Poroqueratose
Introdução
Introdução à queratose poroke A poroceratose é uma queratose especial, caracterizada pelo aparecimento de uma corneallamela em histologia, sendo a camada cônica uma célula paraqueratótica, cilíndrica e finamente arranjada. Distribuído por todo o estrato córneo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Mildew
Patógeno
Causas de poroceratose
(1) Causas da doença
A etiologia é desconhecida, herança autossômica dominante é vista em PM, PP-PD, DSp e DSAP, LP é encontrada em gêmeos do mesmo sexo, manifestações clínicas e semelhanças histopatológicas, e diferentes tipos clínicos do mesmo paciente ou diferentes pacientes da mesma família, sugerindo Diferentes manifestações clínicas têm um fundo genético comum.
(dois) patogênese
A classificação dessa doença é baseada em suas características patológicas - manifestações clínicas lamelares cônicas e relacionadas, mas deve-se notar que camadas lamelares cônicas também são encontradas em muitas doenças não relacionadas a esta doença, como inflamação, hiperplasia e formação de neoforma, Reed e Leone Sugere-se que os clones epidérmicos mutantes dessa causa possam ser expandidos ao longo da periferia para formar uma camada cônica na fronteira entre a população clonal e os queratinócitos normais, sendo que a clonagem anormal pode ser hereditária e outras causas levam a sintomas clínicos, sendo uma delas a luz ultravioleta, relacionada ao DSAP. Por causa da imunossupressão, é comum em transplantes de órgãos e pacientes infectados pelo HIV, está associada com DSAP e DSP.A imunossupressão severa é reduzida pela vigilância imunológica, que é benéfica ao aparecimento de clones anormais de queratinócitos, o que eventualmente leva à transformação maligna.
Prevenção
Prevenção da queratose do suor
(1) Preste atenção aos cuidados com a pele e higiene para prevenir infecções secundárias.
(2) Coma mais legumes e frutas frescas.
(3) Evite usar medicamentos externos irritantes.
(4) Proibir o casamento de parentes próximos.
Complicação
Complicações da poroceratose Complicações
A doença é caracterizada principalmente por queratinização excessiva da pele, portanto a integridade da pele pode ser destruída devido à excessiva queratinização, e é fácil combinar bactérias e infecções fúngicas, o que deve causar atenção clínica, geralmente em baixa constituição ou uso prolongado de imunossupressores. Os pacientes, uma vez infectados, devem realizar ativamente o tratamento antibacteriano e antifúngico para evitar a disseminação da infecção e invadir o sistema sanguíneo para causar sépsis.
Sintoma
Os sintomas de poroceratose sintomas comuns pápulas poros coceira bloquear a dor severa
O dano básico é uma paraqueratose bem definida, com um anel atrofiado centralmente, linha ou forma pontual, com cinco tipos clínicos (Tabela 1): o clássico tipo Mibelli (PM), o tipo superficial disseminado (DSP) e a transmissão. Fenótipo superficial actínico dispersivo (DSAP), palmoplantar disseminado (PPPD), linear (LP) e manchado (geralmente associado a PM e LP).
Tipo 1.Mibelli: o dano começa com pequenas pápulas castanhas, queratinizadas, expandindo-se gradualmente para formar placas regulares e anulares com clareamento de limites, bordas altas e queratinizadas, frequentemente acima de 1 mm, incluindo sulcos lineares. As lesões manifestam-se como hiperqueratose e verrugas, sendo o centro muitas vezes atrófico, sem pêlos e sem sudorese, acompanhado de hiperpigmentação ou perda, várias lesões que variam em diâmetro de alguns milímetros a vários centímetros, com membros, quadris e A genitália externa é comum, mas também é encontrada no rosto e na boca, o que pode afetar a palmar.
Esse tipo começa na infância, e o dano se expande lentamente depois de vários anos, muitas vezes assimetria.Este tipo é característico, limitado, principalmente unilateral, com grandes danos, limites claros e sulcos diagnósticos. Mais comum em homens.
2. Superfície actínica superficial e disseminada disseminada: DSP é mais comum, envolvendo principalmente os membros, simetria bilateral, dano também é visto na axila, virilha, períneo, palmar e mucosa, sobre Em 50% dos casos, o dano é visto na área exposta (DSAP), que é agravada no verão, o dano é pequeno, superficial, único, agrupado, e até centenas de visíveis nas extremidades das extremidades, o dano começa com pequena ceratose Espinhas, principalmente na fóvea central, com 1 a 3 mm de diâmetro, mais ressecadas, podem apresentar eritema, pigmentação ou tom normal da pele, aumentando progressivamente as lesões superficiais do anel, com discreta atrofia central, com sulcos apicais intermitentes Os diques dos diques, DSP e DSAP são relativamente comuns, ocorrendo com a idade entre 30 e 40 anos, e se desenvolveram lentamente ao longo dos anos, embora a proporção de homens e mulheres na família seja metade e a ultravioleta seja muito longa, como pacientes com psoríase. Fotoquimioterapia e fototerapia podem fazer com que o DSAP agrave ou prolongue o curso da doença, sendo o DSAP encontrado em áreas com sol forte e é raro em negros.
3. Dispensação do tipo palmar: um pequeno dano superficial relativamente único, o limite é claro, o entorno é uma protuberância semelhante a um cume, a altura não é maior do que 1mm, a volarização da parte palmar é mais extensa e o sulco longitudinal ao longo da crista é mais óbvio. O dano é visto pela primeira vez na palma da mão e, em seguida, se espalhar para os membros, tronco e outras partes, incluindo partes não expostas, o número é grande, coceira e formigamento, o dano da mucosa é pequeno, em forma de anel ou escorpião, branco leitoso e assintomático, O número é mais do que o dobro do das mulheres, e geralmente começa na adolescência e no início da idade adulta.
4. Tipo de linha: pode ser expresso como unilateral, linear e extensamente envolvido, semelhante à epiderme escorpiônica linear, com o mesmo dano do tipo Mibelli, incluindo pápulas musgosas, pequenas lesões do anel, placas hiperqueratósicas com atrofia central e características Os sulcos circundantes são abaulados, distribuídos em grupos, alinhados ao longo dos membros, sendo a extremidade distal facilmente afetada, podendo ser distribuída no tronco, podendo acometer os membros unilaterais, também na face e tronco ipsilaterais, a partir de lactentes ou crianças. As características genéticas ainda não estão claras e podem estar associadas a outros tipos clínicos, com relatos de deterioração.
5. Tipo pontual: frequentemente associado ao tipo ou ao tipo de linha de Mibelli, é um grande número de pequenas manchas descontínuas vistas no saco palmar, queratinização excessiva, acompanhada de bordas altas e finas, os danos podem ser organizados em uma linha, também Pode ser integrado em placa, atenção clínica deve ser dada à identificação de queratose palmoplantar manchada.
Examinar
Exame de poroceratose
Histopatologia: O centro da lesão do anel mostrou espessamento leve do estrato córneo, camada granulosa normal, atrofia da camada espinhosa, alta ceratinização na boca do tubo de suor e na borda do banco, o grânulo desapareceu, a camada espinhosa espessada e a camada derme Infiltrado inflamatório baseado em linfócitos, fibras de colágeno e apêndices atrofiados, é melhor cortar a borda protuberante em forma de crista com um sulco central para exame patológico, o sulco central mostra uma depressão epidérmica cheia de queratina, que tem um ângulo A coluna incompleta, a chamada placa cônica, possui células epidérmicas anormais na base da coluna queratinizada, que é a alteração patológica mais característica de todos os tipos desta doença.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de poroceratose
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas, o diagnóstico geral não é difícil e, se necessário, a biópsia pode ser realizada para confirmar que a imagem patológica da doença tem valor diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial às vezes precisa ser diferenciado do líquen plano, expectoração, escarro, ceratose, carcinoma epidérmico, carcinoma de pele in situ e doença de fibra elástica penetrante.
1. Líquen plano anular: As pápulas planas vermelho-púrpura são dispostas em forma de anel, as bordas são lisas e não ásperas, coceira subjetiva, alterações patológicas podem ser identificadas.
2. expectoração do escarro: as lesões cutâneas são semelhantes a um escorpião, dispostas linearmente, existem ao nascimento, as alterações patológicas são fáceis de identificar.
