muito pouco fluxo sanguíneo pulmonar
Introdução
Introdução Sintomas A longevidade dos pacientes com atresia tricúspide está intimamente relacionada ao fluxo sangüíneo pulmonar. O fluxo sangüíneo pulmonar está próximo do normal, o período de sobrevida é de até 8 anos e o fluxo sangüíneo pulmonar é muito grande, após o nascimento só pode sobreviver por 3 meses.Se o fluxo sangüíneo pulmonar for menor que o normal, o período de sobrevida pós-natal está nos dois casos acima. Entre. Keith e cols. Relataram que 50% dos pacientes com atresia tricúspide podem sobreviver até 6 meses, 33% sobrevivem até 1 ano de idade e apenas 10% podem sobreviver até 10 anos. Casos com septo pequeno na sala apresentaram congestão venosa sistêmica clínica, ingurgitamento da veia jugular, hepatomegalia e edema periférico. Devido à pequena quantidade de sangue na circulação pulmonar, a maioria dos casos pode aparecer púrpura do período neonatal, e eles estão ansiosos após o esforço, e podem assumir a posição de expectoração ou desmaio hipóxico. O clubbing (dedo do pé) freqüentemente ocorre em pacientes com mais de 2 anos de idade. Em casos de aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, o grau de púrpura é reduzido, mas frequentemente há falta de ar, respiração acelerada, propensão a infecções pulmonares, geralmente com insuficiência cardíaca congestiva.
Patógeno
Causa
Anatomia patológica: Quando a atresia tricúspide, o átrio direito não se comunica diretamente com o ventrículo direito, e o átrio esquerdo é conectado ao ventrículo esquerdo através da válvula mitral. O tecido da valva tricúspide e a valva tricúspide não foram vistos no átrio direito. No fundo do átrio direito, o local da valva tricúspide original foi substituído por tecido muscular, representando 76%, 12% dos pacientes com tecido semelhante a filme e 6% do tecido membranoso. Pode haver fixação de tecido semelhante a um cordão no lado ventricular da folha. Outros 6% do septo atrioventricular foram bloqueados por ligação ao tecido do folheto da parede do ventrículo direito, que Vanpragh chamou de tipo Ebstein.
Vanpragh divide a doença em três tipos: 1 tipo muscular: 84%, mostrando depressão fibrosa. Exame microscópico das fibras musculares irradiadas ao redor. 2 Tipo de membrana: 8%, acompanhada de aurículas justapostas, evidenciando tecido fibroso transparente. Tipo 3Ebstein: 8%, uma bolsa de extremidade cega formada no ventrículo direito da sala está localizada abaixo do átrio direito. A parede do átrio direito espessada e aumentada, o átrio esquerdo expandido, havia um forame oval patente entre o átrio, comunicação interatrial e, às vezes, um único átrio. O ventrículo direito desenvolve-se mal, especialmente na via de entrada do ventrículo direito. Quando a artéria pulmonar é atresia, o ventrículo direito não é visível.O pequeno diâmetro do ventrículo direito é de apenas alguns milímetros.A cavidade ventricular direita inferior pode ter músculos papilares não desenvolvidos. Pode haver defeitos do septo ventricular de tamanhos diferentes entre os ventrículos direito e esquerdo, e a cavidade ventricular direita também é maior. Uma via de saída estreita do ventrículo direito, de paredes finas, às vezes é vista abaixo da valva pulmonar. Em alguns casos, o ventrículo direito está faltando ou há uma pequena fissura na parede ventricular direita abaixo da artéria pulmonar. Em um número muito pequeno de casos, os ventrículos estão desalinhados, e a válvula mitral circula sobre o septo ventricular deslocado, e o ventrículo direito é a principal função de descarga de sangue. Neste caso, o ventrículo direito no lado esquerdo do coração desenvolve-se melhor e o ventrículo esquerdo do lado direito desenvolve-se mal.
No caso da atresia tricúspide, o sangue do átrio esquerdo e direito passa pela valva mitral, portanto a valva mitral é maior que o normal e a forma da válvula é normal. Mas às vezes com 3 ou 4 folhetos, e pode atravessar o septo ventricular, em alguns casos regurgitação mitral, o ventrículo esquerdo tende a aumentar e hipertrofiar. A relação anatômica mútua entre a aorta e a artéria pulmonar comum pode ser normal (tipo I) ou direita (tipo II), e muito poucos são a luxação lateral esquerda (tipo III). As valvas pulmonar e pulmonar podem estar normais, mas podem ocorrer estenose, oclusão ou estenose de valva pulmonar. A atresia tricúspide varia amplamente. Vlad é dividido em três tipos de acordo com a relação anatômica da aorta, I, II e III e, de acordo com a patência da artéria pulmonar e o tamanho do defeito do septo ventricular, existem oito tipos.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Imagem de perfusão cardiopulmonar 99Tcm-DTPA ensaio de permeabilidade de células epiteliais pulmonares
(1) 90% dos casos de exame eletrocardiográfico são desvio lateral esquerdo do eixo elétrico e luxação da aorta. O eixo pulmonar é normal ou inclinado para a direita. As derivações anteriores do coração mostraram alterações na hipertrofia ventricular esquerda e inversão da onda T. 80% dos casos apresentaram altura de onda P ou alargamento e entalhe.
(2) O exame radiográfico do desempenho radiológico do tórax é bastante variável. A sombra do coração de pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar reduzido é normal ou levemente aumentada, e a sombra do coração de pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado é significativamente aumentada. Os sinais típicos de radiografia de tórax são a borda direita do coração é reta, o coração esquerdo é redondo, o ápice é elevado, o coração está deprimido e, às vezes, a sombra do coração é semelhante à tetralogia de Fallot. O coração da luxação aórtica pode ser em forma de ovo. No caso de menor fluxo sanguíneo pulmonar, o padrão pulmonar foi significativamente reduzido, e a congestão pulmonar foi observada na congestão pulmonar.
(3) Cateter cardíaco e angiografia O cateter cardíaco direito pode entrar no átrio esquerdo através do septo atrial, e a pressão atrial direita é maior que o átrio esquerdo. A diferença de pressão é inversamente proporcional ao diâmetro do defeito auricular, o defeito é pequeno e a diferença de pressão é grande. O conteúdo de oxigênio no sangue arterial é reduzido, e os níveis de oxigênio no sangue do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, artéria pulmonar e aorta são os mesmos.
(4) A angiografia seletiva de átrio direito mostra que o agente de contraste entra no átrio esquerdo, no ventrículo esquerdo e depois na artéria pulmonar e aorta do átrio direito. Abaixo da sombra do coração, o triângulo não-desenvolvido, a janela ventricular direita, está localizado entre o átrio direito, o ventrículo esquerdo e o diafragma. Às vezes, o exame angiográfico pode mostrar defeito do septo ventricular, cavidade do ventrículo direito e da via de saída e da artéria pulmonar. Além disso, a relação e a localização das duas grandes artérias podem ser exibidas.A angiografia ventricular esquerda pode determinar a presença ou ausência de regurgitação mitral.
(5) A ecocardiografia em modo-M mostrou que a curva tricúspide desapareceu, a visão de quatro câmaras não conseguiu ver o eco tricúspide, o eco do septo interatrial foi interrompido e o eco da parte superior do septo ventricular foi interrompido. A ecocardiografia e o exame com Doppler revelaram fluxo sanguíneo do átrio direito para o átrio esquerdo e depois para o ventrículo esquerdo. A amplitude da atividade da válvula mitral aumentou e o átrio direito, o átrio esquerdo e a cavidade ventricular esquerda aumentaram, e o ventrículo direito estava pequeno ou desapareceu.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Precisa ser identificado com tetralogia de Fallot, malformação de Ebstein, luxação aórtica, dupla via de saída do ventrículo direito e ventrículo único.
