malignt fibröst histiocytom
Introduktion
Introduktion till malignt fibröst histiocytom Malignt fibristiocytom (malignt fibrohistiocytoma), även känt som malignantistiocytom, är den vanligaste mjukvävnadstumören hos äldre. Denna tumör är en pleomorf, mycket cellulär tumör, av vilken vissa lagras i fett. Kvalitet, vakuolisering är uppenbart, mitos är vanligt, vissa är atypiska, cell Vimentin-färgning positiv, återfallsfrekvens efter kirurgisk resektion är 25%, 35% metastas, överlevnad är 50%, de senaste åren har det visat sig Varianter av denna tumör inkluderar polymorf stratifiering, slemhög typ, gigantisk celltyp, inflammatorisk typ och hemangiomliknande typ. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: vanligare i 50-70 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: extrakondral kondrosarkomepitelioidsarkom
patogen
Orsak till malignt fibröst histiocytom
Fysikaliska och kemiska faktorer (65%)
Man tror allmänt att malignt fibröst histiocytom härrör från odifferentierade mesenkymceller och differentierar till fibroblaster och histiocyter. Det maligna fibrösa histiocytomen i mjukvävnad är samma som skada i benet, vilket kan vara sekundärt till strålbehandling. Det föregående fenomenet har hittats på platsen för strålbehandling för bröstcancerkörtlar, malignt lymfom, plasmaceller och Hodgkins sjukdom. Massan är ofta flersprungad, gråvit, ibland gul eller gulbrun (lipid, hemosiderin) i massan, särskilt i slemhinnevarianter med ett gelatinöst område, i den aneurysmliknande typen av hemorragisk skada Det har en fördel och åtföljs av en stor kavitet fylld med blod. I de inflammatoriska lesionerna är gult särskilt uppenbart, och ibland är blödning och nekros omfattande, så att hela tumörmassan blir en vätskeinnehållande kapsel som liknar ett cystiskt hematom, ibland Tumörens utseende verkar vara helt belagd, men faktiskt har skadan infiltrerat in i den omgivande vävnaden.
patogenes
(1) Polymorfisk skiktad typ
Histologiska manifestationer kännetecknas av betydande cellulär pleomorfism, spindelformade, ovala och jätte celler, som kan vara både godartade och maligna. Dessa celler har morfologiska förändringar, distinkt mitos och färgning. Djup kärna, stor kromatin och stora nukleoli och andra atypiska egenskaper är vanliga i denna typ av skada. Ibland har jätteceller, mononukleära och spindelceller tätt färgade eosinofila cytoplasma, åtföljt av tidigt stadium. Muskelliknande, men synliga från bandliknande bilder utan korsning.
Multidannelsen av ovanstående celler kan också vara huvudkomponenten i bildandet av lesioner, men samtidigt sker en så kallad stratifieringsförändring Spindelcellerna och kollagenfibrerna är mestadels anordnade i en spiral- eller väderkvarnform, ofta i mitten som bildas av kollagen eller små blodkärl. Blushområdet strålar ut till omgivningen, och silverfärgning av spindelcellerna visar ett särskilt uttalat retikulärt mönster som omger en enda cell, medan det i områden där vävnadsceller dominerar, outsourcing runt småcellsvävnad, i mitten av det stratifierade området, Den argyrofila prestationen är särskilt uttalad. Eftersom lesionen innehåller lipider kan skumceller med varierande innehåll ses, och ibland kan akut och / eller kronisk inflammatorisk infiltration ses.
Cytoplasmatisk PAS-färgning är positiv, men ganska oregelbunden och mer variabel, och främst resistent mot amylas och hyaluronidas (som mukopolysackarid snarare än glykogen), i samma tumör, kan vara dominerande i polymorfa förändringar Typiska stratifierade och kollagenerade uppträdanden hittades på sidan av området.
Malignt fibröst histiocytom måste differentieras från alla tumörer med betydande polymorfism, särskilt den mycket sällsynta polymorfa rhabdomyosarkom, som är svår att se horisontella ränder och kan uttryckas som strierade muskelceller under elektronmikroskop; Dessutom är PAS-positiv (glykogen), som är känslig för stärkelsyra, helt oförändrad.
Differentialdiagnosen för denna sjukdom och pleomorf liposarkom är svår. Den senare har ingen stratifiering, men det finns differentiering av adipogena celler och adipocyter. Det kan också finnas intracytoplasmiska vakuoler i malignt fibröst histiocytom, men I adipocyter kan vakuoler överföras till och runt kärnan och platta kärnan, dessutom finns mukopolysackarid i vakuolerna bildade av malig fibrösa histiocytomceller på grund av de två tumörerna (den förra och polymorfismen). Lipidfärgning av liposarkom är positiv, så det är inte vettigt för differentiell diagnos.
Det är också möjligt att presentera uppkomsten av malignt fibröst histiocytom i odifferentierade och polymorfa karcinom. I dessa tumörer har speciell färgning av glykogen och leprosa och sökning efter epitel-differentieringsregioner med elektronmikroskopi en definitiv diagnostisk effekt.
Protuberant kutan fibrosarcoma, lokaliserad i huden, och har sina kliniska egenskaper, såsom ett diffus stratifierat utseende, utan polymorfa celler, malign histologi av låg kvalitet och ingen nekros enligt ovanstående kliniska manifestationer Det kan skilja sig från malignt fibröst histiocytom. Den enda diagnosen mellan de två är att det förra är i huden och morfologin är liten utan nekros.
(2) Slemliknande variation
Weiss och Enzinger (1977) anser att en av de viktiga grunden för att bestämma slemliknande varianter är att den förstnämnda innehåller mer än hälften av de mucinliknande komponenterna i hela tumören, och det maligna fibrösa histiocytom i det mucoidliknande förändrade området kännetecknas av polymorfism och stratifiering. Arrangerat bredvid området kan ibland den histologiska strukturen för de två tydligt separeras, ibland blandas den ihop, och ansamlingen av intracellulära eller extracellulära mukopolysackarider kan i hög grad förändra utseendet på tumören, som är bunden eller skiktad. Mönstret kan minskas i enlighet därmed, eller så försvinner alla, blodkärlen visar tydligare, cellerna innehåller vakuoler, och inga stratifierade förändringar i det slemliknande området ses; blodkärlen är klustrliknande, så att det är svårt att associeras med slemhinnande liposarkom Identifiering, cellerna som bildar vakuoler kan också likna fettmoderceller. Skillnaden mellan de två är att den förstnämnda innehåller mukopolysackaridas, som i allmänhet har egenskaperna hos maligna tumörer med låg kvalitet. I själva verket är polymorfism av polymorfa celler Inte särskilt signifikant, men plexiform vaskulär spridning är mer utbredd och typisk, i fallet med mycket malig mukinös liposarkom eller pleomorf liposarkom, det finns ingen kod Malignt fibrösa histiocytom unik lager utseende.
I fibrosarkom kan slemliknande lesioner också förekomma, men fibrosarkom är en en-morf spindelformad cellförökning och arrangerad i en "mänsklig" form. I pseudokortikala skador med ett slemhinnigt utseende är det nödvändigt att Segmental fasciit diskuteras. Den senare strukturen liknar bildningen av granulär vävnad; blodkärlets kurva förändras (i form av en "S" -form) och den oklara atypiska mitotiska bilden är användbar för diagnos.
Slutligen skiljer sig muskelmyxom från slemhinnigt malignt fibröst histiocytom på grund av avaskulär hyperplasi och maligna cellkomponenter.
(3) Jättecellvariation
Sådana mutationer, som diskuterats av Enzinger et al. 1972, kännetecknas av distinkta jättecellkomponenter, som sprider sig och aggregeras till ett antal små knölar som smälter samman med varandra. Betydande jätteceller har typiska och atypiska kärnor, inflammation. Förändringen av överlägsenhet är mer uppenbar kring de flera nekrotiska områdena. Ibland finns det runt de nya knutorna osteokondrala metaplasier i bindväv.
(4) Inflammatorisk variation
1935 kallade Oberling den retroperitoneala lesionen "gult granulom", kiriakoj och kemp. År 1972 bekräftades det att det var ett inflammatoriskt malignt fibröst histiocytom, och dess cellkomponenter och cellkomponenter i den polymorfa typen var förlamade, men I denna sjukdom är sammansättningen av xantom och inflammation dominerande.
I histologi: celler av vävnadscellstyp fylls med lipider (gula tumörceller), som visar olika grader av pleomorfism och atypikalitet, i kombination med inflammatoriska komponenter i varierande grad utan nekros; dessutom lymfocyter, mononukleära Cellerna och granulocyterna består huvudsakligen av kärlkomponenter, och det kan därför ses som granuleringsvävnad. Om fler lesionsprover undersöks kan det finnas en polymorf stratifierad region baserad på diagnosen malignt fibröst histiocytom.
Differentialdiagnosen måste inkludera stratifierat pleomorf malignt fibröst histiocytom och fibrosarkom med särskilt framträdande inflammatoriska komponenter. När den inflammatoriska komponenten är särskilt uppenbar måste den skilja sig från polymorf malignt fibröst histiocytom och fibrosarkom. I båda tumörerna existerar den inflammatoriska komponenten i de flesta fall med det nekrotiska området, och det viktigaste är den icke expanderande xantomkomponenten. En annan icke-tumörinflammatorisk / granulom skiljer sig från sjukdomen. Förfarandet, så för att klargöra arten av dess maligna förändringar och behovet av differentiell diagnos, bör de prover som ska undersökas tas så mycket som möjligt när patologiska undersökningar utförs.
(5) hemangiomvariation
Hemangiomvarianter förekommer mest hos barn och tidig vuxen ålder och måste skilja sig från malignt hemangiom, som identifierades av Enzinger 1979 som tre typiska manifestationer: 1 mer vävnadsintensiva celler som förekommer i snöret eller vesikeln i fusionszonen Område; 2 cystisk-hemorragisk skada som liknar aneurysmal bencyst; 3 diffus inflammatorisk infiltration.
Inflammatoriska komponenter bildar vanligtvis en skiktad struktur runt tumören. Den vaskulära nekrosen och blödningsområdet svarar för det mesta av tumören och är ofta beläget i mitten. Det finns inget endotelfoder i det vaskulära lumen. Bascellerna är mononukleära eller multinukleära vävnadsceller. Det finns falska säckar runt det.
(6) Vävnadscellvariation
Tumörer är huvudsakligen sammansatta av sfäriska celler. Den yttre omkretsen av den runda kärnan omger ibland det kvävade yttre membranet. Vanligtvis är de större nukleoli och den eosinofila cytoplasma synliga. Cellerna har egenskaperna för fagocytisk aktivitet och utseendet på stratifiering. Det förekommer sällan, och det inträffar oskärpligt. Jätteceller, skumceller och spindelceller visas samtidigt med dessa basceller, och flera dåliga områden och inflammatoriska lymfocytmononukleära celler infiltrerar.
Vävnadscellsvarianter måste differentieras från epitelioidsarkom, som har en typisk pseudogranuleringsliknande förändring på det ytliga stället och är förknippat med central nekros. Hos djupa patienter är cellerna nodulära och pärlformade. Dessutom måste det differentieras från metastasen för odifferentierat karcinom och stora celler av malignt lymfom.
Förebyggande
Malign fibröst histiocytomförhindrande
Det finns inga speciella och effektiva förebyggande åtgärder, och vissa justeringar kan göras i kosten:
(1) Håll idealvikten.
(2) Förtär en mängd olika livsmedel.
(3) Den dagliga kosten innehåller en mängd olika grönsaker och frukter.
(4) Förvara mer fiberrik mat (som fullkornspannmål, bönor, grönsaker och frukt).
(5) Minska det totala fettintaget.
(6) Begränsa intaget av alkoholhaltiga drycker.
(7) Begränsa intaget av inlagda, rökt och nitrithaltiga livsmedel.
Komplikation
Maligna fibrösa histiocytomkomplikationer Komplikationer av extra-osseös kondrosarkomepitelioidsarkom
När tumören förstoras kan symtom på kompression av andra organ uppstå.
Symptom
Maligne fibrösa histiocytom symtom vanliga symtom svullnad vävnad anorexi
En av de vanligaste maligiteterna i mjukvävnad, på grund av den senaste klassificeringen i min sexuella rabdomyosarkom under de senaste åren, klassificeras pleomorf liposarkom och sällsynt gles differentierad fibrosarkom som malignt fibröst histiocytom, så Antalet fall ökar och omfattningen utvidgas. Beroende på behovet av kliniskt arbete delas ovan nämnda lesioner upp i flera varianter. Vanligtvis, när polymorf sarkom utan särskilda celldifferentieringsförändringar granskas upprepade gånger, visas det maligna fibrösa histiocytomen. Morfologiska egenskaper, malignt fibröst histiocytom är tydligt vanligare hos män.
Åldersåldern är relativt sent, vanligtvis från 50 till 70 år, endast hemangiomliknande patienter kan utvecklas före 20 års ålder.
Malignt fibröst histiocytom förekommer i lemmarna (särskilt i nedre extremiteterna, särskilt i låren) och det senare i bukhinnan är främst en inflammatorisk variant. Mer än 90% av lesionerna är djupare, mestadels under fascien, cirka 10 % av skadorna uppträder i ytliga områden. Omvänt förekommer aneurysmliknande (varianter) i hudens och subkutana vävnaden i lemmen.
För gradvis tillväxt av sfäriska klumpar i de djupare lagren växer den ibland långsamt, ibland väldigt snabbt och har i allmänhet inga smärtsymtom, vanligtvis från svullnadstillfället till diagnostiden, från flera månader till flera år. Det är svårt att diagnostisera det senare i bukhinnan. Och senare inkluderar symtom anorexi, viktminskning och komprimering av bukorganen. Det är lättare att diagnostisera lesioner som ligger på fascien. När tumören är medelstor kan den hittas, ibland cystiska förändringar och / eller blödning. Det kan vara felaktigt diagnostiserat som hematom.
Kliniskt liknande stellat fibrosarcoma, en utbuktande tumör med en diameter på 1 cm till flera centimeter, ofta med en rödaktig eller mörk svart färg och progressiv utvidgning. Tumören är djup, mestadels belägen i den subkutana vävnaden, och 1/3 av patienterna förekommer i Låren och skinkorna, ibland baserade på strålningsdermatit eller kroniska magsår, har en början på 20 år.
Prognosen för denna sjukdom är relaterad till platsen för sjukdomen. Prognosen för tumören är relativt dålig i tumören och den proximala änden av extremiteten. Prognosen för tumören baserad på strålningsdermatit är särskilt dålig. Återfallsfrekvensen efter kirurgisk resektion är 25%, 35% metastas, överlevnad. Satsen är 50%.
Undersöka
Undersökning av malignt fibröst histiocytom
Patologisk undersökning
Tumören är en pleomorf, mycket cellulär tumör. Vissa celler har en fusiform kärna som är arrangerad på ett sammanflätat virvelliknande sätt med mycket lite cytoplasma. Därför är dessa celler fibroblastliknande, med en liten mängd synlig mellan dem. Kollagen, andra celler är polygonala, med oregelbunden kärnbildning och en stor mängd eosinofil eller vakuolerad cytoplasma. Dessa celler är vävnadsliknande, varav vissa vakuumiseras på grund av lagring av lipider. Skumcellliknande, dessutom finns det fortfarande flerkärniga jätteceller som är singulära, stora och djupt färgade. Mitosen är vanlig, vissa är atypiska och cellerna är positiva för Vimentin-färgning.
Tumören har flera subtyper: mucinliknande, inflammatorisk, hemangiomliknande och jättecell.
1. Mucinliknande subtyper: stora områden med relativt få celler ser stora luckor, och fusiforma och stellatceller finns i en matris rik på sura mukopolysackarider.
2. Inflammatoriska subtyper: diffus tät neutrofil infiltration, ingen vävnadsnekros, och i vissa inflammatoriska maligna fibrösa histiocytom, många skumceller sett i fibrosporös sarkom Och singulära jätteceller som innehåller lipider.
3. Aneurysmal-liknande subtyp: Det finns ett stort blödningsområde i det cysta-liknande utrymmet, och det angränsande vaskulära utrymmet är betydande.
4. Subtyp av jätteceller: Förutom de malomanta jättecellerna i pleomorf, finns det fortfarande osteoklastliknande jätteceller med riklig cytoplasma och enhetlig cellstorlek.
Röntgenundersökning
I några få fall, när tumören ligger nära benet, kan den uppvisa ytlig osteolys eller periostealreaktion. Benskanningen är känslig för den angränsande benreaktionen. Förkalkning och benbildning av lesionen ses sällan, men ibland är den också i tumören. Sett runt eller inom tumören kan angiografi visa förändringar som är vanliga för andra maligna tumörer, men ibland till och med i mycket stora tumörer, på grund av vävnadsnekros och blödning, verkar det som avaskulär bild, de viktigaste blodkärlen kan röra sig Position och tryck, men sällan infiltrerad, CT och MRI visar fasta, heterogena massor, ibland stora vätskeinnehållande cyster.
Diagnos
Diagnos och diagnos av malignt fibröst histiocytom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Differensdiagnos
Vid bildtagning måste det differentieras från fibrosarkom, osteolytisk osteosarkom, lymfom, osteolytisk benmetastas och histologiskt, fibrösa fibroider (multipla spindelceller, tibial-liknande strukturer), osteosarkom (neoplastisk osteogenes) identifiering, liknande det maligna fibrösa histiocytomområdet som ses i fibrosarkom och osteosarkom, vidare studier, i fallet med diagnosen malignt fibröst histiocytom är inte säker eller oklar, måste diagnosen baseras på Tillräckligt och stort antal histologiska sektioner. Dessutom inkluderar den histologiska differentierade diagnosen malignt fibröst histiocytom också benmetastas av cancer. Deras längre celler är arrangerade i en otydlig lamellstruktur, medan cellerna i malignt fibröst histiocytom också är Det kan ha ett epitelutseende och kan aggregeras till en grupp vesiklar.
