amiloidose cutânea primária
Introdução
Introdução à amiloidose primária da pele Amiloidose colagenosa primária (também conhecida como amiloidose liquenóide e macular), um tipo de amiloidose (anfoidose), que se refere à deposição de amilóide no tecido normal da pele. Uma doença de pele crônica que não envolve outros órgãos. A amiloidose cutânea primária é causada pela deposição de material amilóide na pele. O amilóide é um complexo de globulina e mucopolissacarídeo, chamado por sua reação química como o amido, como o iodo, mas não tem nada a ver com o amido. Tem sido sugerido que esta doença é autossômica dominante e, em alguns casos, os lipídios e proteínas do sangue são anormais, por isso é considerado estar relacionado a distúrbios metabólicos. Alguns pacientes têm histórico familiar. Mais homens que mulheres, mais comuns em adultos jovens, podem ser estendidos por anos ou décadas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: prurido
Patógeno
Etiologia da amiloidose primária da pele
A etiologia ainda é desconhecida e pode estar relacionada à hereditariedade e à imunidade.Os estudos em microscopia de luz, histoquímica e imunologia confirmaram que as substâncias amilóides são derivadas da epiderme, e as células epidérmicas desnaturadas escapam para a derme e são convertidas em amilóide. Depositado na papila dérmica.
Prevenção
Prevenção da amiloidose cutânea primária
1. Preste atenção à higiene pessoal e mantenha sua pele limpa.
2, o mais limpo possível, completamente e completamente.
3, a população suscetível deve evitar o uso de produtos de cuidados da pele contendo muito óleo para evitar poros entupidos.
4. Aumentar a atividade física e melhorar a capacidade do corpo de resistir a doenças.
5, tente evitar o trauma da pele, como feridas, deve ser desinfectado a tempo, e mantenha-se limpo, tente fazê-lo secar, não fornecem um ambiente quente e úmido para patógenos.
Complicação
Complicação amilóide primária da pele Complicações prurido
As lesões cutâneas podem ser gradualmente estendidas até a flexão da perna, coxa, tornozelo e parte de trás do pé, e até mesmo a extensão do antebraço, o abdome ou a parede torácica.
Sintoma
Sintomas primários da amiloidose cutânea Sintomas comuns Comichão pápula pigmentação comichão líquen plano escalas
A amiloidose parecida a musgo é a mais comum, e a idade de início não é limitada.Tesículas típicas ocorrem na câmara anterior, mostrando um tom de pele normal a uma pápula marrom-amarelada, com cerca de 1 a 3 mm de tamanho, muitas vezes com algumas escamas na superfície e frequentemente hiperqueratótica e áspera. As pápulas são densamente integradas, mas muitas vezes não se fundem, conscientemente coçam, às vezes as pápulas são dispostas em forma de contas ao longo das linhas da pele, que são características e também podem ser fundidas em placas, a superfície é parecida com escorpião, com líquen plano hipertrófico ou musgo simples crônico. Semelhante, mas ainda reconhecendo as pápulas na superfície da placa, espinhas marrons também podem ser vistas nas bordas da placa, e as lesões da pele podem se espalhar gradualmente para a flexão das panturrilhas, coxas, tornozelos e parte de trás dos pés, e até mesmo a extensão do antebraço , abdômen ou parede torácica, a amiloidose em placas é menos comum que a amiloidose musgosa, que se caracteriza pela agregação de manchas pigmentadas pontuadas em manchas de pigmentação marrom corrugadas ou reticulares, distribuídas simetricamente na região escapular dorsal, panturrilhas, braços, seios e Quadril, prurido moderado, fácil de ser diagnosticado erroneamente como hiperpigmentação pós-inflamatória, às vezes lesões musgosas e de placa podem existir ao mesmo tempo, e podem mudar uma à outra, denominada amiloidose bifásica ou mista (bi Amiloidose amisóide fásica osisiormixed), a doença é crônica, muitas vezes prolongada por muitos anos, pode resolver-se, mas ainda pode recair.
A maioria dos depósitos amilóides na papila dérmica, não mais do que o plexo sub-papilar, a amiloidose musgosa e a amiloidose da placa são semelhantes, a principal diferença entre as duas é a diferença nas alterações epidérmicas, a hipertrofia da acantose epidérmica anterior e hiperceratose, Este último não mudou, mas a incontinência de pigmento foi mais significativa, a deposição de amilóide foi menor que a anterior, a coloração de amilóide foi homogênea, a massa eosinofílica leve, incluindo fissuras, fixação e desidratação, amiloide Devido ao encolhimento, quando a coloração HE não pode ser determinada, vermelho do Congo, cristal violeta ou tioflavina T podem ser usados para coloração especial.No passado, as seções de parafina foram coradas com vermelho do Congo alcalino e observadas sob luz polarizada. A birrefringência verde é o método mais confiável para provar a amilóide, mas sabe-se que no sarampo gelatinoso, degeneração hialina da pele e membranas mucosas e porfiria, a mesma reação de coloração pode ser vista. Felizmente, a amiloidose e as três doenças acima Pode ser distinguido clinicamente, recentemente, alguns corantes de algodão, como Tahong e Ri Scarlet No. 5, foram corados sob luz polarizada.É dito que a sensibilidade está relacionada ao vermelho do Congo. Mas uma especificidade mais elevada, nenhuma afinidade para proteínas e proteínas de cola transparente semelhante, para ser ainda confirmada.
Examinar
Exame da amiloidose primária da pele
Exame histopatológico da pele, combinado com violeta de cristal, tioflavina T ou coloração especial vermelha do Congo, se necessário, microscopia eletrônica de fibrilas amilóides com estrutura especial, pode ser diagnosticada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da amiloidose primária da pele
Diagnóstico
De acordo com as lesões típicas da pele, o exame histopatológico da pele, combinado com cristal violeta, coloração especial de tioflavina T ou vermelho do Congo, geralmente não é difícil de diagnosticar, se necessário, microscopia eletrônica de fibrilas amilóides com estrutura especial pode ser diagnosticada.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser clinicamente diferenciada de neurodermatite, prurido nodular, líquen plano hipertrófico, hiperpigmentação pós-inflamatória e, histopatologicamente, deve ser diferenciada de rash maligno coloidal, pele clara e mucosa e porfiria.
