återfallande polykondrit
Introduktion
Introduktion till återkommande polykondrit Återkommande polychondritis är en sällsynt sjukdom som involverar flera systemiska sjukdomar, den har progressiva inflammatoriska destruktiva lesioner med återkommande och remission, som involverar brosk och andra systemiska bindvävnader, inklusive örat, näsa, ögon, leder, luftvägar och hjärta. Kärlsystem etc. Kliniska manifestationer inkluderar öron, näsa och andningskondrit, åtföljt av symtom på organ som ögon och västkropp i örat, och polyartrit och vaskulärt engagemang är också vanliga. År 1923 beskrev Jaksch-Wartenhorst först de kliniska manifestationerna av denna sjukdom och kallade den polychondropathia. 1960 analyserade Pearson 12 patienter, benämnda relapsing polychondritis (RP), dess etiologi och incidens. Mekanismen är fortfarande oklar, men det finns växande bevis för att sjukdomen har autoimmuna mekanismer involverade. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sklerit leukemi aneurysm anemi
patogen
Orsak till återkommande polykondrit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande okänd och kan vara relaterad till trauma, infektion, allergi, alkoholism, ta hydralazinhydroklorid, etc. Vissa tror att det är relaterat till mesoderm syntesstörning eller proteolytisk enzymavvikelse, men genom kliniska funktioner, laboratorietester och patologi under många år. Forskning, mer och mer data tyder på att det är en immunmedierad sjukdom, inklusive humoral och cellulär immunitet.
(två) patogenes
1. Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande inte klar. Vissa tror att den är relaterad till mesoderm-syntesstörning eller onormala proteolytiska enzymer. Studier har visat att immunförmedling kan vara nyckeln till sjukdomen, och 25% till 30% av fallen har andra autoimmuna sjukdomar. Såsom reumatoid artrit, nodular polyarteritis, Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, Behcets sjukdom, Wright syndrom, Wegeners granulomatos, ankyloserande spondylit, vasculitis, etc., patologi Det visar att den sjuka vävnaden har mononukleär cellinfiltration, särskilt lymfocyter och plasmaceller av CD4. Serologiska tester kan hitta antikroppar av kollagen av typ II.I några få fall finns också antikroppar av IX- och XI-kollagen, och i vissa fall har antikärnämnen antikroppar och reumatoid faktor. Eller positivt för cirkulerande immunkomplex, inflammatoriska förändringar i aurikulärbrosk och polyartikulär brosk kan observeras med typ II kollagenimmuniserade gnagare, och cellmedierad specifik immunförstärkning av broskantigener observeras med direkt Immunofluorescens observerades och immunoglobulin och komplementdeponering observerades i det drabbade brosket. RP var associerat med HLA-DR4 och var inte associerat med typ I HLA. Kallas Matrilin-1-antigenet kan vara involverad i patogenesen av RP, som är ett broskmatrisprotein, vuxen trakeal, nasal och öra brosk Specifik glukokortikoidreceptor eller immunsuppressiv behandling effektiv.
Sammanfattningsvis är RP kroppens autoimmuna svar på kollagen av typ II, vilket orsakar broskskada, förutom brostsglykoprotein, elastin och annat kollagen kan också inducera autoimmuna reaktioner, brosk glykoproteinantigen är allmänt närvarande i sklera, Iris ciliary body, trachea, synsnerv, endotelceller, aorta vaskulär bindväv, hjärtventil, myokardiellt fibröst membran, glomerulär källarmembran, synovialmembran, etc., för att bevisa att brosk glykoprotein antikropp kan inducera brosladegeneration, synovit Och perikondrit, brostsglykoprotein kan också hämma syntesen av kondrocytglykoprotein, dess betydelse i RP måste klargöras ytterligare.
2. RP har inga specifika patologiska förändringar, dess histopatologiska särdrag är upplösning av brosket med perikondrit, och olika akuta och kroniska inflammatoriska cellinfiltrering kan ses vid korsningen av det initiala brosket och perikondrion, inklusive mononukleära celler, multinucledda celler och fibrer. Moderceller, vaskulära endotelceller, etc., sedan reduceras eller försvinner den sura mukopolysackariden i brosksmatrisen, brosksmatrisen lossnar, kondrocyterna förstörs, sjukdomen vidareutvecklas, brosksmatrisen är nekrotisk, upplöses, kondenserad och granuleringsvävnad visas, och slutligen återstår broskvävnaden Försvann, granuleringsvävnadsfibros, ärrbildning, sammandragning, deformation av vävnadskollaps.
Förebyggande
Återkommande förebyggande av polykondrit
All ansträngning görs för att undvika att ta upp kroppens immunsvar och är en nyckel till att förebygga autoimmuna sjukdomar.
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Insistera på att träna, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
Komplikation
Återkommande polykondritkomplikationer Komplikationer Sclerit leukemi aneurysm anemi
Vaskulit är den vanligaste sjukdomen som samexisterar med RP, inklusive isolerad leukocytisk vaskulit och systemisk vaskulit som involverar flera organ (tabell 3). RP kan påverka blodkärl i olika storlekar, oftast för aorta involvering. , manifesteras som aortautvidgning eller bildning av aneurysm; det finns också mikroskopisk arterit under mikroskopet, för att förklara RP-hudförändringar, njurprestanda, sklerit, hörsel och vestibulär dysfunktion, etc., RP kan associeras med klar vaskulit Samexistens, inklusive Wegeners granulomatos, Behcets sjukdom, nodular polyarteritis.
RP samexisterar med olika former av bindvävssjukdom, och de flesta bindvävssjukdomar föregår månader till år före början av RP, varav de vanligaste är systemisk lupus erythematosus, som för närvarande spekuleras vara en del av bindvävssjukdom, inom genetik Det anses att RP är en gren av bindvävssjukdom, och RP-fall på vårt sjukhus har kombinerat reumatoid artrit och Sjogren's syndrom.
RP och hematologiska sjukdomar kombineras, främst för myelodysplastiskt syndrom, varav de flesta är manliga, varav hälften har kromosomavvikelser, akut och kronisk myeloid leukemi och aplastisk anemi har rapporterats. Det har rapporterats att individuell RP kombinerad med Hodgkins sjukdom .
Föreningen mellan RP och sköldkörtelsjukdom är 4%, till exempel i kombination med exoftalmi, icke-toxisk struma, kronisk lymfocytisk tyroidit (Hashimoto-sjukdomen) och hypotyreos.
Det finns också rapporter om RP med ulcerös kolit, primär gallcirrhos och skleroserande kolangit.
Symptom
Återkommande polykondritisymtom Vanliga symtom Andningsfel erytem noduler ataxi dyspné
Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, och den högsta förekomsten av 40 till 50 år gammal, både män och kvinnor, kan påverkas, men kvinnor med mer andning av luftvägarna och tyngre, de kliniska egenskaperna hos återkommande polykondrit visas i tabell 1.
Sjukdomen förekommer hos kaukasier, men sjukdomen rapporteras i alla delar av världen. Förekomsten är cirka 3,5 / 1 miljon.Den kan förekomma från alla nyfödda till 90 år gamla. De flesta av åldrarna är 40-60 år gamla. Det finns inget kön och familjär sjuklighet, och den kliniska processen är mångfaldig. De flesta fall diagnostiseras med flera system, plötsligt uppkomst, plötsligt sjukdomsfall eller fulminanta episoder med andningsfel och broskspridning. Olika vävnader och organ i kroppen, vanligtvis kännetecknade av flera ställen med kondrit, kliniska manifestationer varierar beroende på det aktuella stället, men också på grund av kombinerad bindvävssjukdom eller vaskulit.
1. Aurikulär broskinflammation: Aurikulär broskinflammation är det vanligaste symptomet, i 39% av fallen är det första symptomet, plötslig smärta i yttre örat, svullnad, rodnad, varm, kännetecknad av inflammation kan lösas eller behandlas av sig själv Vid reträtt blir aurikeln mjuk och kollapsar efter upprepade episoder. På grund av den vestibulära strukturen i örat eller vasculit i innerörat kan plötslig hörselnedsättning och yrsel uppstå, 85% av sjukdomen är involverad och uppkomsten är plötsligt, vanligtvis symmetri, ensidig Sällsynt, akut förvärring kännetecknas av röda, svullna, heta, smärtsamma, erytematösa knölar i det yttre örat. Lesionerna kan vara begränsade eller diffusa. Läsarnas svårighetsgrad varierar från några dagar till några veckor och kan sedan lättas av sig själv. Upprepade episoder av inflammation kan leda till förstörelse av brosk, avslappning av den yttre aurikeln, kollaps, deformitet och lokal pigmentering, känd som blomkålöron (Fig. 1, 2). Lesionen är begränsad till broskpartiet och invaderar inte öronflänsen.
2. Hörsel- och / eller vestibularfunktionens inblandning: lesioner invaderar den yttre hörselkanalen eller eustachian tuben, vilket resulterar i stenos eller ocklusion, vilket orsakar hörselskador; lesioner som involverar mellan- och innerörat, vilket kan manifesteras som hörsel- och / eller vestibular dysfunktion; Auditiva abnormiteter och vestibulär dysfunktion kan också uppstå när kombinerad vaskulit involverar den inre hörselkärlsgrenen. Dessa symtom kan vara akuta eller ockult, med ett hörselprov på 35 dB neurologiskt eller blandat hörselnedsättning, ofta åtföljt av en rotation. Sexuell yrsel, ataxi, illamående och kräkningar.
3. Nasalt brosk: förekomsten är 63% till 82%, ofta plötsligt uppkomst, manifesterad som smärta och rodnad, remission efter några dagar, såsom upprepade attacker kan orsaka lokal kollaps av näsbrosket och bilda sadelnäsdeformitet (figur 3, 4 ), till och med vissa patienter kan plötsligt sjunka i näsan inom 1 till 2 dagar efter uppkomsten, patienter åtföljs ofta av nästoppning, näsutskillnader och nästärkning.
4. Okulära inflammatoriska lesioner : förekomsten är 55%, främst manifesterad som inflammation i ögats fästning, vilket kan vara ensidig eller symmetrisk, oftast konjunktivit, keratit, iridocyclitis, sklerit och Vid uveit är svårighetsgraden av dessa symtom ofta parallell med andra inflammationsområden, och retinopati uppträder ofta, såsom omental mikroaneurysmer, blödning och utsöndring, omental venös tilltäppning, arteriell emboli, retinal frigöring, optisk neurit och Ischemisk optisk neurit och liknande.
5. Gemensamma skador: Polyartrit är den näst vanligaste initiala sjukdomen vid denna sjukdom och kännetecknas vanligtvis av migrerande, asymmetrisk, icke-artritisk artrit, som kan påverka storleken på den omgivande eller centrala axeln, luftvägarna. Chondritis kan orsaka nasrobruskatrofi och kollaps, manifesteras som sadelnäsdeformitet, laryngeal, trakeal och bronkial involvering kan orsaka heshet, gasstagnation, ömhet i sköldkörtelbrosk, hosta, väsande andpigande, atrofi och kollaps i huvudsakliga luftvägar, ofta orsakade Andningsstörningar, och har en hög dödlighet, som kräver akut diagnos och behandling, patienter med svår luftvägsinvolvering, ofta sekundära till övre och nedre luftvägsinfektioner, förekomsten är 70%, kan vara en enda asymmetri av stora ledskador, Det kan också vara en ihållande multipel sympatisk ansiktsledsskada. De vanligaste lederna är metacarpophalangealled, den proximala interfalangeala leden och knäleden, följt av vristleden, handledleden, armbågsleden och ledbenet i bröstbenet. Såsom broskbrosk, bröstbenstam och sternocleidal led etc., vristled och pubisk symfys kan också involveras i RP, artrit är ofta plötsligt, icke-förstörande och icke-deformerad, lokal smärta och ömhet, Vid svullnad kommer sjukdomen att börja lindras efter flera dagar till flera veckor, eller den antiinflammatoriska behandlingen kommer att förbättras. Ledens inblandning är inte relaterad till sjukdomens aktivitet. RP-patienter kan också åtföljas av destruktiv ledsjukdom, såsom vuxen psoriasisartrit, ungdom Reumatoid artrit, Wright-syndrom, Sjogren's syndrom, ankyloserande spondylit, etc.
6. Laryngeal: tracheal- och bronkialskador på broskskadorna på 50% till 71%, 26% av de första symptomen, som är vanligare hos kvinnor, och de flesta patienter klagar över kronisk hosta, sputum, följt av andnöd, ofta diagnostiserad som kronisk bronkus Inflammation, som varade från 6 månader till flera decennier, orsakade så småningom dyspné, upprepade luftvägsinfektioner och pipande andning, ibland pre-tracheal och sköldkörtelens ömhet, heshet eller afasi, luftvägshinder i tidigt skede var inflammatoriskt ödem; sen Förstörelse av broskbringar i luftvägar, lätt att kollapsa, vilket resulterar i elastisk stenos i luftvägar, avancerad fibros och ärrkontraktion, vilket resulterar i fixerad stenos i luftvägen; på grund av luftvägar cilierade epitelskador, minskning av sekretion minskat, kan också orsaka Blockering och infektion; dessutom kan röstmärkesförlamning också orsaka inspirerande dyspné.
7. Hjärt-kärlsjukdom : återkommande polykondrit kan också påverka hjärt-kärlsystemet, förekomsten är 30%, inklusive aortaaneurysm, aortaventil vaskulär embolisering, litet blodkärl eller makrovaskulär inflammation och hjärtklaffskada, perikardit och Myokardiell ischemi kan orsaka dödsfall. Dessutom finns det två dödliga katastrofer i hjärt- och kärlkomplikationer: en är fullständigt block och akut aortainsufficiens orsakad av kardiovaskulär kollaps, den andra är den viktigaste Aortaventilbrott, stor kärlsinvolvering kan leda till vaskulära aneurysmer (aorta, subklavian artär) eller trombos på grund av vaskulit eller koagulopati, små blodkärl involverade i vaskulit i vita blodkroppar, vanligtvis manlig Patientens aortainvolvering är vanligt, och aortaringen och fallande aorta gradvis utvidgas. I vissa fall kan en aortaaneurysm, aneurysm i bröstkärnan, aorta och subklavian artär uppstå.
8. Hud: 25% till 35% involverar huden, varav 10% är de första symtomen. Återkommande polykondritis kan ha flera hudslemhinnelesioner, och lesionerna är ospecifika, såsom nodulärt erytem, pannikulit, nät Plack, urticaria, kutan polyarteritis knölar och aftsår, biopsipatologi visar ofta leukocytbrist vasculit, förekomsten av hudskador är inte relaterade till ålder, kön, etc., med benmärgsdysplasi lesioner Incidensen är 90%.
9. Nervsystem: Akuta eller subakuta skador på kranialnervarna i II, III, IV, VI, VII och VIII kan orsaka oftalmoplegi, optisk neurit, förlamning i ansiktet, hörselnedsättning och yrsel, andra neurologiska komplikationer och hemiplegi , kronisk huvudvärk, ataxi, kramper, sinnessjukdom, demens och meningoencefalit, etc., har några få patienter involverat, såsom manifestationer II, VI, VII, VIII kranial nervpares, cerebellar ataxi, epilepsi, organisk Sexuell encefalopati och demens, några rapporter om intrakraniella aneurysmer.
10. Njurar: Involverade och sällsynta, cirka 8%, de vanligaste patologiska vävnadstyperna är milt mesangial proliferativ och fokal segmentell glomerulonefrit, annan glomerulär skleros, IgA nefropati Interstitiell renal tubulär nefrit, etc., det fanns 1 fall av intermittent grov hematuri på vårt sjukhus under 8 månader, åtföljt av en minskning av proteinuri och kreatininclearance. De flesta författare tror att patienter med njursjukdom ofta har annan systemisk vaskulit. sjukdom.
11. Andra : Anemi och viktminskning är de vanligaste systemiska symtomen, ofta åtföljda av feber vid akuta attacker, muskelsmärta och leverskada.
Generellt sett är laboratorieavvikelser ospecifika. Till exempel har de flesta patienter kronisk anemi, milda vita blodkroppar eller trombocytopeni, ofta med ökad erytrocytsedimentationshastighet, hypergammaglobulinemi och proteinuri och cellulär urin utöver njurinvolvering. Konventionellt är vanligtvis normalt, vanliga serologiska avvikelser är RF (10% till 20%) positiva, ANA (15% till 25%), anti-naturliga DNA-antikroppspositiva patienter kan samexistera med SLE, serumkomplementnivåer är i allmänhet normala eller något förhöjda Högt, ett litet antal patienter kan hittas i kall globulin, det har rapporterats om anti-II, IX, XI-autoantikroppar av kollagen.
Diagnosen av återkommande polykondrit är generellt baserad på kliniska egenskaper, inte nödvändigtvis biopsi, McAdam et al. Föreslog följande diagnostiska kriterier: symmetrisk öronbrosk, icke-förstörande, seronegativ polyartrit, nasal kondrit, oftalmia, Andningsskondrit, kukleär eller vestibulär dysfunktion, i enlighet med minst 3 av dem kan fastställas diagnos, om de kliniska manifestationerna är osäkra, måste uteslutas från andra orsaker till kondrit, särskilt förutom infektionssjukdomar, måste biopsi och kultur eller andra nödvändiga Test för att utesluta syfilis, spetälska, svamp eller andra bakteriella infektioner.
Förträngningen av luftstrupen och bronkierna kan bestämmas genom radiografi och CT-teknik. CT-skanning är den säkra, snabba och exakta föredragna proceduren. Typisk prestanda kan ses i förtjockning och kollaps av stödbrosket.
Andra tester, såsom lungfunktionstester (speciellt med hosta och dyspné), ekokardiografi, hjärtkateterisering, angiografi etc. bör övervägas i närvaro av kardiovaskulära symtom och tecken.
Undersöka
Undersökning av återkommande polykondrit
1. RP-laboratorieundersökning: ingen specifik prestanda, huvudsakligen manifesterad som positiv cellangiokromatos , signifikant ökning av vita blodkroppar, förhöjda blodplättar, ökad eosinofiler, ökad erytrocytsedimentationshastighet, hypoalbuminemi, hög gammaglobulin Hyperemia och hypocomplementemia, bland vilka erytrocytsedimentationsgraden är den vanligaste, och är relaterad till sjukdomens aktivitet, graden av anemi är mild till måttlig, serumjärn och serumjärnmättnad reduceras, men reserverna för benmärgsjärn är vanligtvis normala.
2. Serologisk undersökning : reumatoid faktor och anti-nukleär antikropp positiv, syfilis serologisk reaktion falsk positiv, blodcirkulation immunkomplex är också ofta positivt, indirekt fluorescerande immunanalys visar att anti-chuck antikropp och anti-naturlig kollagen typ II antikropp är vanligtvis aktiv under den aktiva perioden Positivt, kan vara negativt efter behandling med hormoner, därför kan anti-naturligt kollagen-antikroppstyp av typ II vara till hjälp vid diagnosen RP, urinsyramukopolysackarid positiv, i attackperioden kan vara större än det normala värdet på 4,21 gånger, vilket kan indikera förstörelse av brosk grad.
3. Röntgenundersökning: bröstradiograf visar atelektas och lunginflammation, trakeal bronkialtomografi kan ses i luftrören, bronkial allmän stenos, särskilt förlängningen av bröstkorgen på de två armarna kan visa kollapsen i luftrören, men kan också visa aortavalv Sexuell utvidgning, stigande och fallande aorta, aurikel, näsa, luftstrupe och larynxförkalkning, röntgen av de omgivande lederna visar minskad bentäthet nära lederna, ibland är ledkaviteten gradvis smal, men det finns ingen erosiv skada, ryggraden är i allmänhet normal, Några rapporter har allvarlig kyfos, smalt ledutrymme, erosion och fusion av ländryggens ryggrad och intervertebral skiva, partiell ocklusion och oregelbunden erosion av skam- och fotleden.
4.CT: Omfång och omfattning av luftrör och bronkialträd kan hittas. Förtjockande förkalkning av luftrör och bronkialvägg, stenos i lumen och utvidgade mediastinala lymfkörtlar och CT-avsökning med slutförfall kan användas för att observera graden av luftvägs kollaps. Högupplöst CT kan visa inflammation i underbronkus och lunglobul, och den tredimensionella rekonstruktionen av luftvägen kan föreslå mer information.
Hjärta ultraljudsbild kan hittas vid stigande aortaaneurysm eller fallande aortaaneurysm, perikardit, nedsatt hjärtkontraktion, mitral eller trikuspid uppstötning, förmaks tromb etc., EKG kan visa i grad eller fullständigt atrioventrikulärt block.
Fiberoptisk bronkoskopi kan direkt observera den drabbade luftvägen, kan visa inflammation, deformation, kollaps, etc. av tracheobronchial trädet, ytterligare bekräfta diagnosen och observationen av sjukdomsprocessen, slemhinne synligt erytem, ödem, granulomliknande förändringar eller atrofi, broskring Destruktorer kan se motsvarande luftvägar kollapsa vid utandning, kan ta biopsi under mikroskopet, hjälpa till att bekräfta diagnosen, men mer blödning, och i utvärderingen av luftvägshinder är inte lika bra som lungfunktion, och kan orsaka kollaps och kvävning av luftvägarna död.
Lungefunktion visar att utandnings- och utandningsflödeskurvorna visar att både utandning och inspirerande hinder, och flödeshastighets-volymkurvan analyseras för att erhålla den maximala utandningsflödeshastigheten och den maximala inspirerande flödeshastigheten vid 50% av den vitala kapaciteten, så att den fasta stenosen kan skilja. Och andelen variabel stenos i dyspné, och platsen för stenosen.
Biopsi kan ge ytterligare diagnostiska bevis, men om de kliniska symtomen är typiska är biopsi inte nödvändigt. Biopsin kan vara näsbrosk, luftvägsbrosk, aurikulär brosk, etc., men biopsi kan stimulera återkommande multikropp. Uppkomsten av inflammation orsakar nya deformiteter, så särskild försiktighet bör vidtas för att ta aurikelbrosket från baksidan av örat.
Diagnos
Diagnos och diagnos av återkommande polykondrit
Diagnostiska kriterier
1. Diagnostiska kriterier från McAdam 1975 för RP
3 eller fler av följande 6 artiklar, utan behov av histologisk bekräftelse, kan diagnostiseras som RP. Om den kliniska diagnosen är mycket uppenbar kan den bekräftas utan broskens histologi.
(1) Återkommande multikondritis i båda öronen.
(2) Icke-erosiv seronegativ polyartrit.
(3) nasal kondrit.
(4) ögoninflammation, konjunktivit, keratit, sklerit, yttre sklerit och uveit.
(5) Laryngeal och / eller tracheal kondrit.
(6) Skada på spindeln och / eller västern.
2. Diagnos: Med tanke på de sällsynta kliniska manifestationerna, komplicerade kliniska manifestationer och inga speciella laboratorietester, är diagnosen svår. Diagnosen av RP bör övervägas genom ovanstående kliniska och laboratoriedata.
Damiani och Levine anser att McAdams diagnostiska kriterier bör utvidgas för att uppnå tidig diagnos, så länge ett av följande är tillgängligt:
1 träffar 3 McAdam-tecken eller mer;
21 McAdam-tecken, plus patologi bekräftade, såsom öron, näsa, andningsbroskbiopsi;
3 lesioner som involverar 2 eller flera anatomiska ställen, effektiva för hormon- eller dapsonbehandling.
Vi anser att ett av följande tillstånd bör misstänkas för denna sjukdom:
1 en eller båda sidor av det yttre öronbrosket, med yttre öronproblem;
2 nasal kondrit eller en oidentifierad sadelnäsdeformitet;
3 upprepade avsnitt av sklerit;
4 Oförklarlig trakeal och bronkial omfattande stenos, broskring är oklar eller begränsad väggkollaps, i kombination med laboratorieundersökningar, såsom ökade nivåer av urinsyramukopolysackarid och antikolli-antikroppar av typ II, hjälper diagnosen.
Differensdiagnos
I de tidiga stadierna av sjukdomen bör den differentieras från många kliniskt liknande sjukdomar:
1. Aurikulära lesioner är ofta de första symtomen på RP.De bör skilja sig från andra isolerade aurikelinflammationer, inklusive akuta och kroniska infektioner i aurikeln, följt av trauma, frostskada, kemisk stimulering, insektsbett, soleksponering, etc. Det bör också differentieras från broskdermatit. Sjukdomen har små knölar runt örat, och lesionerna involverar också broskanten. Uppkomsten orsakas av dysfunktion i blodkärlen. Lesionerna kan vara återkommande, liknande RP, och cystisk brosk i aurikeln. I likhet med RP har den hålrum i det centrala området av brosket, men det är kliniskt smärtfritt och kan åtföljas av svullnad, som ofta förekommer i den övre delen av aurikeln, med lokal serös exsudation.
2. Hörsel och vestibulär dysfunktion som första symptom på RP bör skilja sig från cerebral basilar artärsjukdom och stroke, särskilt i plötsliga fall då keratit bör identifieras med Cogans syndrom, det senare vanligare hos ungdomar, ibland Äldres början, ofta plötsligt på ensidig eller bilateral suddig syn, ögonsmärta, tårar, kramper, tinnitus, yrsel, illamående, kräkningar, bilateral progressiv dövhet, konjunktival hyperemi och blödning, hornhinneplackpartiklar Sexuell infiltration etc., skadar skadan upprepade gånger eller växelvis båda ögonen, men den har i allmänhet inte kondrit.
3. RP med nasal kondrit som första symptom måste skilja sig från nasal kronisk infektion, Wegeners granulomatos, medfödd syfilis, dödlig mittlinje granulom, lymfom, tuberkulos, etc., flera biopsier och patogener. Kultur kan hjälpa till att identifiera, och RP är främst inflammation i brosk och invaderar inte mjuk vävnad.
4. Oftalmit: på grund av manifestationerna av denna sjukdom bör symtomen noteras, såsom nekrotiserande sklerit, keratit, artrit, otitis media med kombinerade kliniska manifestationer av hörsel och vestibulär dysfunktion, vid Wegeners granulomatos och Polyarterit kan också uppstå: När RP involverar både ögon, leder och hjärtventiler och myokardium, bör det skilja sig från reumatoid artrit, Behcets sjukdom, sarkoidos och seronegativ spondyloarthropathy.
5. Trakeal bronkial diffusstenos bör förknippas med infektiös granulomatos, induration, yttre tryckstenos i luftstrupen, sarkoidos, tumör, skabbliknande bronkialsjukdom vid kronisk obstruktiv lungsjukdom, amyloidos, medfödd Identifiering av sjukdomar såsom luftrör och bronkial mjukning, och ovan nämnda sjukdomar kan tydligt diagnostiseras genom biopsi.
6. Aortainflammation och aorta sjukdomar bör skilja sig från syfilis, hästsyndrom, Ehlers-Danlos syndrom och åderförkalkning.
7. Kostala brosklesioner måste differentieras från godartat thoraxsyndrom, såsom idiopatiskt, traumatisk broskbrosk, Tietzes syndrom, ribborage chondrit, xiphoid brosksyndrom, etc., dessa sjukdomar är inte systematiska Kliniska manifestationer, med identifiering av RP.
8. RP-ledskador är olika, med flera perifera små leder som är involverade i identifieringen av reumatoid artrit; med en enda stor gemensam involvering med gemensam bakterieinfektion, reaktiv artrit osv .; Sexuell ledsmärta är den främsta manifestationen av att ibland vara en pseudosjukdom, och RP kan kliniskt kombineras med bindvävssjukdom för att göra diagnosen mer tydlig.
