Aorta pequena e artérias pulmonares
Introdução
Introdução A válvula tricúspide e / ou a válvula posterior ocasionalmente se ligam à parede apical proximal do ápice proximal, responsável por 0,5% a 1,0% das cardiopatias congênitas. O sangue pulmonar é menor e a sombra do coração é aumentada, as sombras da aorta e da artéria pulmonar são pequenas e a sombra do coração é como um balão.
Patógeno
Causa
As principais características anatômicas patológicas dessa malformação são a atrialização do ventrículo direito e a estenose ventricular direita funcional. A posição do anel atrioventricular direito é normal (muitas vezes aumentada) Os lobos anteriores da valva tricúspide são normalmente presos ao ânulo fibroso, enquanto os pontos de fixação dos lobos temporal e posterior são obviamente movidos para baixo e para baixo no endocárdio da parede ventricular direita. A extensão do movimento e o modo de fixação variam de pessoa para pessoa, mesmo que o ponto de fixação da válvula valvular esteja adjacente ao ânulo fibroso, mas porque os folhetos são muito longos, eles podem freqüentemente aderir à parede ventricular direita em diferentes extremidades distais do anel.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Angiografia cardiovascular ecocardiografia bidimensional eletrocardiograma feixe de elétrons CT
Os seguintes pontos têm um valor de referência ao diagnosticar esta doença:
1. Os sintomas de hematomas no período neonatal são obviamente reduzidos ou desapareceram completamente, e a cianose reaparece após os idosos.
2. Os sintomas da cianose combinados com taquiarritmia devem primeiro considerar a doença.
3. Derivação direita-esquerda de cardiopatias congênitas, menos sangue pulmonar e sem hipertrofia ventricular direita.
4. O coração está aumentado, mas a pulsação na região anterior é muito fraca, há um som cardíaco "multitemporal" durante a ausculta.
5. O sangue pulmonar é menor e o coração está aumentado.A aorta e a artéria pulmonar são pequenas e o coração é como um balão.
6.P-port alto, mas sem hipertrofia ventricular direita.
7. O eletrodo do coração direito mostra um bloqueio completo do ramo direito e uma pequena onda QRS de múltiplas fases.
8. Há um roxo azulado com síndrome de pré-excitação do tipo B e o sangue pulmonar é menor.
9. Há onda QR e inversão da onda T na derivação V1 ~ 4.
10. A ecocardiografia mostra o ponto de ligação tricúspide descendo.
A síndrome de Ebstein pode ser classificada em 3 tipos com base nas manifestações clínicas e alterações hemodinâmicas durante o diagnóstico:
1 tipo leve: cianose leve ou não, função cardíaca grau I ~ grau II aumento moderado, desvio intracardíaco principalmente da esquerda para a direita, sem diferença entre átrio direito e angiografia ventricular direita funcional sem bola A coleta não requer cirurgia ou apenas fecha o defeito intracardíaco, e o prognóstico é bom.
2 tipo de estenose: cianose é óbvia, a função cardíaca está acima do grau II, o coração está ligeira a moderadamente aumentada, fluxo sanguíneo na circulação pulmonar é reduzido, há diferença de pressão entre o átrio direito alargado e ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco é da direita para a esquerda A angiografia vê o sinal de bola dupla e requer cirurgia.
3 tipo de insuficiência: ausência ou cianose leve, nível de função cardíaca II ou superior, gravidade do coração aumentada, sem diferença de pressão entre o átrio direito e o ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco pode ser da esquerda para a direita ou da direita para a esquerda, angiografia visível O átrio direito é extremamente grande, com um sinal de bola dupla e requer cirurgia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Os seguintes pontos têm um valor de referência ao diagnosticar esta doença:
1. Os sintomas de hematomas no período neonatal são obviamente reduzidos ou desapareceram completamente, e a cianose reaparece após os idosos.
2. Os sintomas da cianose combinados com taquiarritmia devem primeiro considerar a doença.
3. Derivação direita-esquerda de cardiopatias congênitas, menos sangue pulmonar e sem hipertrofia ventricular direita.
4. O coração está aumentado, mas a pulsação na região anterior é muito fraca, há um som cardíaco "multitemporal" durante a ausculta.
5. O sangue pulmonar é menor e o coração está aumentado.A aorta e a artéria pulmonar são pequenas e o coração é como um balão.
6.P-port alto, mas sem hipertrofia ventricular direita.
7. O eletrodo do coração direito mostra um bloqueio completo do ramo direito e uma pequena onda QRS de múltiplas fases.
8. Há um roxo azulado com síndrome de pré-excitação do tipo B e o sangue pulmonar é menor.
9. Há onda QR e inversão da onda T na derivação V1 ~ 4.
10. A ecocardiografia mostra o ponto de ligação tricúspide descendo.
A síndrome de Ebstein pode ser classificada em 3 tipos com base nas manifestações clínicas e alterações hemodinâmicas durante o diagnóstico:
1 tipo leve: cianose leve ou não, função cardíaca grau I ~ grau II aumento moderado, desvio intracardíaco principalmente da esquerda para a direita, sem diferença entre átrio direito e angiografia ventricular direita funcional sem bola A coleta não requer cirurgia ou apenas fecha o defeito intracardíaco, e o prognóstico é bom.
2 tipo de estenose: cianose é óbvia, a função cardíaca está acima do grau II, o coração está ligeira a moderadamente aumentada, fluxo sanguíneo na circulação pulmonar é reduzido, há diferença de pressão entre o átrio direito alargado e ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco é da direita para a esquerda A angiografia vê o sinal de bola dupla e requer cirurgia.
3 tipo de insuficiência: ausência ou cianose leve, nível de função cardíaca II ou superior, gravidade do coração aumentada, sem diferença de pressão entre o átrio direito e o ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco pode ser da esquerda para a direita ou da direita para a esquerda, angiografia visível O átrio direito é extremamente grande, com um sinal de bola dupla e requer cirurgia.
