geral do paciente é caracterizada por uma constituição reduzida e até sub-qualidade, o que também é útil para o diagnóstico. Além disso, os métodos a seguir são úteis para o diagnóstico adequado.
1. Exame citológico Após a desinfecção local, os novilhos frescos são cortados no topo da bolha, o tecido da bolha é raspado levemente, aplicado à lâmina, seco e corado com Giemsa ou hematoxilina-eosina vermelha, mostrando acantose típica. Células desintegradas soltas. O núcleo é grande e redondo, com coloração profunda e menos citoplasma, sendo também conhecido como células pênfigo ou células acantolíticas, sendo a quantidade dessas células relacionada à gravidade da doença.
2. A biópsia está na vizinhança da lesão, e a bolha é levantada com um espelho bucal, e então o epitélio e o tecido abaixo dele são cortados.
3, exame imunológico
(1) Imuno-histoquímica: método direto de imunofluorescência mostra anticorpos contra substâncias de adesão celular entre camadas de células da coluna.
(2) Detecção de substâncias de anticorpos séricos: O método indireto de imunofluorescência é detectar células anti-basais circulantes no citoplasma do soro do paciente, nas células intersticiais da camada de células espinhosas e nos anticorpos circulantes nas células da coluna. 50 horas significa isso.
