Shy-Drager syndrom
Introduktion
Introduktion till blygt Drager-syndrom Shy-Drager-syndrom (SDS) är en slags atrofisjukdom med flera system med autonom dysfunktion.Det mest framträdande symptomet är att patientens blodtryck reduceras avsevärt när patienten är i upprätt läge, vilket orsakar otillräcklig blodtillförsel till hela hjärnan. Patienten är yr och bländad. Även svimning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ataxi
patogen
Orsaker till Shy-Drager syndrom
Sjukdomen är en degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, orsaken är oklar, lesionen involverar de sympatiska nervcellerna i det thoracolumbar medullära hornet, de parasympatiska nervcellerna i hjärnstammen och den medullära massan, ganglioncellerna, före och efter ganglionfibrerna och basen. Avsnitt, cerebellum och pyramidala kanaler, elektronmikroskopisk observation av gliaceller och neuronala kärnor i lesionerna, cytoplasma, synapser i närvaro av silverinnehållande inkluderande kroppar (inklusionskroppar är linjära, outsourcerade med en diameter på 20 ~ 30urn fluff Ämnet, i överensstämmelse med mikrotubulusstrukturen, anses för närvarande vara den grundläggande patologiska förändringen av detta syndrom.
Förebyggande
Shy-Drager syndrom förebyggande
Var vanligtvis uppmärksam på hög salt och tyraminrik kost, odla en positiv och glad personlighet, säkerställa tillräcklig sömn, äldre och fysiskt svag, bör undvika långvarig säng vila, uppmuntra och vägleda dem att göra rehabiliteringsövningar för att upprätthålla muskelspänning och viscera Funktionen är normal. Den bör användas med försiktighet vid utvidgning av vasoaktiva läkemedel, lugnande medel, diuretika, etc. När patienten står upp eller står, bör åtgärden vara långsam. De med svår hypotoni bör behandlas med försiktighet för att förhindra svimning.
Komplikation
Komplikationer av Shy-Drager syndrom Komplikationer, ataxi
Tillsammans med cerebellär ataxi, Parkinsons syndrom, dysfunktion i kortikal ryggmärg och kortikala medullära buntar och muskelatrofi.
Symptom
Symtom på blygt dragersyndrom Vanliga symtom Svimmelhet, dysfagi, nystagmus, gång, instabilt blodtryck, minskad ataxi
Enligt typiska kliniska manifestationer, åldrade män, lumskt uppkomst, manifesterade symtom på otillräcklig blodtillförsel till hjärnan, såsom yrsel eller besvimning, eller åtföljt av andra autonoma symtom, och extrapyramidala symtom i konsystemet.
(1) autonoma symtom: ortostatisk hypotension är en framträdande manifestation, patientens blodtryck är normalt när man ligger ner, men blodtrycket sjunker när man står, det systoliska blodtrycket kan sjunka mer än 30 mm Hg, det diastoliska blodtrycket kan sjunka mer än 20 mm Hg, yrseln när man står är lätt, huvudet är tungt Men besvimningen av besvimningen, den allvarligaste kan bara stanna i sängen under lång tid.
Andra autonoma symtom inkluderar sexuell dysfunktion, impotens, sphincter dysfunktion, förstoppning, diarré, urinretention eller inkontinens, ingen svett eller svett asymmetri, heshet, svårigheter att svälja och till och med plötsligt hjärtstopp.
(B) nervsystemets symtom: det cerebellära systemet påverkas huvudsakligen av det cerebellära Shy-Drager-syndromet (SDS-C) som manifesteras som ataxi, gånginstabilitet, lätt att falla, dåligt konstruerat, neurologiska skador Basala ganglia är dominerande, kännetecknas av symtomen och tecknen på typisk Parkinsons sjukdom, och platsen för hypotoni och autonoma symtom, Parkinsons sjukdomstyp Shy-Drager syndrom (SDS-P); Känd som blandad typ (SDS-M) kan patienten kännetecknas av muskelstivhet, reducerad rörelse, gånginstabilitet, tremor, nystagmus, hyperreflexi och positiva tecken på pyramidala kanaler.
Undersöka
Undersökning av Shy-Drager syndrom
När man står upprätt är systoliskt blodtryck lägre än liggande läge med 30 mm Hg, hjärtfrekvensen påskyndas inte, och den 24 timmars urin norepinefrin och adrenalinutladdningen är låg.
CT och MRI CT-skanningar kan ses i vissa fall av pons, cerebellar progressiv atrofi och ingen förändring i den supratentoriella strukturen. MR-undersökning visar tydligare hjärnstam och cerebellär atrofi. I SDS visar ofta hög fältstyrka MR / F2WI bilateral Kärnsignalen reduceras avsevärt. Denna förändring kan föregås av uppkomsten av symtom. Det tros vanligtvis orsakas av den patologiska avsättningen av järnsalter. Den specifika mekanismen är emellertid okänd. Den kan vara relaterad till järnupptag av kapillärendotelceller under SDS. Relaterade till transportsjukdomar.
Sphincter electromyography (EMG) uppvisade denervering och kronisk neurogen blåsan, EMg-lesionerna i bulbospongiosus och den yttre rektala sfinksen var lika, och bulbosusmuskelreflexen var normal hos alla patienter.
Ofta använda autonoma nervfunktionstest är svettestest, vasomotortest, olika läkemedelsprover och Val-salva-test, men dess värde i klinisk diagnos kräver ytterligare studier.
Diagnos
Diagnos och differentiering av Shy-Drager syndrom
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratoriefyndigheter.
Differensdiagnos
1. Enkelt synkope: Det finns uppenbara incitament, såsom smärta, rädsla, känslomässig stress, trötthet, etc., det finns kortvariga prodromala symtom före synkope, såsom yrsel, illamående, blekhet, svettningar osv.; Synkope förekommer oftast i upprätt ställning eller Sittposition, men ingen uppenbar ortostatisk hypotension; blodtrycket minskade när synkoper, hjärtfrekvensen minskade och svag, blek och fortsatte till det sena synkopen; snabbare återhämtning, inga uppenbara eftereffekter; inga multipla autonoma och somatiska nervskador.
2. Urinsynkope: inträffar i slutet av urinering eller urinering, vilket orsakar en minskning av reflexblodtrycket och synkopen, oftast när du vaknar upp mitt på natten, vilket skiljer sig från blodtrycksfallet orsakat av förändringar i sjukdomens läge.
3. Hjärtsynkope: Hjärt-kärlsjukdomar, såsom atrioventrikulär block, takykardi, valvulär hjärtsjukdom, hjärtinfarkt, etc., kan orsaka synkope på grund av minskad blodtillförsel till hjärnan, vilket kan orsaka synkope, onormal EKG.
4. Carotid sinus syndrom: på grund av ökad karotis sinus känslighet, kan det orsaka anfall när karotis sinus stimuleras eller komprimeras. När carotid sinus tryck test utförs kliniskt, kan hjärtfrekvensen bromsas ner och blodtrycket sänks. Orsakar synkope.
5. Parkinsons sjukdom: Det finns också extrapyramidala symtom, och när de är de viktigaste manifestationerna, är det nödvändigt att identifiera varandra. Parkinsons sjukdom har ingen ortostatisk hypotoni.
