Reticulocitose semelhante à doença de Paget
Introdução
Introdução à reticulose parecida à doença de Paget Hiperplasia de reticulócitos semelhantes à doença de Paget, também conhecida como reticulose epidermotrópica localizada ou doença de Woringer-Kolopp. Em 1931, Ketren e Goodman descreveram uma MF clinicamente similar, aparentemente de origem epitelial múltipla de múltiplas lesões de pele.Em 1939, Woringer e Kolopp relataram um caso de um menino de 6 anos com uma única lesão no braço em forma de placa. Uma das hiperplasia das células reticulares semelhantes à doença de Paget foi proposta por Braum-Falco et al., Com base na aparência clínica e histológica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00012% Pessoas suscetíveis: mais comuns em homens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma
Patógeno
A etiologia da reticulose parecida à doença de Paget
Causa da doença:
A causa não está clara.
Patogênese:
A patogênese ainda não está clara, a doença é rara, 20 casos relatados no exterior, mais comuns em homens, domésticos Liu Jihe e outros relatos, 1 caso, mulheres idosas, erupções envolvendo a vulva e tornozelo, e mais tarde ver um caso de homens de meia-idade limitado a membros inferiores Paciente
Prevenção
Prevenção de reticulose semelhante à doença de Paget
A causa da doença ainda não está clara e não há medidas preventivas efetivas especiais. Dieta deve prestar atenção a tomar mais luz e alimentos nutritivos, comer mais alimentos para melhorar a imunidade, a fim de melhorar a resistência das doenças do corpo.
Complicação
Complicações da reticulose tipo doença de Paget Complicações linfoma
A doença é caracterizada por uma longa duração de danos e uma rara progressão para o linfoma sistêmico.
O dano se desenvolve rapidamente, muitas vezes invadindo os gânglios linfáticos, e seu comportamento biológico é invasivo.
Sintoma
Sintomas de reticulose de doença de Paget sintomas comuns nódulos
Pode ser dividido em 2 tipos, os dois são os mesmos em histologia, mas o processo clínico é completamente diferente.
Tipo 1.Woringer-Kolopp
Para o subtipo limitado, é uma placa única de coloração vermelho pálido a marrom pálido, localizada principalmente nos membros.Se houver mais de um dano, o dano tende a invadir o palmar e, em poucos meses, o dano aumenta gradualmente. O tamanho pode ser maior que 10cm, em alguns casos o dano é bom por muitos anos, e 20% dos pacientes têm menos de 15 anos de idade, caracterizando-se por longa duração de dano e rara progressão para linfoma sistêmico.
Tipo 2.Ketron-Goodman
Trata-se de um subtipo generalizado, caracterizado pela maioria das placas avermelhadas semelhantes à FM, que se desenvolvem rapidamente e muitas vezes invadem os linfonodos, e seu comportamento biológico é invasivo.
Examinar
Inspeção da reticulose parecida à doença de Paget
Histopatologia: Ambos os tipos de células T atípicas grandes eram altamente epiteliais invasivas, únicas ou aninhadas, semelhantes à doença de Paget, e a maior parte da fibrose atípica foi observada nos linfócitos intra-epiteliais.
Imuno-histoquímica: o dano típico é semelhante ao MF típico, expresso como CD4 +, CD3 +, CD5 + e CD8-.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de hiperplasia de reticulócitos semelhantes à doença de Paget
Os subtipos localizados devem ser diferenciados do líquen plano hipertrófico ou tumor de Bowen, placas de hiperplasia de reticulócitos tipo Paget disseminada, semelhantes a placas e nódulos de outros linfomas ou leucemias, devido à falta clínica de danos ao eczema. Pode excluir MF.
