Paquidermoperiostose
Introdução
Introdução à periostose da pele espessa A paquionmoperiostose, também conhecida como hiperoste- genia periosteal hipertrófica cutânea e síndrome de Touraine-Solente-Gole, pode ser autossômica dominante e osteoartrose hiperproliferativa secundária. Frequentemente secundária a uma variedade de doenças neoplásicas crônicas e malignas, a patogênese ainda não está clara. A hiperplasia periosteal primária é vista principalmente em homens, que podem ser uma doença genética autossômica dominante com penetração diferente. Tais casos foram relatados no país. A hiperplasia periosteal secundária pode também ser um distúrbio genético, mas freqüentemente causada por doença hepática grave, câncer de pulmão brônquico ou adenocarcinoma epitelióide, bronquiectasia, abscesso pulmonar ou por câncer gástrico, câncer esofágico, câncer tímico. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: doença cardiovascular pleurisia
Patógeno
Causas da doença periosteal pele grossa
A primária pode ser autossômica dominante, secundária, também conhecida como osteoartrose hiperproliferativa, muitas vezes secundária a uma variedade de doenças neoplásicas crônicas e malignas.
Prevenção
Prevenção da doença periosteal pele grossa
Principalmente para a prevenção de vários fatores que podem levar a pericarposis de pele grossa. A doença primária primária desta doença pode ser hereditária autossômica dominante, por isso a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para a prevenção indireta da doença, freqüentemente secundária a várias doenças neoplásicas crônicas e malignas. Por isso, o tratamento ativo da doença primária é necessário para a prevenção.
Complicação
Complicações periosteais de pele espessa Complicações pleurisia doença cardiovascular
A osteoartrose hipertrófica primária pode ser complicada por derrame articular, causando dor nas articulações, inchaço e incapacidade de andar. Mielofibrose pode afetar a função hematopoiética, levando a complicações como anemia, leucopenia e trombocitopenia. Lesões proliferativas gastrointestinais e anormalidades cromossômicas, osteoartrite hipertrófica secundária pode ser complicada por doenças pulmonares e pleurais, doenças cardiovasculares e doenças extratorácicas.
Sintoma
Sintomas de pericarposis de pele espessa Sintomas comuns Hipertrofia da pele Espessamento da pálpebra superior Relaxamento Listras horizontais Aprofundamento Efusão das articulações Difusa Espessamento periosteal se refere a periostite craniana hipertrófica
1. Primária: mais comum em homens, frequentemente no curto período após a puberdade, face, testa, hipertrofia da pele da cabeça, enrugada, alterações na testa são particularmente proeminentes, a quantidade de faixas horizontais se aprofunda, a cabeça é um crânio retrógrado, Pálpebras, especialmente as pálpebras superiores, são grossas e frouxas, as orelhas e lábios também são grossos, especialmente grandes, a pele das mãos e pés também é hipertrofia, os ossos dos membros e da falange são hipertrofia, os dedos das mãos e pés estão doentes, os sacos, a derrame articular do joelho, os membros do paciente são dolorosos. A ação é desajeitada.
As pessoas primárias freqüentemente ocorrem logo após a puberdade. A pele do rosto, testa e couro cabeludo está espessada e enrugada. Rugas e sulcos na testa e bochechas, bem como pálpebras espessas, dão ao paciente um rosto ansioso e desapontado. As rugas do couro cabeludo formam um couro cabeludo. A pele das mãos e dos pés também está espessada, mas não enrugada. As glândulas sebáceas da face e do couro cabeludo estão ativas, a secreção é significativamente aumentada e a hiperidrose ocorre nas mãos e pés, fazendo com que o paciente se sinta desconfortável.
Os dedos dos pés e dos ossos longos dos membros são espessados para que as mãos e os pés se comportem como uma pá.Os antebraços e panturrilhas são cilíndricos devido ao espessamento do periósteo, e os tornozelos e joelhos estão inchados de líquido.
As lesões da pele e articulações aumentam gradualmente, e após 5 a 10 anos, elas permanecem inalteradas pelo resto de suas vidas, e ocasionalmente pioram progressivamente. Hiperplasia excessiva das glândulas sebáceas. Em alguns casos, os pêlos na cabeça e nos genitais podem ser escassos.Os homens podem desenvolver o desenvolvimento das mamas.Se houver barreira endócrina é inconclusiva. Muitos pacientes desenvolvem retardo mental e, em casos graves, podem causar perda de trabalho e encurtar sua vida.
2. Secundária: Após a meia-idade, a doença é mais comum em mulheres, as alterações cutâneas não são significativas, as lesões ósseas são óbvias e rápidas, e a dor é consciente.Após a doença primária ser aliviada, as lesões ósseas e cutâneas são atenuadas. De acordo com as mudanças típicas da pele e do osso pode ser diagnosticado, exame de raio-X da tíbia, tíbia, tíbia, ulna e outras periostites proliferativas, espessamento periosteal difuso.
As pessoas secundárias são vistas principalmente em homens entre as idades de 30 e 70 anos. As lesões nos ossos são significativas, e desenvolvem-se rapidamente e freqüentemente apresentam dor. No entanto, as lesões da pele não são significativas e as manifestações individuais também podem ser significativas. Se a lesão primária for efetivamente tratada, ela pode reduzir as lesões ósseas e cutâneas.
Examinar
Exame da doença periosteal da pele espessa
O exame radiológico mostrou periostite proliferativa, como úmero, úmero, úmero e ulna, e espessamento periosteal difuso.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da doença periosteal da pele espessa
Pontos de diagnóstico:
Primeiro, o primário: 1. Após a puberdade. 2. A pele da testa e bochecha está obviamente engrossada, rugas aparecem, o couro cabeludo é engrossado para formar o couro cabeludo, a pele das mãos e dos pés está espessa, sem rugas, muitas vezes suadas, muitas vezes acompanhadas de boates óbvias. 3. As extremidades são espessadas em forma de periósteo, e as articulações do sacro e do joelho estão inchadas. 4. A histopatologia mostra que o osso longo é periostite predominantemente proliferativa com espessamento irregular periosteal difuso. 5. Pode ser acompanhado por retardo mental. 6. A doença pode ser estável e não continuar a desenvolver-se 5 a 10 anos após o início da doença.
Em segundo lugar, secundário: 1. A incidência de meia-idade e idosos. 2. O espessamento periosteal é rápido e óbvio, muitas vezes doloroso, mas as lesões da pele são mais leves. 3. A histopatologia é a mesma que primária.
A doença deve ser diferenciada da acromegalia e da acromegalia tireoidiana.
