tumor de células germinativas
Introdução
Introdução ao tumor de células germinativas Os tumores de células germinativas são derivados das células germinativas originais, que ocorrem na região pineal, seguidos pelo pool de sela. Tumores ocorrem principalmente em adolescentes do sexo masculino, e tumores de células germinativas na sela são mais comuns em mulheres. Os tumores de células germinativas são muito sensíveis à radiação. O tumor geralmente não tem cápsula, calcificação, hemorragia, necrose ou alteração cística.É um tumor maligno de baixo grau, crescimento predominantemente invasivo, muitas vezes com graus variados e formas de metástase, de fácil implantação no espaço subaracnóideo e no sistema ventricular. Espalhe. Histologicamente, os tumores contêm principalmente dois componentes celulares: células epitelióides e células linfóides. A causa dos tumores de células germinativas não é clara e a história familiar é rara. Tumores de células germinativas foram relatados no mediastino e intracranianos de pacientes com síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromossomos, cromossomos sexuais 2 X e 1 Y). As características típicas desses pacientes são pequenos testículos, túbulos seminíferos e azoospermia, especulando-se que a ocorrência de tumores de células germinativas no mediastino e no intracraniano é a mutação das verrugas genitais primordiais que levam a alterações na migração e diferenciação das células germinativas. Sua tendência viciosa. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: violação de úlcera de stress de consciência
Patógeno
Etiologia do tumor de células germinativas
Células germinativas não são diferenciadas (90%)
O tumor celular é derivado das células germinativas originais, que ocorrem na região pineal, seguidas pelo pool de sela. Tumores ocorrem principalmente em adolescentes do sexo masculino, e tumores de células germinativas na sela são mais comuns em mulheres. Os tumores de células germinativas são muito sensíveis à radiação.
O tumor geralmente não tem cápsula, calcificação, hemorragia, necrose ou alteração cística.É um tumor maligno de baixo grau, crescimento predominantemente invasivo, muitas vezes com graus variados e formas de metástase, de fácil implantação no espaço subaracnóideo e no sistema ventricular. Espalhe. Histologicamente, os tumores contêm principalmente dois componentes celulares: células epitelióides e células linfóides.
A causa dos tumores de células germinativas não é clara e a história familiar é rara. Tumores de células germinativas foram relatados no mediastino e intracranianos em pacientes com síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromossomos, cromossomos sexuais 2 X e 1 Y). As características típicas desses pacientes são pequenos testículos, túbulos seminíferos e azoospermia, especulando-se que a ocorrência de tumores de células germinativas no mediastino e no intracraniano é a mutação das verrugas genitais primordiais que levam a alterações na migração e diferenciação das células germinativas. Sua tendência viciosa. Os cromossomos de pacientes com tumores de células germinativas frequentemente apresentam anormalidades, incluindo anormalidades no número de cromossomos não aleatórios e ectopias estruturais. Nos tumores de células germinativas testiculares, 80% exibem anormalidades estruturais cromossômicas características, braço curto do cromossomo 12 e outras anormalidades cromossômicas do braço (i12p), e muitos tumores de células não germinativas e tumores de células germinativas extragonadais também apresentam malformações i12p.
Durante o desenvolvimento embrionário, as células germinativas primordiais são claramente visíveis na semana 4 do embrião, e aparecem nas células endodérmicas na parede do saco vitelino, adjacentes ao local onde ocorre o alantoide. Quando o embrião começa a dobrar, as células germinativas primordiais migram da parede do saco vitelino através do mesentérico posterior do intestino grosso até a verruga genital, e entram no tecido mesenquimal para se tornar o cordão primitivo, e então gradualmente se desenvolvem em uma gônada madura. Durante este processo de migração, as células germinais primordiais estão espalhadas por todo o embrião e, quando essas células-tronco onipotentes em migração não completam sua evolução normal e permanecem, elas provavelmente se tornarão tumores. Atualmente, é mais consistente que os tumores de células germinativas sejam um grupo de tumores indiferenciados derivados de células germinativas primordiais.
Prevenção
Prevenção do tumor de células germinativas
1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.
2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.
A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas
Complicação
Complicações do tumor de células germinativas Complicações, violação de consciência, úlcera de estresse
Se dano hipotalâmico pode ocorrer temperatura corporal anormal, perturbação da consciência e úlceras de estresse.
Sintoma
Tumor de células germinativas sintomas sintomas comuns sonolência cefaléia e vômitos deficiência visual colapso da diabetes
As manifestações clínicas proeminentes são as desordens endócrinas / 8 /, manifestadas como comprometimento visual superior e puberdade precoce, e podem estar associadas à disfunção hipotalâmica, como diabetes, polidipsia, letargia e obesidade. Outros sintomas estão relacionados ao local do tumor, e o tumor da região pineal pode bloquear o aqueduto mesencefálico, causando hipertensão intracraniana. O tumor na região selar mostrou, inicialmente, comprometimento visual, seguido por cefaléia, vômitos, polidipsia e hipopituitarismo.
Os tumores de células germinativas crescem mais rapidamente, a maior parte do curso da doença é inferior a 1 ano e o curso da doença é registrado na literatura de 2 dias a 6 anos, com uma média de 7 meses. Os sintomas e sinais do tumor de células germinativas incluem principalmente aumento da pressão intracraniana, localização local do cérebro e sintomas endócrinos. A ordem de desenvolvimento dos sintomas e sinais é geralmente o primeiro aumento da pressão intracraniana, seguido por sintomas de compressão quadrilateral e sintomas hipotalâmicos. Há também um pequeno número de pacientes com compressão quádrupla como primeiro sintoma.
1. Sintomas de aumento da pressão intracraniana: Tumor de células germinativas pode abrir a extremidade superior da compressão precoce ou obstrução do aqueduto, causando hidrocefalia obstrutiva Quando o tumor é aumentado, oprimir a parte posterior do terceiro ventrículo ou a extremidade superior do aqueduto para tornar obstrutiva A hidrocefalia é mais proeminente, então quase todos os pacientes apresentam sintomas e sinais de aumento da pressão intracraniana. Principalmente manifestado como dor de cabeça, náuseas e vômitos, visão dupla, edema do disco óptico, as crianças podem ter a expansão da circunferência da cabeça. No estágio posterior, a atrofia óptica e a paralisia dos nervos podem ser secundárias.
2. Localização local: O sintoma de localização mais comum é a síndrome de Parinaud, sendo a primeira vez que Parinaud apontou pela primeira vez que os tumores da região pineal podem ter visão superior, fotorreação pupilar e desregulação. Alguns dos pacientes não puderam ser combinados com visão inferior ao mesmo tempo.A luz pupilar era lenta ou sem brilho, a resposta de regulação estava enfraquecida e a arrotropia era um importante sinal de tumor de células germinativas. Cerca de metade dos pacientes pode apresentar sintomas cerebelares, que são caracterizados por objetos instáveis, andar e tremer, nistagmo, etc., e um pequeno número de violações dos gânglios da base pode ocorrer. A compressão do tumor no hipotálamo e no corpo geniculado medial pode causar zumbido bilateral e perda auditiva. Outros incluem epilepsia, paralisia incompleta do nervo craniano (III, IV) e defeitos no campo visual.
3. Sintomas endócrinos: A puberdade precoce e a genitália gigante são sintomas endócrinos proeminentes da doença, por isso tem um grande valor diagnóstico. Mas também pode ser visto que o desenvolvimento sexual é pausado ou lento. A incidência de transtornos do desenvolvimento sexual em crianças menores de 15 anos está entre 10% e 37,5%. A puberdade precoce é responsável pela maioria dos casos masculinos. O dano hipotalâmico pode ocorrer no diabetes insípido, letargia, obesidade, distúrbios do desenvolvimento e disfunção sexual.
4. Metástase Como o tecido tumoral de células germinativas é solto e fácil de cair, há uma tendência de implantar metástase, muitas vezes ao longo do espaço subaracnóideo, até a poça basal, o sistema ventricular e a medula espinhal. A taxa de transferência é geralmente entre 10% e 37%. Em alguns casos, metástases extracranianas distantes podem ocorrer, como sob o couro cabeludo e os pulmões.
Examinar
Exame de tumor de células germinativas
Inspeção laboratorial
1. Sangue: A gonadotropina coriônica humana, a alfa-fetoproteína e o antígeno carcinoembrionário podem estar elevados no sangue dos pacientes. Pode voltar ao normal após a cirurgia e voltar a subir quando recorrer ou se espalhar. 11 casos de tumores de células germinativas foram relatados no exterior, e todos os pacientes tinham níveis elevados de gonadotrofina coriônica ou alfa-fetoproteína no sangue. Portanto, a maioria dos estudiosos acredita que pacientes com gonadotrofina coriônica elevada ou alfa-fetoproteína antes da cirurgia têm um mau prognóstico.
2. Líquido cefalorraquidiano: A pressão da maioria dos pacientes é aumentada.O teor de proteínas do líquido cefalorraquidiano em alguns pacientes é moderadamente aumentado, e a gonadotrofina coriônica ou a alfa-fetoproteína no líquido cefalorraquidiano podem ser significativamente aumentadas. Às vezes, as células císticas podem ser encontradas na citologia do líquido cefalorraquidiano. As células epitelioides podem ocorrer no líquido cefalorraquidiano em 70% dos casos, mas não necessariamente significam metástase na medula espinhal.
Outras inspeções auxiliares:
1. Crânio plano: pode mostrar sinais de aumento da pressão intracraniana. 40% a 60% dos pacientes podem ter calcificação anormal da pineal, especialmente quando a calcificação ocorre em crianças de 10 a 15 anos, as calcificações têm mais de 1 cm de diâmetro e a calcificação é deslocada para baixo e para trás, um método poderoso para diagnosticar tumores de células germinativas. Evidência
2. Varredura de radionuclídeos : A tomografia computadorizada de cintilação contínua, a grande maioria do acúmulo de nuclídeo visível no tumor, o diâmetro é maior que 1,5 cm.
3. Tomografia computadorizada : A tomografia computadorizada pode determinar com precisão o tamanho, a localização e o relacionamento que a envolve. A tomografia computadorizada simples pode ser vista com a mesma densidade ou densidade levemente maior de substância cinzenta, e a chance de calcificação de tumores de células germinativas na região pineal é muito maior do que a da área de sela. Quando a glândula pineal calcificada (na forma de um pellet) é às vezes envolvida durante o crescimento do tumor da célula germinativa da região pineal, o "tiro" calcificado pode estar no tumor ou na periferia do tumor, frequentemente do lado. Ou traseira, ainda pode ser empurrado para a frente. A forma do tumor é redonda, irregular ou em forma de borboleta, e este último tem um valor característico no diagnóstico de tumores de células germinativas. A taxa de calcificação pineal humana normal é de cerca de 40%, e a taxa de calcificação pineal de pacientes com tumor de células germinativas é de quase 100%, o tumor de células germinativas de sela pode estar livre de calcificação ou calcificação fina.
TC Aprimorada: Quando são encontradas tomografias computadorizadas, a tomografia computadorizada deve ser injetada imediatamente para tomografia computadorizada intensiva, mostrando realce uniforme moderado a óbvio, e algumas melhorias são irregulares, mostrando pequenas alterações císticas. Portanto, crianças ou adolescentes, CT encontrou uma densidade ligeiramente maior da área do corpo pineal, injeção uniforme de drogas (alguns podem ser desiguais), se houver calcificação tipo bala, é fortemente sugestiva de tumor de células germinativas. O tumor de células germinativas na altura da sela está localizado no funil da linha média e / ou glândula pituitária no selim, e não é incomum invadir a neuro-hipófise. O tumor de células germinativas do selim superior pode ser redondo ou lobulado, e a tomografia computadorizada e o realce são semelhantes à região pineal, mas alguns estudiosos apontaram que há pouca calcificação no tumor de células germinativas nesse local. Além dos tumores "single-on" acima mencionados, no que diz respeito aos "múltiplos" tumores de células germinativas, o mais típico é a descoberta de 2 ou 3 tumores de células germinativas no momento do exame de CT. O exame de TC é de grande valor para os tumores de células germinativas, especialmente para a calcificação do tumor e o aumento ou deslocamento dos ventrículos. Diferentes subtipos de tumores de células germinativas têm suas próprias manifestações únicas, às vezes combinadas com diagnóstico clínico e até qualitativo de tumores.
4. Exame de ressonância magnética: a ressonância magnética é muito clara para mostrar pequenos tumores de células germinativas (diâmetro <1cm) ou metástases da medula espinhal no selim, isso mostra que os tumores de células germinativas da região pineal são frequentemente redondos, elípticos ou irregulares, a maioria dos T1 é Sinal equivalente ou ligeiramente inferior, T2 é sinal ligeiramente mais alto, e alguns podem ser sinal igual, realce uniforme após a injeção, limite claro, às vezes apenas um realce moderado ou desigual. Tem sido relatado que 20% a 58% dos tumores de células germinativas apresentam pequenas alterações císticas, causadas por liquefação proteica líquida ou necrótica, geralmente muito pequena, às vezes com pequena hemorragia no tumor e alto sinal em T1. A região pineal pode invadir o mesencéfalo e o tálamo, e há um sinal alto embaçado na imagem em T2. A ressonância magnética mostrou cobertura abrangente do implante ou disseminação do tumor, com exceção das múltiplas lesões das imagens T1 e T2, que mostraram lesões claras e realce acentuado após a injeção. O tumor de células germinativas de gânglio também é T1 ou similar, e T2 é um sinal ligeiramente mais alto, que pode ser uniformemente fortalecido após a injeção, e alguns mostram atrofia no córtex ipsilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do tumor de células germinativas
Diagnóstico
Um diagnóstico pode ser feito com base nos resultados do exame e nos sintomas.
Diagnóstico diferencial
1. cisto da região pineal
Para lesões benignas, a taxa de autópsia no exterior é tão alta quanto 40%. A maioria deles é pequena e encontrada apenas por acaso durante exames de ressonância magnética. A maioria deles tem cistos redondos e pequenos na região pineal da RM, que são discretamente em forma de anel após a injeção, às vezes os cistos são maiores e podem comprimir o quadrante superior, e a relação fluido / líquido cefalorraquidiano é igual a alta densidade. Os sintomas clínicos não causam hidrocefalia e a maioria não requer cirurgia.
2. Tumor de células da pineal
Ou seja, das células parenquimatosas da pineal, incluindo os tumores somáticos pineal e o blastoma pineal, as primeiras são na sua maioria lesões redondas com limites nítidos, raramente espalhadas pelo líquido cefalorraquidiano, o blastoma pineal é maligno, local Infiltração, geralmente grande em tamanho e irregular na textura. Pode haver calcificação ao redor do tumor da pineal.Após a injeção, pode haver realce uniforme ou desigual.Às vezes, a neuroimagem não é fácil de distinguir do tumor da célula germinativa da região pineal, mas o tumor da célula parenquimatosa da pineal não tem tendência de gênero, e a idade média é maior. Os tumores de células germinativas são grandes (mais de 20 anos de idade).
3. Glioma
Principalmente o astrocitoma, muito pouco ependimoma, originou-se principalmente do quadrilátero ou da parede posterior do terceiro ventrículo. O tumor às vezes é pequeno, mas causa hidrocefalia obstrutiva no estágio inicial, a ressonância magnética vê o tumor e o corpo quádruplo se fundem e comprime o aqueduto para torná-lo estreito ou bloqueado.Após a injeção, não é fortalecida ou levemente reforçada, às vezes pode ser afetada. O tálamo e tronco cerebral incharam e um sinal alto foi visível na imagem T2.
4. Meningioma
O meningioma na região da pineal é raro, principalmente em adultos (geralmente ocorrendo entre 40 e 60 anos de idade), muitas vezes originando-se da margem livre da incisão cerebelar, de modo que muitas vezes não está no meio. Os tumores geralmente são redondos ou elípticos, a TC é densidade uniforme, a ressonância magnética é um sinal alto uniforme na imagem T1 e pode ser uniformemente aumentada após a injeção e pode mostrar sinais de meninges no cerebelo (exame coronariano mostra mais claramente) .
5. Lipoma
Pode ocorrer na região pineal, que é uma lesão congênita, na verdade é o resultado de tecido adiposo ectópico ou embaçado durante o crescimento e desenvolvimento fetal, sendo a maioria deles pequenos, não causam sintomas e não requerem cirurgia.
6. Cisto epitelioide ou cisto dermóide
Pode ocorrer na região pineal, pode ser maior, a CT é baixa densidade, o valor CT é menor do que o líquido cefalorraquidiano, a ressonância magnética é baixo sinal na imagem T1, a imagem T2 pode mudar muito, de baixo sinal para sinal irregular. O limite do cisto epitelioide pode ser irregular e algumas das bordas podem ser semelhantes a vermes.
7. cisto aracnoide
Às vezes, os cistos podem ser maiores, e a densidade intracapsular ou sinal é semelhante ao líquido cefalorraquidiano na TC e RM.A parede da cápsula é fina e pode ser levemente reforçada após a injeção.
