Dermatomyosit
Introduktion
Introduktion till dermatomyositis Dermatomyositis (DM), även känd som poikilodermatomyositis, är en av de autoimmuna bindvävssjukdomarna.Det är en icke-suppurativ inflammation som huvudsakligen involverar strierad muskel- och lymfocytinfiltrering. Lesioner, med eller utan flera hudskador, kan också associeras med olika viscerala lesioner. Polymyositis (PM) avser sjukdomen i denna grupp utan hudskador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,06% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ledvärk, hjärtsvikt, pleurisy, interstitiell lunginflammation
patogen
Dermatomyositis etiologi
Den exakta orsaken är inte tillräckligt tydlig. Det kan vara en viral infektion, ett onormalt erkännande av kroppens immunavvikelser och vaskulära skador. De tre kan också vara relaterade till varandra. Till exempel kan lentivirusinfektion av strippade muskelfibrer orsaka förändringar i antigenicitet i muskelfibrer, vilket misstas av immunsystemet. Det anses vara "existerande", vilket gör att vaskulit uppstår.
1. Immunologisk forskning Mot bakgrund av ökningen av serumimmunoglobulin visade muskelbiopsiprover IgG, IgM och C3 i de små blodkärlen och C56-C9-deposition i komplementmembranattackkomplexet. Deponeringsgraden verkar vara relaterad till sjukdomsaktivitet, Arahata och Engel. Det bekräftades att det fanns en signifikant ökning av B-celler i inflammatoriska lesioner av DM, vilket tyder på en ökning av lokala humorala effekter, men vissa forskare tror att avsättningen av dessa antikroppar är en konsekvens av muskelskador snarare än dess orsak, och vissa forskare har hittat blodlymfocyter runt patienter. Efter tillsatsen av striat muskelantigen var omvandlingsgraden och makrofagmigrationshämningstestet högt och det var positivt korrelerat med dess aktivitet. Efter glukokortikoidreduktion var de perifera blodlymfocyterna hos patienter cytotoxiska till myoblaster in vitro. Rollen för dess skada kan vara frisättningen av lymfotoxin eller direkt vidhäftning och invasion av muskelfibrer.
2, sensorisk teori Under de senaste åren har vissa forskare observerat muskel- och hudskador hos patienter med elektronmikroskopi, funnit att muskelceller, vaskulära endotelceller, perivaskulära vävnadsceller och fibroblaster och kärnmembran har liknande slemhinnor eller paramyxovirus. Granulerna rapporterade nyligen att Coxackie A9-virus isolerades från de sjuka musklerna hos 11-åriga flickor, så infektionsteorin föresloges. I djurförsök har det dock inte kunnat injicera muskler hos patienter, plasma och orsaka muskelinflammation från patienter. Antivirala antikroppar kan inte detekteras i blodet. Hos barn med dermatomyositis finns det ofta en historia av övre luftvägsinfektioner före början, anti-streptokock "O" -värde ökade, antibiotika i kombination med kortikosteroidbehandling kan vara effektiva, föreslog infektion allergi teori.
3. Vaskulära lesioner Vaskulära lesioner har beskrivits särskilt hos barn med DM.Alla diffusa kärlskador kan ge strierad muskelischemi, vilket kan orsaka nekros av enskilda fibrer och infarktområden i muskler. Det finns kapillärer i speciella barn med DM / PM. Bevis på endotelcellsskada och blodpropp i blodkärl och avsättning av immunkomplex i intramuskulära blodkärl samt förtjockning av kapillärens källarmembran, speciellt i perisomregionen i muskelbunten.
Förebyggande
Dermatomyositis förebyggande
1. Försök att undvika direkt solljus (främst ultravioletta strålar), bära hattar, handskar, långärmad kläder eller paraplyer när du går ut.
2, inga kosmetika, hårfärger.
3. Undvik kontakt med bekämpningsmedel och vissa dekorativa material.
4. Kvinnor i fertil ålder bör göra sitt bästa för att undvika graviditet och abort när deras tillstånd inte är särskilt stabilt. Fertiliteten bör vara under ledning av en läkare.
Komplikation
Dermatomyositkomplikationer Komplikationer, ledvärk, hjärtsvikt, pleurisy, interstitiell lunginflammation
Det kan vara ledvärk, deformitet och rörelse i armbåge, knä- och axelleder. De flesta fibrer som är sekundära till angränsande muskelskador orsakas av kontraktur. Fall i hjärtinfarkt har onormal hjärtfunktion, takykardi eller långsamhet, hjärtförstoring, hjärtskada. Förmaksflimmer och hjärtsvikt, kan också ha pleurisi, interstitiell lunginflammation eller retinal koroidit, subaraknoidblödning.
Symptom
Symtom på dermabrasion Symtom Vanliga symtom Anti-Jo-1 antikroppspositiv pruritus papule pigmentering fotoallergisk pigmentförlust skalor
Det kan förekomma i alla åldrar, med en liten majoritet av kvinnor. Vissa fall har symtom före början, såsom oregelbunden feber, Raynauds fenomen, ledvärk, huvudvärk, trötthet och trötthet. De flesta fall är långsamma och några är akuta eller Subakut, muskel och hud är de två huvudsakliga symtomen på sjukdomen. Hudlesioner föregår ofta muskeln i flera veckor till flera år. Några har första myopati, följt av hudskador, och vissa patienter har både muskler och hud samtidigt.
1, muskelsymtom
Vanligtvis känner patienten svag, följt av muskelsmärta, smärta och träningsvärk; vidare, på grund av minskad muskelstyrka, olika motoriska dysfunktioner och speciella ställningar finns, och symtomen kan variera beroende på antalet muskelskador, sjukdomens svårighetsgrad och skillnaderna på platsen. Vanligtvis finns det oftast lyftarmar. Det är svårt att stå efter huvudrörelse eller huk på gång. Gången är dålig. Ibland, på grund av den snabba nedgången i muskelstyrka, kan speciella ställningar presenteras, såsom huvudsäck, axlar lutande framåt, etc. Till och med vändning, när svalg, övre matstrups- och vristmusklerna är involverade, kan hästhet och dysfagi uppstå; när membranet och interkostala musklerna är involverade, kan akut och dyspné uppstå, hjärtinfarkt kan ge hjärtsvikt och ögonmusklerna kan genomgå diplopi Den sjuka muskelstrukturen kan vara normal eller mjuk, ibland hård eller fast efter fibros, vilket kan leda till att ledkontraktur påverkar funktionen. Det rapporteras också att myasthenia gravis syndrom är smärtfri muskelsvaghet. Efter förvärring kan huden ovanför den sjuka muskeln förtjockas eller ödem.
2, hudsymtom
Sjukdomen avger vanligtvis lila-röda fläckar i ansiktet, särskilt de övre ögonlocken, och sprider sig gradvis till pannan, kinderna, öronen, nacken och V-formade områden i övre bröstet, och hårbotten och öronbaksidan kan också involveras. Det finns uppenbara utvidgade dendritiska kapillärer. Ibland finns det hårkärl med nålstora defekter på toppen av krökningen. Ödemets ödem är karakteristiskt för ögonlocken. Lemmarna är armbågen och särskilt de metacarpophalangeal lederna. Det finns lila-röda papler på lederna i de interfalangeala lederna, plack, som senare blir atrofi, med telangiectasia, hypopigmentering och överliggande små skalor, ibland sårbildning, kallat Gottron-tecken, också karakteristiskt, synligt i nagelfällorna Kapillärdilatation och sputum hjälper till att diagnostisera. I vissa fall kan det också förekomma ett utslag på bagageutrymmet. Det är diffus eller lokaliserad med mörkröda fläckar eller papler. Den ligger framför bröstbenet eller mellan skulderna eller ryggen och ryggen. Det har vanligtvis ingen klåda. Smärta, onormal känsla, men i några få fall kan det få klåda, skadorna är tillfälliga, upprepade attacker, och sedan smälter med varandra, fortsätt att dra sig tillbaka, det finns fina våg, erytem visas också i munslemhinnan.
I kroniska fall kan det finnas flera keratotiska papler, fläckig pigmentering, vasodilatation, mild hudatrofi och hypopigmentering, kallad vaskulär atrofisk heterokromisk dermatomyosit, ibland i heterokromatisk Baserat på sjukdomsliknande utslag är utslaget rött eller till och med rödbrunt, och skadorna är omfattande, speciellt på huvudet och ansiktet. Det ser ut som berusning, med mer mörkbruna, gråfärgade nålar och stora pigmentfläckar, och skogsvolymen är snodd och dendritisk. En hög med expanderade kapillärer, kallas malignt erytem, antyder ofta en malign tumör.
Dessutom kan det finnas subkutana knölar, kalciumavsättning avger huden för att bilda ett läckt rör, och ibland i atypiska fall visas bara lila ögonfläckar på ögonlocken, ena sidan eller båda sidorna eller basen på näsan, eller diffust erytem visas i hårbotten, 糠 枇Desquamation, håravfall eller urticaria, polymorf erytem, retikulär blåaktig, Raynauds fenomen, etc., i vissa fall är allergiska mot solljus.
Utöver beskrivningen kännetecknas pediatriska patienter av en historia av övre luftvägsinfektioner före symptomens början, inget Raynauds fenomen och sklerodermaliknande förändringar och diffus eller lokal kalciumavsättning i hud, muskler och fascia. Vanligtvis finns det kärlskador, sår och blödningar i mag-tarmkanalen, till skillnad från vuxna.
Dessutom kan patienter ha regelbunden feber, feber kan vara de ursprungliga symtomen på sjukdomen, kan också uppstå under utvecklingen av sjukdomen, ofta oregelbunden låg feber, värme i akuta fall kan vara högre, cirka 40% av fallen har feber Det kan förekomma ledvärk, deformitet och rörelse i armbåge, knä- och axelleder. De flesta fibrer som är sekundära till angränsande muskelskador orsakas av kontraktion. I vissa fall försvinner ledutrymmet och det kortikala benet förstörs. 20% har ledskador, ytliga lymfkörtlar har i allmänhet ingen uppenbar svullnad, några cervikala lymfkörtlar kan svullas i ett kluster; fall med hjärtinfarkt har hjärtsvikt, takykardi eller långsam, hjärtförstoring, hjärtinfarkt, förmaksflimmer och hjärtsvikt Det kan också förekomma pleurisi, interstitiell lunginflammation, ungefär 1/3 av fallen av mild till måttlig svullnad i levern, måttlig tuff, matsmältningskanal som involverar bariummåltid som visar dålig matstruktur i matstrupen, genom långsam, esophageal dilatation, piriformt tinkturretention, öga Muskelinvolvering är dubbelvision, näthinnan har ibland exsudat eller blödning, eller näthinnoroidoid, subaraknoidblödning.
Dessutom kan sjukdomen överlappa med sjukdomar som SLE och sklerodermi.
Undersöka
Dermatomyositis-kontroll
Det förekommer vanligtvis ingen signifikant förändring i blod, ibland mild anemi och leukocytos, ungefär en tredjedel av fallen har eosinofili, erytrocytsedimentationshastigheten ökar måttligt, serumproteintotalen förändras inte eller minskar, förhållandet mellan vit globulin minskar, albumin Minskad, alfa 2 och gammaglobulin ökade.
1. Immunologisk testning
2, ökad utsöndring av kreatinin
3. Bestämning av serumsarkoplasmiskt enzym
4, EMG-förändringar: en myogen atrofi-fas, den vanliga är denerverad fibrillering, de sjuka musklerna visar denervation, visar oregelbundna och ofrivilliga urladdningsvågformer, musklerna är inte alla muskelfibrer påverkas också, de flesta har Normala muskelfibrer är spridda och korta flerfasiga rörelserenheter används när ljus appliceras.När den maximala kraften appliceras ökar lågspänningsinterferensfasen med flera vågor.
5. Histologiska förändringar
(1) Muskelförändringar är muskler omfattande eller delvis invaderade, muskelfibrer är initialt svullna, tvärgående ränder försvinner, sarkoplasma är klar, muskelfibermembrankärnor ökas, muskelfibrer separeras och sprickor. I progressiva skador kan muskelfibrerna vara glasartade och korniga. , vakuoliknande degeneration, ibland till och med nekros, eller fullständigt försvinnande av muskelstruktur ersatt av bindväv, ibland med kalciumavsättning, interstitiella inflammatoriska förändringar, vasodilatation, förtjockning av intima, stenos i lumen, till och med emboli, blodkärl Det finns lymfocyter med infiltrering av plasmaceller och histiocyter, som huvudsakligen förekommer i den strippade muskeln. I vissa fall kan samma skada förekomma i det släta och hjärtmuskeln.
(2) Hudförändringar I det inledande skedet av edematös erytem, epidermal keratinisering, akantosatrofi, spikprocessen försvinner, degeneration av basalcells kondensation, dermal full tjocklek ödem, vasodilatation, perifer lymfocytinfiltration, lite mellan Vävnadsceller, pigmenterad inkontinens, i progressiva skador, kollagenfibrer är svullna, homogeniserade och härdade, förtjockade blodkärlsväggar, mucoid degeneration av subkutan fettvävnad, kalciumavsättning, ytterligare atrofi av överhuden och hudatrofi.
6, andra
Myoglobin finns i ben och myokardium. Det finns bara en liten mängd myoglobin i det politiska partiets blod och urin. Allvarlig muskelskada kan frisätta en stor mängd myoglobin. Serummyoglobinmätning kan användas som en indikator för att mäta graden av sjukdomsaktivitet. Det finns synliga hemoglobinliknande pigment; när sjukdomen förvärras ökar urladdningen och lättningen minskas. Det rapporteras också att utsöndring av urin 3-metylhistidin är ett tecken på muskelskada, och nackdelen är att den är ospecifik.
Diagnos
Diagnos och differentiering av dermatomyositis
Enligt patientens symmetriska proximala muskelsvaghet, smärta och ömhet, åtföljd av karakteristiska hudskador såsom periorbital-centrerad lila-röd edematous plack, Gottrons tecken och nagelfällning, styvt och dilaterat kapillärytem, generellt sett inte diagnostiserat Svårt, kombinerat med serum sarkoplasmatiskt enzym och CPK, LDH, AST, ALT och aldolas ökade, 24-timmars urinutskillelse av urin ökad, om nödvändigt i kombination med förändringar i EMG och biopsi av sjuka muskler, kan diagnostiseras Sjukdomen.
Differensdiagnos
1. Systemiska lupus erythematosus-skador med bukalt ödem fjärilsrytem, mörk erytem i (tå) nodalytan och edematous lila erytem centrerade runt spik, fingerled (tå) och handflata (?) (tå) leder ansikts lila erytem och nagelveck i det styva telangiectasia erytem är olika; SLE fler-system lesioner med huvudintrång i njurarna och dermatomyositis främst med den proximala muskelintresse, hårhet och fagocytos Mer vanligt, förutom att bestämningen av serumsarkoplasmatisk enzym och urin-kreatinutgången hos patienter med dermatomyositis ökat signifikant, kan EMG och muskelbiopsi identifieras vid behov.
2, systemisk sklerodermi dermatomyositis sena lesioner såsom hudskleros, subkutan fettvävnads kalciumavsättning, histologisk också synlig bindvävsvullnad, skleros, hudatrofi, etc., men i det tidiga stadiet av systemisk sklerodermi Det finns Raynauds fenomen, svullnad i ansiktet och extremiteterna och atrofi efter härdning.Den initiala lesionen av dermatomyosit i muskelskador är betydande, vilket är en betydande myosit, och i systemisk sklerodermi är muskellesioner vanligtvis i det sena stadiet. Visas och för interstitiell myosit kan identifieras.
3, reumatisk polymyalgi (polymyalgi rheumatica), förekommer vanligtvis i 40 års ålder eller äldre, diffus smärta i den proximala extremiteten är mer än de nedre extremiteterna, åtföljd av generell sjukdom, kan patienter inte berätta smärta från muskler eller leder, ingen muskelsvaghet, På grund av missbruk kan det vara lätt viktminskning, normala CPK-värden i serum, normala eller milda myopatiförändringar i myoelektricitet.
4, eosinophilic myositis (eosinophilic myositis) kännetecknad av subakut myalti och proximal muskelsvaghet, serum sarkoplasmiskt enzym kan ökas, myoelectricity visar förändringar i myopati, muskelbiopsi visar myosit i samband med eosinophilic Sexuell infiltration, ibland fokalt, är en subtyp av spektrumet eosinofiliasyndrom.
