Ewings sarkom
Introduktion
Introduktion till Ewings sarkom Ewings sarkom (Ewings sarkom), även känd som odifferentierad retikulom, är en primitiv malign tumör i benet som har sitt ursprung i benmärgen. Ewing (1921) rapporterade först att det kallades "diffus hemangioendoteliom av ben". Senare trodde Oberling (1928) att det härstammade från benmärgs retikulära celler och kallade det "retikulär sarkom". Men människor har länge haft oenighet om sina vävnader. Litteraturen har alltid fått namn efter efternamn. För närvarande har Ewings sarkom erkänts. Är en oberoende bentumör, men det finns fortfarande olika åsikter om dess källa och natur, såsom mesenkymceller, osteoblaster, som står för 10% till 14,2% av maligna bentumörer, men denna sjukdom är sällsynt i Kina. Åldersåldern är vanligare hos ungdomar, något vanligare hos män, tidigt och kan förekomma lungmetastas, dålig prognos, men känslig för strålbehandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,005% Mottagbar population: Ålders början är vanligare hos ungdomar och är vanligare hos män. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, pleural effusion
patogen
Ewings sarkometiologi
Orsak:
Orsaken är inte klar och kan vara relaterad till radioaktiva faktorer och genetiska faktorer.
patologi
(1) Ses med blotta ögat: Tumörer förekommer mest i stammen, sprider sig från mitten av ryggbenet till metafysen och förstörs från köttet. Tumören är nodulär, mjuk i strukturen, utan kapsel, grå i vitt och blödning eller nekros i vissa områden. Mörkrött eller brunt kan efter tumörnekros bilda en pseudocyst, fylld med flytande nekrotiskt material, efter att tumören förstör det kortikala benet, kan den invadera den mjuka vävnaden och bilda ett "lökhud" -liknande lager av periosteal hyperplasi i periosteum och dess omgivningar. Detta är grunden för den typiska funktionen för röntgenstrålen.
(2) Mikroskopiska förändringar: tumörcellerna är runda eller polygonala, morfologin är ganska konsekvent, cytoplasman är få, färgningen är grunt, membranet är oklart, kärnan är rund eller elliptisk, storleken är relativt enhetlig, partiklarna är fina och fördelningen är enhetlig. Den mitotiska fasen är vanligare. Cellerna i tumörvävnaden är rikliga och cellerna är arrangerade i ett bo. Ibland är cirka 20 tumörceller ordnade i en ringform för att bilda en "falsk tusenskönig formad grupp" -struktur. Tumörvävnaden har ofta stor nekros, och det kan finnas en tumör runt tumören. Ny benbildning är ett reaktivt nytt ben, inte en del av själva tumören.
Förebyggande
Ewings sarkomförebyggande
Undvik kontakt med radioaktivt material och tidig upptäckt och tidig diagnos. För närvarande anses effektiva läkemedel för Ewing-sarkom är cyklofosfamid, doxorubicin, daktinomycin, vincristin, karmustin och liknande. Det finns också många gemensamma scheman, och de bättre är CVD-schemat (CTX + VCR + DACT + VCDA) och CVDA-schemat (lägga till ADM till CVD-schemat).
Komplikation
Ewings sarkomkomplikationer Komplikationer anemi pleural effusion
Lätt att ha feber, infektion och andra sjukdomar.
Symptom
Ewings sarkom symptom vanliga symtom leukocytos ihållande smärta, kroppsbehag, pleural effusion
1. Smärta
Det är det vanligaste kliniska symptom. Cirka 2/3 av patienterna kan ha intermittent smärta. Graden av smärta är annorlunda. Det är inte allvarligt vid första början, men det blir snabbt ihållande smärta. Beroende på plats kommer lokal smärta att följa tumören. Spridning, som förekommer i bäckenområdet, smärta kan utstrålas längs nedre extremiteterna, vilket påverkar höftledsaktivitet; om det förekommer i det långa benet intill lederna kommer det att vara halthet, ledstyvhet och ledutflöde, denna tumör sällan i kombination med patologiska sprickor, Ligger i ryggraden kan den ge strålningssmärta, svaghet och domningar i nedre extremiteter.
2, klump
Med ökningen av smärta uppträder lokala klumpar, massan växer snabbt, ytan kan vara röd, svullen, varm, smärtsam inflammation, ömhet, venös engorgement på ytan, ibland växer massan i mjuk vävnad, 2 ~ 3 Inom en månad kan huvudet förstoras, vilket uppträder i tumben i skenbenet. Massan kan skjuta ut i bäckenhålet och kan nå massan i nedre buken eller anus.
3, systemiska symtom
Patienter åtföljs ofta av systemiska symtom som förhöjd kroppstemperatur 38-40 ° C, generellt obehag, trötthet, aptitlöshet och anemi.
Dessutom är tumörens placering annorlunda, kan också orsaka andra symtom, såsom skador placerade i den nedre änden av lårbenet, kan påverka knäledets funktion och orsaka upprepad utströmning av lederna;
Undersöka
Undersökning av Ewings sarkom
1, röntgenprestanda:
Det är en invasiv destruktiv lesion i den långa benmärgshåligheten. Även om de fläckliknande eller vidsträckta flagniga osteolytiska förändringarna är mest framträdande är lesionsområdet och kanten suddig och huden är mycket oregelbundet defekt och skadad. Periostealreaktionen är mycket tidigare. Reaktiv ny benbildning producerar Codman-triangeln, eller periostealreaktionen är koncentrisk, och det skiktade arrangemanget förändras som lökhud. Den förra är vanligare än den senare. Även om de långa benen huvudsakligen finns i ryggraden, är det inte ovanligt att komma från den torra änden. Mjukvävnadsklumpar med tydliga gränser visas ibland utanför benet. Framträder huvudsakligen som benförstörelse och mjukvävnadsmassa, och i vissa fall kan benmärgsskleros också ses.
2, laboratorieinspektion:
Det kan finnas anemi, leukocytos och accelererad erytrocytsedimentationsgrad. Serumlaktatdehydrogenasaktivitet kan också öka vita blodkroppar ofta öka med upp till 10 000 till 30 000. På grund av bildandet av ett stort antal nya benperioder kan serumfosfatas ökas något, vilket har stor diagnostisk betydelse för vuxna. Tumörglykogenfärgning var positiv, vilket skilde sig från den negativa färgningen av stromalcellsarkom. Det finns också information om att det positiva testet denna vecka har ett visst diagnostiskt värde för denna tumör.
3. Överföring:
Tumören utvecklas snabbt och kan metastaseras i stor utsträckning genom blodomloppet i ett tidigt skede, ofta metastasiseras till organ som lungor och lever, men sällan till lokala lymfkörtlar. Tumören har en tendens att lätt metastasera till andra ben och väsentligen invadera andra ben, vilket antyder dess multicentriska ursprung.
4, angiografi:
Angiografi är mycket värdefullt för diagnos. 90% av lesionerna kan uppvisa en ökning av blodkärlen och expansion.
5. CT och MR:
Kan bättre bestämma graden av tumör och invasion av mjuk vävnad. MRT visade omfattande benförstörelse vid tumören och visade en mjuk vävnadsmassa, en enhetlig lång T1-signal på den T1-viktade bilden och en lång T2 hög signal på den T2-viktade bilden. På CT visas det som en mjukvävnadsmassa härrörande från benvävnad, och benet förstörs i stor utsträckning.
6, kärnbensökning:
Inte bara kan omfattningen av den primära lesionen visas, utan andra lesioner i hela kroppen kan också hittas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Ewings sarkom
diagnos
Histologiskt är Ewings sarkom svår att skilja från metastaserande neuroblastom, primärt retikulumsarkom, multipelt myelom och metastaserat osteom. Som nämnts ovan kräver en diagnos en kombination av kliniska, radiologiska och histologiska undersökningar. Barn under 5 år måste skilja sig från neuroblastom, som har katekolamin i urinen, med en positiv andel på 90%. Den långa benmetastasen av neuroblastom är mestadels symmetrisk, även om det finns en omfattande benförstörelse, är mjukvävnadsmassan fortfarande liten och den primära tumören kan ofta hittas genom intravenös pyelografi eller paravertebral massa.
Differensdiagnos
Förknippas huvudsakligen med akut suppurativ osteomyelit, primär retikulocyt-sarkom, neuroblastom benmetastas och osteosarkom.
(1) akut suppurativ osteomyelit: sjukdomen är akut, ofta åtföljd av hög feber, smärta är mer allvarlig än Ewings sarkom, ofta åtföljd av hoppsmärta, suppuration förvärras inte, i vissa fall med andra delar av bröstinfektionen, tidig röntgenfilm De drabbade benförändringarna är inte uppenbara, och då kommer det att upptäckas gles förstörelse i det medellära hålets cancellösa ben. Samtidigt med bennedbrytning kommer benhyperplasi snart att inträffa, och fler döda ben kommer att visas; punkteringsundersökning, i det tidiga stadiet av osteomyelit Blodig vätska eller purulent vätska sugs, positivt för bakteriekultur, och Ewings sarkom är nej, exfoliativ cytologi hjälper till för diagnos och osteomyelit har uppenbar effekt på antiinflammatorisk behandling. Ewings sarkom är extremt känslig för strålbehandling.
(2) Primär retikulocyttsarkom: vanligare i 30 ~ 40, lång kurs, allmänt tillstånd, kliniska symptom är inte tunga, röntgen visar oregelbunden osteolytisk förstörelse, ibland isliknande, ingen periosteum Reaktion, patologisk undersökning, multikärnkärna, pleomorf, retikulerad fiber är rik, omgiven av tumörceller, histokemisk undersökning, ingen glykogen i patina.
(3) neuroblastombenmetastas: vanligare hos barn under 5 år, 60% från retroperitoneal, 25% från mediastinum, ofta inga uppenbara symtom på primär sjukdom, metastaserande smärta, svullnad och mer patologiska frakturer, Urinundersökning av katekolaminer är förhöjd, ofta svår att identifiera på röntgenfilmer; patologiskt är neuroblastomceller päronformade och bildar en riktig krysantemum; under elektronmikroskopet finns det sekretoriska granuler i tumörcellerna.
(4) Osteosarkom: De kliniska manifestationerna av feber är milda, främst smärta, tunga på natten, och tumören tränger in i det kortikala benet i den mjuka vävnaden. Den bildade massan är mestadels på benets sida. Det finns ossifikation i huden. Benreaktionens storlek är ofta inkonsekvent. Vanliga Codman-trianglar och radiella bennålar förändras, och de patologiska tumörcellerna är inte arrangerade i en pseudokrysantem.
