Atetos
Introduktion
Introduktion till Hand and Foot Mob Hand och athesis (athetos), även känd som fingerrörelse, eller variation (mobilespasm), kännetecknas av ökad distal och distal migrerande muskelton och minskad rörelse, långsam som en läskig, peristaltisk peristaltis och muskelton Hinder är likadan, inte en oberoende sjukdomsenhet, som är en relativt långsam, inriktad, kontinuerligt ofrivilligt motoriskt syndrom i fingrar, tår, tunga eller andra delar av kroppen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01-0,03% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: stunting, mental retardering
patogen
Orsaker till hyperaktivitetsstörningar i hand och fot
Orsak till sjukdomen:
Vanliga orsaker till aterosos är: 1 ärftlig eller familjär: oftast autosomal recessiv, sällsynt; 2 cerebrovaskulär olycka; 3 intrakraniell infektion; 4 läkemedel; 5 cerebral pares: orsakad av olika orsaker Cerebral pares kan förekomma hos barn med dyskinesi; 6 högkvalitativ cervikal ryggmärgssjukdom har olika orsaker, såsom paroxysmal dystonisk koreoatetos (PDC), som är en sällsynt ärftlig dyskinesiasjukdom. Sexuella tränings-härledda danser (paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC)), en sällsynt dyskinesiasjukdom, ofta inducerad av träning, ibland förknippad med diffus eller fokal hjärnskada, och även anses vara en typ av epilepsi På grund av liknande orsaker till anfall är anti-epileptisk behandling effektiv.
patogenes:
Genetiska faktorer (25%):
Oftast autosomal recessiv arv, sällsynt, en anfall dystonidans i Japan, familjen är lokaliserad vid 2q31 ~ 36, och kan ytterligare lokaliseras mellan D2S164 och D2S377, denna region kodar PDC-genen, För närvarande kan en ny X-kopplad ärftlig sjukdom orsaka dans- och hand-fotrörelse, som är belägen i Xp11, åtföljd av intelligent utvecklingsfördröjning, beteendeanormaliteter osv., Andra minoritets ärftliga neurologiska sjukdomar, såsom leukodystrofi, ryggmärgscirkel Arytmi, hepatolentikulär degeneration och familjär hypoproteinemi kan också förknippas med hand- och fotakines.
Cerebrovaskulär olycka (20%):
Medfødt spädbarn Heubner återförande arteriell ocklusion kan leda till kontralaterala rörelser i handen och foten. Vuxen akut thalamus, globusinfarkt kan orsaka rörelser i handen och foten, och obduktion kan avslöja det lacunarliknande tillståndet i den bakre delen av den inre kapseln.
Intrakranial infektion (15%):
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom orsakad av lentivirus kan ha demens, myoklonus och bilaterala handrörelser, MR visade bilateral kaudatkärna, atrofi av putamen och hög signal om T2WI; herpes simplexvirus, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii Intrakranial infektion med AIDS kan också orsaka akromegali.
Läkemedel (10%):
Kokain, amfetamin och andra missbrukare kan uppleva danshand- och fotakines, långvarig användning av antipsykotiska läkemedel som fenotiazin, haloperidol och annan akut dystoni eller tardiv dyskinesi, kan också visa hand och fot Xu hyperaktivitet.
Cerebral pares (5%):
Olika orsaker till cerebral pares kan förekomma vid hand- och fothyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encefalopati, för tidig förlossning, födelseskada, bilirubin encefalopati, cerebral kortikal dysplasi, hjärnpenetreringsform, bilirubin encefalopati etc. och hjärtslag hos vuxna Stopp, förgiftning leder till hypoxisk encefalopati.
Patologiska förändringar:
Huvudsakligen involverad i bilaterala kudatkärnor, putamen och hypothalamus, neuronal degeneration, försvinnande, glios, medullära fiberknippar avsevärt ökad, oregelbunden distribution, buntad eller retikulär arrangemang, myelinfärgning är plack, Liksom marmor, kallad "status marmoratus", kan man se att reduktionen av Nissl-kroppen försvinner, striatum krymper, thalamus, globus pallidus, substantia nigra, den inre kapseln och hjärnbarken kan också degenereras, och båda sidorna av hand- och fothyperaktivitetsstörning De laterala nervcellerna i den bilaterala globus pallidus visade en PES-färgande positiv Bielschowsky-kroppsavsättning, som var rund och belägen i kärnans kärna.
Förebyggande
Förebyggande av hyperaktivitetsstörningar vid hand och fot
Förebyggande av hyperaktivitet i hand och fot med genetisk bakgrund är viktigare. Förebyggande åtgärder inkluderar att undvika äktenskap av nära anhöriga, genomföra genetisk rådgivning, genetisk testning av bärare, prenatal diagnos och selektiv abort för att förhindra födelse av barn.
Tidig diagnos, tidig behandling och intensiv klinisk vård är viktiga för att förbättra livskvaliteten för patienter med akromegali.
Komplikation
Komplikationer av akromegali Komplikationer, stunting, mental retardering
Halsmuskel, lingual muskelinvolvering, oklart tal, dysfagi, etc.; olika orsaker till cerebral pares kan förekomma hand- och fothyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encefalopati, för tidig förlossning, födelseskada, bilirubin encefalopati, cerebral kortikal dysplasi. , hjärnpenetrerande missbildningar, bilirubin encefalopati, hjärtstopp hos vuxna, förgiftning etc. leder till hypoxisk encefalopati etc., så det finns primära cerebral pares manifestationer; barn med cerebral pares har fortfarande utvecklingsförseningar, mental retardering, promenader eller pratar Försenad prestanda.
Symptom
Symtom på hand- och fotrörlighet Symptom Handens symtom歪 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手
1. Klinisk klassificering:
Detta syndrom kan vara en mängd olika neurologiska sjukdomar, uppdelade i tre typer enligt kliniska manifestationer:
(1) bilateral tvåhänghet (dubbleatetos): kännetecknas av ofta åtföljd av myoklonus och oregelbunden, liten amplitudövning, vanligt hos patienter med cerebral pares.
(2) hyperaktivitetsstörning i danshand och fot (koreoatetos): utförande av hand- och fotliknande med en större dansliknande rörelse, sett i familjeavtal av akrodynamik av hand och fot, icke-progressiv familjedans, hand- och fothyperkinesis.
(3) Ensidig och pseudo-hand- och fotrörelse: Cerebrovaskulär sjukdom eller andra orsaker till djup sensorisk störning, ensidig atetos och pseudoatetos är inte basala gangliaskador.
2. Huvudsakliga kliniska manifestationer:
(1) Medfödd akromegali är vanligtvis en ofrivillig rörelse efter födseln, men det kan också bli uppenbart efter flera månader av livet. Stunting, försening av att börja sitta, gå eller prata, ofrivillig Träningen har redan påbörjats, men det är inte uppenbart till en början förrän barnet kan träna fritt. Symtomatisk akromegali kan förekomma i alla åldrar, både män och kvinnor kan påverkas av lever encefalopati, fenotiazin, fluorid Hyperaktivitet för hand och fot orsakad av överdos av piperidol eller levodopa utvecklas ofta efter vuxen ålder.
(2) De unika rörelserna i handen och foten vid denna sjukdom är de enskilda och obligatoriska rörelserna i händer och fötter som ständigt gör långsam, krökt eller hukande krypning. Dessa rörelser är mer framträdande i den distala änden av extremiteterna och nedre extremiteterna påverkas. När stortånen ofta spontant dorsiflexeras, orsakar ett falskt Babinski-tecken, ibland kan ansiktet påverkas, patienten rynkar ofta, klädd ut som en mängd ansikten, halsmusklerna och tungmusklerna är involverade, då är orden inte Tydlig, svår att konstruera, tungan drar ibland tillbaka när den förlängs, och det finns hinder för att svälja. Det kan åtföljas av vridning eller krampaktig torticollis. Denna ofrivilliga rörelse kan bero på emotionell stress, eller när andan är stimulerad eller avslappnad. Ökad under träning, lättad när den är helt tyst, slutade när man somnar.
(3) Höga och låga fluktuationer i muskelspänning, muskelspänning ökar när senan ökar och muskelavslappning är normal. Därför kallas denna sjukdom också för mobil spasme. Cirka hälften av patienterna kan ha dubbelt på grund av engagemang i pyramiden. Sida knäböj eller sputum, särskilt i nedre extremiteterna, mer än hälften av dem har mental retardering och hela kroppen känns normal.
(4) Sjukdomen är i allmänhet en kronisk sjukdom och sjukdomsförloppet kan pågå i flera år eller decennier. Ett litet antal patienter kan stoppas under lång tid utan framsteg, svåra rörelser i händer och fötter och åtföljas av halsmuskler kan vara tidigt Död av komplikationer.
Hand- och fothyperaktivitetsstörning har ofrivilliga rörelser av speciella ställningar i händer och fötter, så diagnosen är inte svår. De dansliknande rörelserna i chorea förekommer på benstammen och huvudet och ansiktet, och räckvidden är bred, och den är snabbare än den ofrivilliga rörelsen, som slår, skiljer sig från Ofrivilliga ofrivilliga rörelser är huvudsakligen begränsade till händer och fötter, men ibland existerar ibland med chorea, kallad dans-chorea-atetos.
Undersöka
Undersökning av akromegali
1, blod, urin, avföringsrutin och elektrolytundersökning, beroende på orsaken kan ha olika resultat.
2, cerebrospinal vätskeundersökning, det finns en differentiell diagnos.
3, MR-undersökning av barn med cerebral pares, T2WI mer synlig bilateral hypothalamus, hög signal om kärnasymmetri och någon hög signal runt sidokammar.
4, familjepisoder av dystonidans, hand-fotrörelse, EEG- och huvud-MRI-undersökningar, inga avvikelser, episoder av träningsinducerad dans, elektroencefalogram med hand-fot-knä och MR-undersökningar i huvudet är inte heller några avvikelser, SPECT-undersökning visade emellertid en minskning av cerebralt blodflöde i de kontralaterala basala ganglierna vid tidpunkten för början.
5, symtomatisk hand- och fotafos orsakad av andra hjärtsjukdomar, CT, MRT kan ha relaterad prestanda.
6, genetisk testning har den främsta orsaken till differentiell diagnos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hand- och fotakines
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratoriefyndigheter.
Differensdiagnos
1, bör sjukdomen skilja sig från pseudo-hand- och fotakinesi, den senare orsakad av förlust av läget på lemmen med en frontal lob, kombinerad skada på den bakre kolumnen och sidokolumnen eller perifer nervskada.
2, mycket långsam hand och fot Xu rörelse orsakade onormal hållning som liknar vridande sputum, den senare invaderade främst den proximala lemmen, nackmusklerna och bagagemusklerna, den typiska prestanda är torsion som axeln.
3, bör uppmärksamma identifieringen av dans - hand och fot hyperaktivitet och andra kliniska typer, dans - hand och fot hyperaktivitet störning patienter med lemmar, bagage och ansikte visas i ett brett spektrum av ofrivilliga rörelser, visar stora, variabla och snabba slår.
