Trådig hypertrofi av extremiteter
Introduktion
Introduktion till leddstrimerad hypertrofi Melorheostos är också känt som benstearinljussjukdom, enarmarmstearliknande hyperosteogeni och Leri osteoporosstearinljus. För en sällsynt form av den lokaliserade benhyperplasin från röntgenfilmen verkar det som att det smälta vaxet rinner ner i ryggraden. Det tros att medfödd missbildning är en slags periosteal bendysplasi orsakad av submukosal telangiektasi. Förekomsten börjar från barn, och män och kvinnor är lika. De flesta invaderar enskilda extremiteter och nedre extremiteter är vanligare i övre extremiteter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% -0,007% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Limbildrad hypertrofi
etiologi
Etiologin för denna sjukdom är okänd, och man tror att flera medfödda missbildningar är en slags periosteal bendysplasi orsakad av submukosal telangiektasi. I litteraturen fanns en rapport åtföljd av familjär spröd osteopetros, så man tror att den kan orsakas. Den andra mutationen av det isolerade genetiska stället för familjär bräcklighet, ingen ärftlig och familjehistoria, förekomsten av barn från början, män och kvinnor är lika, de flesta av kränkning av enskilda extremiteter, nedre extremiteter är vanligare i övre extremiteter.
[patologiska förändringar]
Epitel- och endostealhyperplasi är oregelbundet härdade.Under mikroskopet är benhyperplasiområdet ett tätt lamellärt ben, arrangerat i störningar, Harvards rör är förvrängd, omogna och mogna benvävnadsväv, osteoblastaktivitet Ökad osteoklastaktivitet minskade, så ny benbildning, andra strukturer är normala.
Förebyggande
Förebyggande av förebyggande av lemstraft hypertrofi
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, så det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd, skadan är progressiv, sjukdomen utvecklas snabbt under utvecklingsperioden, och den är långsam efter vuxen ålder och påverkar inte livet.
Komplikation
Lime striate hypertrofi komplikation
Sjukdomen är en sällsynt medfödd sjukdom och dess komplikationer inkluderar följande:
1, foten valgus.
2, knä valgus.
3, benböjning.
4, svullnad i knäleden och så vidare.
I det avancerade stadiet kan ektopisk hyperplasi skjuta ut i leden eller till och med bilda en benbrygga över leden, vilket kan orsaka ledrörelsestörningar.
Symptom
Limbildrivad hypertrofisymtom Vanliga symtom Skulderledsaktivitet begränsad ledsvullnad medulla hyperplasi lemmar förkylning tråkig smärta leder svullnad fot valgus hypoxisk ischemisk nervskada
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom inkluderar huvudsakligen följande:
(1) Smärta är den vanligaste och står för cirka 1/2, och ju äldre åldern är, desto tydligare är smärtan, vanligtvis är den tråkig eller tråkig, och aktiviteten förvärras.
(2) Den drabbade lemmens ledaktivitet är begränsad, vilket orsakas av benhyperplasi runt lederna och benavlagring i mjukvävnaden, vilket sällan orsakas av förstörelse av ledytan.
(3) Ben deformitet.
(4) Lokal palpering kan beröra ytan på benet, som är ojämn, hård som en sten, ofta med valgus, knä valgus, benböjning och svullnad i knäleden.
(5) Den drabbade lemmen kan utveckla svullnad, frossa, svettas och induration.Det finns också patienter med sklerodermi, som är sympatiska och ischemiska, ibland med hyperplastiskt ben.
Undersöka
Lime striate hypertrofi
Hjälpmetoden som används vid denna sjukdom är främst röntgenundersökning:
Röntgenprestanda: Det förekommer i de långa benen i extremiteterna. Det är vanligare i enstaka lemmar. Det finns oregelbunden benhyperplasi på en sida av ryggbenet. Ryggbenets form förstörs, precis som det smällande vaxet av det brinnande ljuset flyter ner från sidan. Benet har ingen struktur, och epifys och korta ben förekommer ofta som fläckar. Det kan överträffa leden för att invadera det distala benet, men invaderar inte ledytan. Bäcken och scapula visar också ökad täthet och fläckar. Skallen, ryggraden och revbenen är sällsynta. .
Diagnos
Diagnostik och differentiering av leddstrimerad hypertrofi
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
För typiska fall, på grund av deras speciella prestanda, är diagnosen inte svår, och vissa fall måste skilja från följande sjukdomar.
1. Osteoskleros (marmorosos).
2, benfläcksjukdom (bräcklig osteoskleros).
3, benfiberstrukturella störningar.
4, inflammatorisk benskleros och så vidare.
