anemia hemolítica
Introdução
Introdução A anemia hemolítica é uma doença benigna que se refere a uma anemia que ocorre quando a destruição dos eritrócitos é acelerada e a função hematopoiética da medula óssea é insuficientemente compensada. A medula óssea tem 6-8 vezes a capacidade compensatória para a hematopoiese normal.Se a medula óssea aumenta a eritropoiese e é suficiente para compensar a menor sobrevivência dos glóbulos vermelhos, a anemia não irá ocorrer.Este estado é chamado de "hemólise" ou doença hemolítica compensatória. Anemia hemolítica é muitas vezes acompanhada de icterícia, chamada "icterícia hemolítica"
Patógeno
Causa
1. Anormalidade da membrana eritrocitária
(1) defeitos hereditários da membrana eritrocitária, como esferocitose hereditária, elipsoidose hereditária, atrofia hereditária, síndrome ortostática hereditária.
(2) Anormalidades na proteína da membrana âncora fosfolipídica glicosilada (inglinsol fosfolipídica) da membrana do glóbulo sanguíneo adquirida, como a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN).
2. Deficiência hereditária de enzima eritrocitária
(1) Defeitos na enzima da via das pentoses fosfato, como a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
(2) defeitos enzimáticos da via da glicólise anaeróbia, tais como deficiência de piruvato quinase, além disso, enzimas metabólicas nucleosídeo, oxidorredutase e outros defeitos também podem levar a anemia hemolítica.
3. Barreira de produção de globina hereditária
(1) A estrutura da cadeia peptídica da globina é uma doença de hemoglobina anormalmente instável, a doença da hemoglobina S, D, E e semelhantes.
(2) O número de cadeias peptídicas de globina é anormal para a talassemia.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de deferrogamina da eritropoietina D-dimer glucose-6-fosfato desidrogenase anti-globulina humana teste deferoxamina
1. Histórico médico detalhado para entender se existem fatores externos, como físico, mecânico, químico, infecção e transfusão de sangue que causam anemia hemolítica. Se houver história de anemia familiar, sugere-se a possibilidade de anemia hemolítica hereditária.
2. Existem manifestações clínicas de anemia hemolítica aguda ou crônica Os testes laboratoriais baseiam-se em testes laboratoriais para destruição aumentada de hemácias ou degradação de hemoglobina, hiperplasia compensatória eritróide e encurtamento da vida de defeitos de hemácias, e há anemia. Diagnosticar anemia hemolítica.
3. Hemólise ocorre principalmente nos vasos sanguíneos, sugerindo que a transfusão heterotípica, PNH, hemoglobinúria paroxística a frio e outras anemias hemolíticas podem ser maiores, a hemólise ocorre principalmente fora dos vasos sanguíneos, sugerindo anemia hemolítica auto-imune, membrana eritrocitária, enzima Há uma chance maior de anemia hemolítica causada por hemoglobina anormal.
4. Os pacientes com teste de globulina anti-humana (teste de Coombs) consideram a anemia hemolítica auto-imune de tipo de anticorpo quente e determinam ainda mais a causa. Os negativos consideraram a anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo quente, que foi negativa para o teste 1Coombs, e a outra anemia hemolítica não autoimune.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
As seguintes manifestações clínicas são facilmente confundidas com anemia hemolítica:
1 anemia e aumento de reticulócitos: como hemorragia, deficiência de ferro ou recuperação precoce da anemia megaloblástica.
2 icterícia urinária não-bilirrubínica: como icterícia familiar não-hemolítica (síndrome de Gilbert, etc.).
3 anemia eritrocítica jovem com aumento discreto de reticulócitos: como metástase da medula óssea. Embora a situação acima é semelhante à anemia hemolítica, a essência não é hemólise, falta de evidência para três aspectos do diagnóstico laboratorial da hemólise, por isso é fácil de identificar. A formação ineficaz de glóbulos vermelhos com anemia e icterícia não-bilirrubina, é uma hemólise extravascular especial, deve ser observada.
