proteinúria de baixo peso molecular
Introdução
Introdução Proteinúria de baixo peso molecular: Devido à filtração da membrana de filtração glomerular e à reabsorção dos túbulos renais, a quantidade de proteína na urina de pessoas saudáveis (proteínas de múltiplos pesos moleculares) é muito pequena (menos de 150 mg por dia) ), quando a proteína é qualitativamente testada, é negativa. Devido à disfunção tubular, a proteína que foi filtrada através dos glomérulos normais é reabsorvida. Proteínas de baixo peso molecular geralmente se referem a proteínas com um peso molecular de 40.000 d. Como os túbulos renais desempenham um papel importante na reabsorção e no catabolismo de proteínas de baixo peso molecular, a excreção de proteinúria de baixa concentração molecular aumenta nas lesões tubulares renais.
Patógeno
Causa
1. Doença dentária: é uma doença tubular hereditária ligada ao cromossomo X. Publicado pela primeira vez no Reino Unido. A doença é caracterizada por baixa proteinúria molecular, hipercalciúria, calcificação renal e cálculos renais, mas a função do ácido úrico é normal. Alguns pacientes têm raquitismo e insuficiência renal progressiva, enquanto os níveis de excreção do hormônio de crescimento urinário são altos. Patologia renal mostrou proliferação mesangial leve e pequenas lesões nos túbulos. Início do sexo masculino, feminino carregando. Portadores femininos têm proteinúria molecular baixa, e metade tem urina de cálcio alta, mas sem sintomas óbvios.
2. Nefrolitíase hereditária recessiva ligada ao cromossomo X: uma doença caracterizada por disfunção do túbulo proximal. Primeiro relatado na América do Norte. Início do sexo masculino, feminino carregando. As mulheres frequentemente apresentam anormalidades suaves na urinálise, variando graus de proteinúria de baixa massa molecular e 1/3 dos pacientes apresentam hipercalciúria. Os pacientes geralmente apresentam proteinúria e hematúria microscópica com 1 ano de idade, e os cálculos renais aparecem entre 3 e 6 anos de idade. Há também pacientes que desenvolveram sintomas durante a adolescência. As manifestações clínicas são cálculos renais, calcificação renal e insuficiência renal progressiva. As pedras geralmente consistem em oxalato de cálcio e fosfato de cálcio. Nem todos os pacientes desenvolvem insuficiência renal. O transplante renal é eficaz, sugerindo que a doença é tubular e não sistêmica. Houve um caso de raquitismo em 30 crianças. A patologia renal mostrou pequena esclerose da esfera, fibrose intersticial e atrofia tubular.
3. Proteinúria de baixa molecular com hipercalciúria e calcificação renal: relatada pela primeira vez no Japão. O paciente é frequentemente um paciente do sexo masculino em uma família. Esses pacientes apresentam proteinúria molecular baixa, hipercalciúria, calcificação renal e disfunção da concentração urinária. A falta de cólica renal e raquitismo não é um ponto de distinção entre XRN e Dent. No entanto, a calcificação renal em 3-5 anos indica um mau prognóstico. A triagem urinária de crianças em idade escolar e pré-escolares no Japão constatou que pacientes assintomáticos com menos de 14 anos eram em sua maioria normais.
4. Raquitismo hipofosfatêmico recessivo ligado ao cromossomo X: descoberto pela primeira vez em uma família na Itália. Os pacientes masculinos desta família são caracterizados por raquitismo, osteomalácia, hipofosfatemia, calcificação renal e insuficiência renal progressiva precoce. Eles diferem do raquitismo hemolítico hereditário fenotípico ligado ao cromossomo X, que apresentam elevação de cálcio, 1,25 (OH) 2D e proteinúria, além de calcificação renal e progressão para insuficiência renal. Início do sexo masculino, feminino carregando. Portadores do sexo feminino eram normais, exceto para hipercalciúria. Em termos de tratamento, geralmente é preconizado que a ingestão de sódio na dieta seja restrita e que a dieta contendo mais ácido oxálico seja restrita.A formação de cristalização pelo oxalato pode promover ainda mais a formação de cálculos. A hipercalciúria idiopática absortiva deve evitar o consumo excessivo de cálcio ou o uso de fosfato, especialmente para aqueles com hipofosfatemia. A hipercalciúria renal não é afetada pela ingestão dietética de cálcio. Os diuréticos tiazídicos promovem a reabsorção de cálcio nos túbulos distais e no cálcio urinário inferior. A amilorida (amperidose) também promove a reabsorção de cálcio pelos túbulos renais e inibe a excreção de potássio. O mecanismo é desconhecido. Pode ser combinado com um diurético tiazídico além de sua aplicação. Atenção deve ser dada ao desequilíbrio eletrolítico ao aplicar esses medicamentos. O transplante renal pode ser realizado em pacientes com insuficiência renal terminal.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Urina sedimento urina sedimento tubular sedimento tipo urina urina proteína glutâmico transferase
A proteína de baixo peso molecular na urina é responsável por cerca de 70%, enquanto a albumina representa apenas 15 a 25%. A proteína urinária é geralmente quantificada em 1g / 24h, raramente excedendo 2g / 24h.
Os seguintes diagnósticos podem ser usados para auxiliar no diagnóstico:
1, taxa de depuração de proteína na urina.
2. Índice de proteína seletiva.
3, inspeção de tipo de tubo de sedimento de urina.
4, exame de proteína na urina.
5, teste qualitativo de ácido urinário.
O diagnóstico baseia-se na história médica, nas manifestações clínicas e no exame.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1, glomerulonefrite aguda: após a infecção estreptocócica, edema, hipertensão, hematúria, proteinúria e urina tubular.
2, glomerulonefrite crônica: edema da extremidade inferior, se espalhou de baixo para cima, longo curso da doença, fácil de recaída, estágio tardio, muitas vezes têm disfunção renal, a primeira aparição de hipertensão.
3, pielonefrite: sintomas de infecção sistêmica, dor lombar, irritação da bexiga, exames laboratoriais para urina pyuria é suas características.
4, lúpus eritematoso sistêmico: pertencente a doenças autoimunes, perda de cabelo, eritema de borboleta facial, úlceras orais, artrite migratória, fotoalergias, fenômeno de Raynaud, lesão de múltiplos órgãos, especialmente coração e rim, especialmente renal Perda primeiro. Sua proteinúria é geralmente maior e alguns pacientes aparecem sob a forma de síndrome nefrótica.
5, mieloma múltiplo: homens idosos com bom cabelo, anemia e não é compatível com danos nos rins. A doença progride rapidamente e é fácil de danificar a função renal, a destruição óssea, a dor óssea e a fratura patológica. Sua proteína na urina é derramada proteinúria.
6, outros: exercício grave, microalbuminúria, febre, proteinúria, insuficiência cardíaca, congestão renal causada por proteinúria, intoxicação por drogas causada por proteinúria, devido a uma história clara e exame físico correspondente, o diagnóstico geral não é difícil.
