flera ärftliga osteokondrom
Introduktion
Introduktion till multipelt ärftligt osteokondrom Förekomsten av multipel osteokondromatos eller multipel exostos är mindre än hos isolerat osteokondrom, det är en skelettdysplasi, och det kan bildas utbuktningar av olika storlek på benet. Multipel ärftlig osteokondroma har tre egenskaper: 1 har en ärftlig 2 benförkortning eller deformitet 3 ondska i en hög förekomst av perifert kondrosarkom, multipel osteokondromsjukdom eller multipel exostos Isolerat osteokondrom är litet. Det är en typ av skelettdysplasi, som kan bilda benkanter i olika storlekar på benet.Det är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom, och de flesta patienter har en familjehistoria [3]. Namnet på denna sjukdom är många, ibland kallade ärftlig missbildning av brosksdysplasi, eller fortsättning av ryggraden. Det sistnämnda hänvisar huvudsakligen till den onormala formen på hela det drabbade benet. I allvarliga fall har benen på alla broskens internaliserade ben olika grader av avvikelser. Det vanligaste stället är det längsta rörformade benet intill knä och vrist, vilket är bilateralt och symmetriskt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hyperkalcemi
patogen
Multipel ärftlig osteokondroma orsakar
Orsaken till sjukdomen förstås inte helt.
(1) På grund av medfödda plackfel.
(2) På grund av felaktig placering av epifyseplattan.
(3) De återstående omogna cellerna eller metaplastiska kondrocyter från det inre skiktet av periosteum växer gradvis och bildar osteofyter.
(4) på grund av ofullständig periosteal tillväxt, kan inte begränsa spridningen av brosk, vilket orsakar onormal broskbildning.
(5) På grund av benens förmåga att förlora sambildning under den långa processen, utökas konjakken och sprids kontinuerligt för att bilda osteofyter. Under de senaste åren har det föreslagits att denna sjukdom är relaterad till den metabola störningen i syra mukopolysackarider, Solomon [9] Det visade sig att mängden sur mukopolysackarid som utsöndras i urinen hos barn med multipel osteokondromsjukdom ökade, men utsöndringen hos vuxna patienter var normal.Han trodde att ökningen av utsöndring av barn berodde på den stora mängden brosk i kroppen. Med åldersökningen är osteokondromen mogen, broskkomponenten reduceras och utsöndringen av sur mukopolysackarid torde minska.
Förebyggande
Multipel ärftlig osteokondromförebyggande
Vissa justeringar kan göras i kosten:
1. Håll en idealvikt.
2. Förtär en mängd olika livsmedel.
3. I kosten ingår en mängd olika grönsaker och frukter.
4. Förvara mer högfibermat (som fullkornspannmål, bönor, grönsaker och frukt).
5. Minska det totala fettintaget.
6. Begränsa intaget av alkoholhaltiga drycker.
7. Begränsa intaget av marinerade, rökt och nitrithaltiga livsmedel.
Komplikation
Multipla ärftliga osteokondroma komplikationer Komplikationer hypercalcemia
Chondromatos åtföljs ofta av hyperkalcemi.
Symptom
Multipla ärftliga osteokondromsymtom Vanliga symtom Chondroital dysplasi och ... Endokondral ossifierad myalgia
Mer vanligt hos män, det finns en betydande familjehistoria med genetisk sjukdom, alla broskbenets internalisering kan förekomma, varav den vanliga metafyseala änden av de långa benen i extremiteterna är vanligast, symmetri inträffar ofta, den nedre extremiteten är mer än de övre extremiteterna, de nedre benen är knän Benen runt lederna är mest, och de tidiga tumörerna är ofta asymptomatiska. Generellt, hos barn och ungdomar, utvidgas massorna på grund av osteofyter, deformeras och de närliggande mjuka vävnaderna komprimeras. När smärtan märks kan tumörerna påverka ledfunktionen och förtrycka gudarna. När diametern (särskilt den vanliga peroneala nerven) kan orsaka motsvarande symtom, kan multipel osteokondromatos hittas i tidig barndom. När ungdomar, underarmen kan ha en bågdeformitet, är handen sned åt ulnaren och ibland bäckenet och Thorac deformation.
Undersöka
Undersökning av multipelt ärftligt osteokondrom
Röntgenfynd liknar solitär osteokondrom, med osteokondroma i olika storlekar på många ben, ben nära knäet, såsom nedre änden av lårbenet, den nedre änden av humerus och den övre änden av humerus med osteochondromas av olika storlekar och till och med knän. De övre och nedre lederna kan låses samman på grund av tillväxten av osteochondroma, till och med liknande benfusionen. Förutom det långa rörformade benet är ryggraden i ryggraden också en vanlig förkärlek, följt av metacarpal, humerus, phalanx, phalanges, ribben, ryggraden. Och bäckenet, humerus vid korsningen med brosket, det kan finnas oräkneliga små osteochondromas, skallen har aldrig haft en sådan lesion, efter den maligna omvandlingen visade ECT en malig metabolisk aktiv plats.
Allmänt sett i det längsgående avsnittet av det drabbade ben-osteokondromen täcks inte i barken, men ett oregelbundet påsliknande kortikalt ben, detta påsliknande kortikala ben är ren benvävnad, under hjärnbarken är cancellous bone, in the bone Det finns ett broskskikt på utsidan av barken. Osteochondroma har vanligtvis inga uppenbara symtom. Det är bara en lokal massbildning. Ibland komprimerar massan den omgivande vävnaden, vilket orsakar smärta och obehag. Om volymen av massan ökar snabbt och brosket är tjockare till mer än 1 cm, bör malig omvandling övervägas. Eventuellt är detta vanligare hos flera patienter än i enskott (20% mer, 1% [10] enstaka), rapporterade Ochsner [11] en genomsnittlig ålder på 31 år för malign transformation av multipel osteochondroma chondrosarcoma. Det förekommer främst runt bäckenbältet.
Mikroskopisk undersökning visade att brosket är hyalint brosk. Om brosket växer aktivt är kondrocyterna anordnade i en columnar form. Periodsteum som täcker ytan av osteochondroma är förbundet med periosteumet i det normala benet. Under osteokondromen finns det ibland olika granulerade förkalkade ämnen.Den histologiska undersökningen är huvudsakligen förkalkning eller mest nekrotisk brosk, förkalkad brosksmatris och förkalkningsskräp, vilket indikerar att den normala processen för broskinternalisering inträffar. Den lokala störningen orsakar att den förkalkade broskmatrisen som bör förstöras och ersättas av ben samlas. Detta fenomen kan inte betraktas som närvaro av endogent kondroma. Dessa sandliknande förkalkningar härrör inte från benet men härstammar från ytans spridning. brosk.
Diagnos
Diagnos och diagnos av multipelt ärftligt osteokondrom
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester .
Differensdiagnos
Bör differentieras från kondrosarkom, fibrosarkom:
Utvecklingen av kondrosarkom på röntgenfotografier är ganska inkonsekvent. Ibland förstörs metafysen av det långa benet av tumörvävnaden och det är en transparent pseudocyst. Kapseln är spridd med lite förkalkning och ossifiering. Ibland producerar tumörvävnaden en stor mängd bomullsliknande Det förkalkade blocket döljer den skadade benfelen och bildar en tät förkalkningsskugga. Den maligna omvandlingen av osteokondroma börjar i broskens lock på tumören och dess fibrösa hölje (se osteochondroma), kondrocyttdelning och brosksförkalkning plötsligt Ökad, så att ett stort antal oregelbundna förkalkningar som bomullsliknande plack finns på röntgenfotografierna, spridda i mjukvävnadsmassan runt den distala änden av osteochondroma, och den strålningsliknande periostealreaktiva nya benhyperplasin är sällsynt, ibland Periosteal triangel, när kondromatos är ondartad, ökar den osteolytiska skuggan i benet, förkalkningspunkten ökar och förkalkningspunkterna ökar, och tumörvävnaden tränger ibland in i kortikbenet, utvecklas i mjukvävnaden och bildar en förkalkningsskugga och solljus kan förekomma utanför kortikbenet. Strålningsliknande periosteal ny benreaktion.
Fibrösa sarkom visar förkalkning i enskilda fall, lesioner kan erodera ben i närheten, och angiografi, CT- och MR-undersökningar visar liknande funktioner som de flesta andra typer av sarkom.
