Chorea
Introduktion
Introduktion till små koror Små chorea, även känd som reumatoid chorea, är en encefalopati av okänd orsak. Ofta en av manifestationerna av akut reumatism. Sjukdomen är vanligare hos barn i åldern 5 till 15 år, många sub-akuta debut, men också plötsligt börjar på grund av emotionell agitation. Det kännetecknas av extremt snabba oregelbundna slag och meningslösa dansliknande rörelser, minskad muskelton och muskelsvaghet, och ofta åtföljs av psykologiska störningar. Sjukdomen kan vara självhelande, men återfall är inte ovanligt. Förutom symptomatisk behandling har modern medicin ingen speciell behandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: psykiska störningar
patogen
Orsak till liten chorea
( 1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är förknippad med typ A-hemolytisk streptokockinfektion, cirka 30% av fallen förekommer efter reumatisk feber eller multipel artrit 2 till 3 månader, vanligtvis ingen ny historia med ont i halsen eller feber, vissa patienter sväljer vattkultur A Positivt för hemolytisk streptokock; serum kan upptäcka anti-neuronala antikroppar, reagera med neuronala antigener såsom caudatkärna och subthalamisk kärna; antikroppstiter är relaterad till resultatet av denna sjukdom, vilket antyder att det kan vara relaterat till autoimmunrespons. Sjukdomen förekommer i tonåren, fler kvinnor, patienter med graviditet eller orala preventivmedel kan återfalla, vilket tyder på att det är relaterat till endokrina förändringar.
(två) patogenes
Man tror allmänt att mottagliga barn är infekterade med beta-hemolytisk streptococcus i grupp A och motsvarande antikroppar produceras. Sådana antikroppar känner felaktigt caudatkärnan, antigenet från den subthalamiska kärnneuronen, vilket orsakar en inflammatorisk reaktion och orsakar sjukdom.
Okomplicerad akut chorea dör sällan, så det finns få patologiska data, men de flesta författare tror att de huvudsakliga patologiska förändringarna av denna sjukdom är spridda i hjärnbarken, basala ganglier, substantia nigra, subthalamisk kärna och cerebellär dentatkärna. Arterit och neuronal degeneration, till och med fläckig blödning kan ses, ibland kan hjärnvävnaden uppvisa ett litet emboliskt litet infarkt, pia mater kan ha mild inflammatoriska förändringar och en liten mängd lymfocytinfiltration runt blodkärlen.
Bevis på reumatisk hjärtsjukdom kan hittas i 90% av obduktionsfallen.
Förebyggande
Förhindrande av små danssjukdomar
Små chorea är en vanlig manifestation av reumatisk feber i hjärnan. Cirka 1/4 av patienterna har utvecklat reumatisk feber såsom ledvärk, ofta ont i halsen, erytem i huden, reumatisk hjärtsjukdom, ungefär 1/2 i eller efter sjukdomen. En mängd reumatiska feberfenomen förekommer, så förebyggande och behandling av reumatisk feber är nyckeln. Sjukdomen är långsam på grund av långsam uppkomst och tidiga symtom är inte uppenbara. Hos barn kan det manifesteras som distraherad, rastlös, minskande akademisk prestation, besvärliga kroppsrörelser, etc. Lärare diagnostiseras felaktigt som neurotiska eller dåliga, så de bör märkas.
Komplikation
Små koror komplikationer Komplikationer psykiska störningar
Systemiska symtom kan vara milda eller helt frånvarande. Det finns ingen feber i början av sjukdomen, men i de senare stadierna kan symtom som feber, blek hud och låg hemoglobinanemi uppstå. Personer med reumatisk hjärtsjukdom kan ha hjärtförstoring eller mumling och kan ha andra manifestationer av akut reumatism, såsom feber, artrit, tonsillit, subkutana knölar och liknande. Barn har ofta vissa psykiatriska symtom som ångest, depression, emotionell instabilitet, irritation, minskad koncentration och paranoid-tvingat beteende.
Symptom
Symtom på vanliga symptom på små koror , uppmärksamhetsunderskott, minskad muskelton, irritabilitet, ataxi, ofrivillig rörelse, ledvärk, oregelbunden andning
1. Cirka 2/3 av patienterna är barn i åldern 5 till 15 år, och det finns fler kvinnor. Förhållandet mellan man och kvinna är cirka 1: 1, 5 till 1: 3, 2. Det finns ofta luftvägsinfektioner, faryngit och annan hemolys i grupp A. Historia med streptokockinfektion, varav de flesta är subakuta eller lumviga, några akuta uppkomst, tidiga symptom är ofta inte uppenbara, inte lätt att upptäcka, manifesteras som barn är mer rastlösa än vanligt, lätt att vara upphetsade, distraherade, akademiska prestationsnedgång Lemmarna är klumpiga, skrifterna är sneda, föremålen i händerna förloras ofta och gången är instabil. Vid denna tid kan föräldrar eller lärare ofta missförstå att barnet är neurotiskt eller av styggt och symtomen blir värre. Efter en viss tid visas de. Dansliknande rörelser och förändringar i muskelton.
2, dansliknande rörelser kan vara akuta eller lumska, ofta bilaterala, cirka 20% av patienterna med laterala eller lokala begränsningar, om de är begränsade till en sida, kallad hemi-lateral chorea, dansliknande rörelser är uppenbara, visar ögonbrynen , puttande tungor och grimaserande; lemmarna verkar vara mycket snabba, oregelbundna, pulserande och meningslösa ofrivilliga rörelser, till skillnad från de som är vanliga eller mentalt robusta, sträcker de övre lemmarna växelvis Rak, flexion och adduktion, nedre extremiteterna gångstöt, promenader och skakningar, lätt att falla, stammen visar ryggraden ständigt böjande, sträcker sig eller vrider sig, andningen kan vara oregelbunden, tungan är svår att underhålla, tungan fortsätter att vrida, mjuk eller Andra ofrivilliga rörelser i svalgsmusklerna kan orsaka dysfoni och dysfagi, känslomässig stress, ökade symtom under träning och tal, minska när det är tyst, försvinner under sömn, ofta förvärras inom 2 till 4 veckor, inom 3 till 6 månader Lindra på egen hand.
3, är patientens muskelspänning och muskelsvaghet (svaghet i lemmarna) och dansliknande rörelser, ataxi utgör en liten chorea triad, patientens arm över huvudet när palmpronationen (pronator muskeltecken), när armen sträckte sig framåt Eftersom spänningen är för låg är handleden böjd och den metacarpophalangeala leden överdrivet. Det kallas den koreiska handen. Den kan åtföljas av en fingerliknande pianliknande dans. Om patienten håller undersökarens andra och tredje fingrar kan patienten känna patienten. När handen är snäv kallas det "mjölkstjärnsgrepp" eller vaxavtagande tecken. Knäreflexen försvagas eller försvann. Varianten är en liten chorea eller en begränsad chorea. Ett litet antal patienter har hypotyreos eller förlamning på grund av skador på pyramidvägarna, kallad paralytic chorea.
4, kan förefalla sömnlöshet, rastlöshet, rastlöshet, sinnessjukdom, hallucinationer, illusioner och andra psykiska symtom, kallad manisk danssjukdom, omgiven av bullriga ljud eller stark ljusstimulering kan göra att patienternas rörelse och dansliknande rörelser blir betydligt sämre, i vissa fall Psykiatriska symtom är lika uppenbara som fysiska symtom, vilket resulterar i psykisk sjukdom, eliminering med dansliknande rörelser och snabb lindring av mentala symtom.
5, cirka 30% av fallen kan ha reumatisk myokardit, mitral uppblåsning eller aortaklaffinsufficiens, etc., kan ha andra symtom på reumatisk feber såsom feber, reumatoid artrit och subkutana knölar, etc., sjukdomen kan vara självhelande, Återkommande är emellertid inte ovanligt Det har rapporterats att barn med choreapatienter har central näthinnartärinfarkt.De flesta författare tror att denna grupp patienter med recessiv valvulär sjukdom orsakad av embolisering av näthinnartär, och en annan kan vara lokal vaskulit. Och orsaka trombos.
Undersöka
Liten choreaundersökning
Laboratorieinspektion
1. Hos typiska barn ökade perifera blod leukocyter, erytrocytsedimentationshastigheten ökade, C-reaktivt protein ökade, anti-streptolysin "O" titer ökade, halssvattkultur upptäckt typ A hemolytisk streptokock, men inga komplikationer av dans Patienter med blod, urin, erytrocytsedimentationsfrekvens och C-reaktivt protein kan också vara normala och kan ha eosinofili.
2, cerebrospinalvätskeundersökning: väldigt få avvikelser, men det finns rapporter om små koreopatienter med ökat antal milda celler i cerebrospinalvätskan.
Bildundersökning
1. EEG-undersökning: 55% ～ 75% av barnen med chorea är onormala, men de är mycket milda. Förekomsten av onormal EEG är den högsta vid topp av sjukdomen. Efter att de kliniska symptomen har återhämtats återhämtas EEG gradvis. Denna onormala förändring är inte specifik, inklusive lång diffusa långsamma vågor i occipitalregionen, minskad alfrytm, fokala eller epileptiska anfall och ibland 14 Hz eller 6 Hz normala fasspikar.
2, 29% ~ 85% av patienterna med CT visade en lågdensitetsskada och ödem i caudatkärnan, MR visade kaudatkärnan, skalkärnan, T2W-signal för Globus Pallidus förbättrad, kan lösas när klinisk förbättring, SPECT kan visa kaudatkärnan, I synnerhet reducerades cerebral blodflödesperfusion av kärnan, och PET visade överdriven glukosmetabolism i striatum och återvände till det normala när symtomen avtog.
Diagnos
Diagnos av liten chorea
diagnos
Enligt början av ålder, typiska dansliknande rörelser, minskad muskelton, minskad muskelstyrka och andra symtom, är diagnos inte svår, såsom andra manifestationer av akut reumatism (artrit, tonsillit, hjärtsjukdom, ökad ESR, etc.) Diagnosen är mer säker.
Det finns 25% till 30% av små choreapatienter, det finns inga andra bevis på reumatisk feber och det finns inga andra sällsynta orsaker till koror. Dessa patienter är fortfarande reumatoid chorea, men den dansliknande handlingen är reumatisk feber. De första symptomen är bara närvarande.
Differensdiagnos
Måste vara uppmärksam på identifiering av andra orsaker till chorea och liknande symtom:
1, vanligt sputum: även känd som vanliga rörelser, vanligare hos barn, inga typiska symtom på reumatism, kännetecknade av handlingsstereotyper, begränsade till samma muskel eller muskelgrupp, ingen muskelstyrka, onormal muskelton och ataxi, etc. .
2, medfödd chorea: dansliknande verkan kan användas som en manifestation av cerebral pares, mer än 2 år före början, mindre danssjukdom tidigt, ofta åtföljd av mental retardering, skakningar och spasticitet.
3, Tourette syndrom (Tourette syndrom): sett hos barn, snabba prestanda, stereotyper av upprepade oregelbundna multipel muskel ryckningar, ofta involverar huvud och ansikte, nackmuskler och halsmuskler, såväl konstigt eller spett.
4, Huntingtons sjukdom: vanligare i medelåldern, förutom dansrörelser, har ofta en historia av genetik och demens, ett litet antal barn börjar med muskelstivhet.
5, torsion 痉挛: vanligt i barndomen, ibland omvända sputumrörelser kan misstas för dansliknande rörelser, barndoms torsion kvarstår ofta, ingen självbegränsande, muskelspänningen ökas när lemmarna vrids, normalt när det stoppas.
6, hepatolentikulär degeneration: mer i början av ungdomar, kan också visa en dansliknande ofrivillig rörelse, men uppkomsten är långsam, kan progressiv förvärring, koppar metabolism störningar och familjens genetiska historia.
