cardiomiopatia sarcoide
Introdução
Introdução à cardiomiopatia por sarcoidose A sarcoidose é uma doença inflamatória granulomatosa, miocárdio nodular, que é causada principalmente pela invasão do parênquima pulmonar e envolve múltiplos órgãos, incluindo linfonodos, pele, articulações, fígado, rim e coração. A cardi cosarcoidose (cardiacoarcoidose) é uma doença causada por infiltração granulomatosa progressiva do infarto do miocárdio, é mais insidiosa no passado e os pacientes podem ser mortos por bloqueio atrioventricular total e / ou insuficiência cardíaca congestiva. Mesmo morte súbita como o primeiro sintoma causou grande preocupação na comunidade médica. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arritmia, insuficiência cardíaca, morte súbita
Patógeno
Causa da cardiomiopatia da sarcoidose
Acredita-se que a fonte sanguínea, a fonte linfática e a disseminação local invadem o coração, sendo o granuloma não caseoso sua lesão básica, composta principalmente de células epiteliais, ocasionalmente células gigantes multinucleadas, circundadas por um pequeno número de linfócitos, pacientes avançados, miocárdicos. O tecido conjuntivo denso e transparente é substituído por um coração e o coração é frequentemente aumentado.A parte afetada é principalmente o sistema de condução e miocárdio.Quando a lesão é extensa, a aorta, artéria pulmonar, endocárdio ou pericárdio podem estar envolvidos, e a pequena artéria coronária é mais suscetível, enquanto a grande artéria coronária A artéria não é invadida.
Lesões miocárdicas (20%):
A parte afetada é o sistema de condução (nó sinusal, nó atrioventricular, feixe atrioventricular), margem livre do ventrículo esquerdo, septo ventricular, principalmente a parte basal, ventrículo direito, músculo papilar e átrio direito.O átrio esquerdo é o mais raro e o miocárdio pode estar presente. As lesões difusas, após tratamento e controle, formam fibrose extensa, afetando a função ventricular geral, lesões focais com pequena faixa de lesões devido à formação de cicatriz local, resultando em movimento anormal da parede e envolvendo a função cardíaca, seguindo as cicatrizes acima Formação, afinamento da parede ventricular, pode formar aneurisma ventricular, confinado à parede ventricular esquerda, ou ocupar difusamente a maior parte da parede ventricular direita, também pode envolver a parede ventricular bilateral, alguns pacientes podem traçar alterações ECG semelhantes ao infarto do miocárdio, Acredita-se que esteja relacionado ao granuloma extenso do miocárdio e subsequente fibrose miocárdica progressiva, levando à destruição transmural do ventrículo.
Lesões pericárdicas (20%):
O acometimento pericárdico é raro, apenas 3%, lesões granulomatosas envolvendo o pericárdio, os detetives clínicos são em sua maioria uma pequena quantidade de derrame pericárdico, pode ser sangrento, por vezes derrame pericárdico recorrente e até mesmo tamponamento ou constrição cardíaca Pericardite.
Lesões valvares (10%):
As manifestações clínicas do prolapso ou insuficiência da valva mitral podem afetar diretamente a função valvar (3%), devido aos granulomas, ou aos músculos papilares comprometidos (68%), sendo este último frequentemente temporário, podendo ocorrer casos graves. Causa hipertensão pulmonar, se o granuloma bloquear a boca da valva mitral, pode causar bloqueio do fluxo sanguíneo da válvula mitral.
Vasculite nodular - doença coronária pequena (5%):
A sarcoidose cardíaca tem doença microvascular coronária, como espasmo microvascular extracorpóreo e vasculite.O granuloma pode causar hiperplasia secundária desse tipo de membrana endovascular e estreitar o lúmen.
Prevenção
Prevenção de cardiomiopatia sarcoídica
O diagnóstico precoce e o tratamento efetivo são fatores importantes na melhora do prognóstico da sarcoidose cardíaca.
Complicação
Complicações da cardiomiopatia sarcoidica Complicações, arritmia, insuficiência cardíaca, morte súbita
Pode haver complicações, como arritmia, insuficiência cardíaca, morte súbita.
Sintoma
Sintomas de sarcoidose cardiomiopatia sintomas comuns dispnéia tosse seca taquicardia síncope linfadenopatia dor torácica insuficiência cardíaca bloqueio atrioventricular insuficiência cardíaca direita arritmia supraventricular
1. Sintomas sistêmicos da sarcoidose A sarcoidose é uma doença sistêmica e, exceto para o coração, outros órgãos, especialmente os pulmões, linfonodos e pele, podem ser afetados e apresentar sintomas e sinais correspondentes, incluindo febre, desconforto, anorexia, Perda de peso, tosse seca, chiado, dificuldade em respirar, manchas ou erupções cutâneas tipo pápula e dor nas articulações, etc. Além disso, o envolvimento ocular é bastante comum, manifestado principalmente como inflamação uveal, envolvendo a conjuntiva, retina e glândula lacrimal. Pacientes com linfadenopatia endotraqueal com algumas lesões agudas periféricas de artrite, uveíte e eritema nodular chamadas "sarcoidose aguda" ou síndrome de Laeffgren e uveíte anterior com caxumba e nervo facial Paralisado é chamado síndrome de Heerfordt.
2. Sintomas clínicos da doença cardíaca nodular A gravidade dos sintomas cardíacos depende da localização e extensão da invasão granulomatosa e do tecido cicatricial.
(1) Insuficiência cardíaca congestiva: a taxa de detecção de aumento do coração devido à infiltração de granuloma é menor que 5%, e o miocárdio pode causar insuficiência cardíaca congestiva, e cerca de 25% dos pacientes com disfunção cardíaca podem progredir progressivamente. A morte, além disso, pode se manifestar como insuficiência cardíaca direita crônica devido à extensa doença pulmonar com fibrose, ou insuficiência cardíaca esquerda crônica por fibrose miocárdica causada por contração do ventrículo esquerdo e / ou disfunção diastólica.
(2) arritmia: pode se manifestar como arritmia lenta ou rápida, a primeira é causada por múltiplos granulomas que invadem diretamente o nó sinusal, o tecido conectivo atrioventricular e o ramo do feixe e outras partes do sistema de condução, mais relatos mostram que a condução A obstrução é a manifestação clínica mais comum da doença cardíaca nodular, a taxa de incidência é de 40%, a taxa de detecção de bloqueio atrioventricular total é de 23% a 30%, cerca de 68% dos pacientes apresentam episódios de síncope e até repetidas vezes. - No caso de convulsões e morte, a parte lesada é quase sempre o septo ventricular, em casos graves, o feixe atrioventricular pode ser completamente substituído por granuloma ou tecido cicatricial, seguido por bloqueio completo de ramo, a taxa de incidência é de 12%. ~ 32%, bloqueio do ramo direito é especialmente comum, clinicamente visto bloqueio do ramo direito completo é a única manifestação de sarcoidose, o nó sinusal é completamente granulomatoso, e não envolve o coração Se outras partes do tecido são transmitidas, o eletrocardiograma pode descrever o padrão estático do seio Acredita-se que o número real de casos envolvendo o nodo sinusal e o tecido conjuntivo atrioventricular é muito maior que o do repórter clínico devido às limitações das condições técnicas do exame. Arritmia Frequentemente, com arritmia ventricular, a taxa de incidência é de 22% a 40%, pode ser contratura prematura ventricular, frequentemente taquicardia multifásica ou ventricular, bloqueio atrioventricular completo e taquicardia ventricular Aparência e, finalmente, pode causar morte súbita, arritmia supraventricular é menos comum, casos comuns têm contração atrial prematura, taquicardia atrial paroxística, flutter atrial e fibrilação atrial.
(3) angina pectoris: angina pectoris pode ocorrer em pacientes com doença cardíaca nodular, com angina típica ou atípica, metade de 201 铊 (201Tl) com defeito de perfusão e angiografia coronária normal, e dor torácica pode ser principalmente drogas com nitrato Remissão parcial ou completa, sugerindo que a dor torácica pode estar relacionada ao vasoespasmo microvascular, e outros estudiosos acreditam que a angina pectoris e o defeito de perfusão 201 l (201Tl) são causados por adventícia ou parede ventricular, granuloma coronariano, fibrose ou vasculite. Para pacientes diagnosticados com sarcoidose, deve-se considerar a possibilidade de cardiomiopatia por sarcoidose, a radiografia de tórax e o ECG são úteis para o diagnóstico e, se houver dificuldade no diagnóstico, a biópsia endocárdica do miocárdio pode ser viável, mas o material deve ser abrangente. Falsos negativos: os jovens com cardiomiopatia dilatada ou taquicardia ventricular persistente devem considerar a possibilidade de cardiomiopatia por sarcoidose e um exame abrangente, de acordo com os critérios diagnósticos estabelecidos por Fleming para sarcoidose cardíaca:
1 apresenta as manifestações da sarcoidose cardíaca: bloqueio de condução, arritmia paroxística, insuficiência cardíaca, anormalidades no segmento ST e na onda T.
2 diagnóstico clínico de sarcoidose.
3 histologia confirmada como sarcoidose.
Examinar
Exame de cardiomiopatia por sarcoidose
1. Radiografia de tórax de raios X: pode mostrar aumento leve a moderado do coração ou aumento do coração direito, insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico e aneurisma do ventrículo esquerdo, além disso, linfadenopatia hilar ainda pode ser detectada, Infiltrado parenquimatoso pulmonar e sombras nodulares reticulares, este último é um importante marcador de envolvimento do tecido pulmonar.
2. Eletrocardiograma : Mais de 50% dos pacientes com sarcoidose têm eletrocardiograma anormal, incluindo anormalidade de repolarização, arritmia e até infarto do miocárdio transmural Os pacientes com sarcoidose cardíaca confirmada ou suspeita devem ter eletrocardiograma dinâmico 24h regular e Exercício de exame de ECG.
3. Ecocardiografia: especialmente indicada para o diagnóstico de aneurisma ventricular, insuficiência valvular, disfunção da valva mitral causada por disfunção mitral, discinesia ventricular ou ventricular esquerda (coração limitado ou inteiro) ou hipocinesia e dilatação ventricular esquerda Alterações ecocardiográficas nas lesões, lesões granulomatosas e formação de cicatriz foram eco-realce.
4. Imageamento miocárdico por radionuclídeo: a imagem de 201 showed (201Tl) mostrou defeitos de perfusão miocárdica local e / ou anormalidades de movimento segmentar da parede correspondentes, que podem avaliar a extensão do dano miocárdico, mas as alterações acima não são causadas por outras causas. Invasão de coração e cardiomiopatia, e visto em pacientes com alterações de isquemia miocárdica, não é específico, e agora a aplicação clínica de 201 铊 (201Tl) e 201 gálio (201Ga) exame de imagem do miocárdio, especialmente usando computador de emissão de fóton único O método SPECT, complementado por imagens de 201 铊 (201Tl), revela um sinal especial de alteração do gálio pela área defeituosa do gálio (67Ga), que pode aumentar significativamente a sua especificidade. 111) A imagem do fragmento Fab do anticorpo anti-miosina marcado (AMAAB) e a ressonância magnética (MRI) e similares contribuem para o estabelecimento de um diagnóstico.
5. Angiografia cardiovascular e biópsia endocárdica : A angiografia coronária é particularmente importante no diagnóstico da doença cardíaca coronariana.A angiografia ventricular pode mostrar alterações nos defeitos de enchimento vascular e anormalidades de movimento da parede causadas por granuloma e diagnóstico histológico de sarcoidose cardíaca O padrão é: um grande número de infiltrações de células inflamatórias sem granuloma típico queijo-like, a biópsia endocárdica tornou-se o único método válido para o diagnóstico de uma sarcoidose cardíaca viável, mas o granuloma é danificado principalmente por formas difusas ou difusas. O ventrículo esquerdo está na parte inferior do coração e a distribuição é desigual, por isso é difícil coletar com precisão A taxa de detecção é de apenas 25% a 50% do diagnóstico clínico 6. O exame eletrofisiológico pode ser usado como uma arritmia ventricular refratária causada por sarcoidose cardíaca. Uma base importante para o uso de terapia medicamentosa, 7. Outro teste de Kveim é um teste cutâneo da suspensão do tecido do baço ou linfonodo de pacientes com sarcoidose como antígeno.A aplicação clínica mostra que há menos falsos positivos e maior especificidade. E ensaio de enzima conversora de angiotensina (ECA), cerca de 81% dos pacientes com sarcoidose ativa aumentaram significativamente os níveis séricos de ECA, não apenas para o diagnóstico, mas também para avaliar tratamento do álcool de bandeira.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia por sarcoidose
A doença precisa ser diferenciada da cardiomiopatia dilatada idiopática, Yazaki relatou que 15 casos de sarcoidose cardíaca e 30 casos de cardiomiopatia dilatada idiopática mostraram que pacientes com sarcoidose cardíaca apresentam manifestações clínicas distintas, principalmente do sexo feminino. A incidência de lesões gravemente condutivas é alta, a parede está anormalmente espessada, as anormalidades de movimento da parede são misturadas, o septo e o ápex são óbvios antes do defeito de perfusão e o prognóstico é muito ruim, diferente da cardiomiopatia dilatada idiopática.
