Síndrome do rotor
Introdução
Introdução à síndrome do rotor A síndrome do rotor (RS) é uma combinação hereditária de elevação da bilirrubina II, descrita pela primeira vez por Rotor em 1948, originalmente considerada um subtipo de DJS, mas pelo teste de eliminação de ânions orgânicos e análise de isômeros da coproporfirina urinária, Está confirmado que a RS é uma doença independente, menos comum que o DJS, e também é autossômica recessiva. A síndrome do rotor é uma infância rara ou icterícia adolescente. O aparecimento e os sintomas clínicos da SR são semelhantes aos do DJS, com bom prognóstico e sem tratamento. No entanto, no exame laboratorial, os quatro aspectos seguintes são obviamente diferentes do DJS: o teste de retenção 1BSP aumenta significativamente em 45min, muitas vezes até 20% -40%, e não há curva de reelevação em 90-120min. 2 A aparência do fígado não aparece marrom escuro, e não há deposição específica de partículas de pigmento nas células do fígado. A excreção total de coproporfirina em 324 horas de urina aumentou mais significativamente, mas a distribuição dos isômeros da coproporfirina foi como de costume. 4 angiografia da vesícula biliar oral é bem desenvolvida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% População suscetível: quase todas encontradas em menores de 20 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor abdominal
Patógeno
Causa da síndrome de Rotor
Devido aos defeitos congênitos de captação dos hepatócitos do vermelho e da excreção biliares livres combinados com a bilirrubina, a bilirrubina sangüínea combinada aumentou, e o teste de excreção esverdeado (ICG) foi reduzido.
A angiografia da vesícula biliar é bem desenvolvida, algumas não são desenvolvidas, a biópsia hepática é normal e não há partículas de pigmento nas células hepáticas.
A chamada ligação da bilirrubina é o resultado do metabolismo normal dos glóbulos vermelhos. A vida útil das células vermelhas do sangue em pessoas normais é de cerca de 100-120 dias, e os glóbulos vermelhos do corpo humano estão envelhecendo 1% a cada dia.Esses glóbulos vermelhos mortos são limpos e decompostos por células fagocíticas para formar biliverdina, que é rapidamente restaurada para não. Combinado com bilirrubina (bilirrubina não conjugada), é convertido em bilirrubina. As células do fígado correm e excretam para o tubo capilar, que se torna um dos principais componentes da bile.
Prevenção
Prevenção da síndrome do rotor
O prognóstico da síndrome de Rotor é bom, a função hepática é normal, as enzimas hepáticas não estão elevadas e não há aumento do fígado. Ao contrário de muitas outras doenças do fígado, os pacientes podem ter coceira. Os pacientes com rotor têm uma expectativa de vida normal e sua condição não piorará. No entanto, icterícia pode ocorrer devido a infecção, gravidez, uso de contraceptivos orais, consumo de álcool (álcool) e afins. Então você deve evitar o que precede.
Complicação
Complicação da síndrome de Rotor Complicações, dor abdominal
Perda de apetite, dor abdominal.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Rotor Sintomas comuns Icterícia Bilirrubina aumenta a dor abdominal Fadiga Perda de apetite
Esta síndrome é quase sempre vista na incidência de crianças com menos de 20 anos, não há diferença entre homens e mulheres, principalmente como icterícia, geralmente sem outros sintomas, às vezes fadiga, perda de apetite, dor abdominal. O fígado está normal ou ligeiramente aumentado. A bilirrubina sérica média é de 6 mg (4-20 mg)%, dos quais a parte da reação direta é responsável por mais de 50%. A taxa de retenção de 45 minutos do bromosulfonato pode ser tão alta quanto 50-60%. A varredura do tempo do fígado de 131I-bromosulfonato mostrou retardo na captação do fígado, urina de bilirrubina, mas excreção biliar urinária normal, outras funções do fígado estavam normais e a angiografia da vesícula biliar estava normal. Não houve anormalidade na biópsia hepática e nem pigmentação nos hepatócitos, por isso foi diferente da síndrome de Dubin-Johnson. O prognóstico é bom.
Examinar
Exame da síndrome de Rotor
Controle da bilirrubina direta / relação de bilirrubina indireta.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Rotor
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Não há necessidade de identificar.
