Langerhans cell histiocytos
Introduktion
Introduktion till Langerhans cellhistiocytos Langerhans cellhistiocytos (LCH), tidigare känd som histiocytos, är en grupp oförklarliga vävnadscellsproliferativa störningar. Traditionen är indelad i tre kliniska typer, nämligen Leter's syndrom, (Litterer-Siwe sjukdom, kallad LS-sjukdom), Han-Xue-Ke-syndrom, (Hand-Schuller-Christian sjukdom, benämnd HSC-sjukdom) och benhobby Syra granulom (eosinfiliskt granulomaofbone, EGB), orsaken är okänd, under de senaste åren har studier visat sig vara förknippade med immunregleringsstörningar in vivo. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Langerhans cellhistiocytos
Etiologin är fortfarande oklar. Även om dess genetiska egenskaper fortfarande är oklara har den en viss familjär karaktär. Förekomsten bland syskon är mycket högre än för vanliga barn. Det anses också vara en tumör.
Förebyggande
Langerhans cellhistiocytosförebyggande
Hos patienter med systemisk Langerhans cellhistiocytos bör kronisk funktionshinder, såsom kosmetiska eller funktionella ortopediska och kutana lesioner och neurotoxicitet, och humörsvängningar som kan orsakas av sjukdom och behandling övervakas. .
Komplikation
Langerhans cellhistiocytoskomplikationer komplikation
Kronisk otitis media och otitis externa: orsakad av involvering av humeral mastoid och steniga delar.
En klump i ögonlocket kan orsaka en utbuktning, och synsnerven eller ögonmuskulaturen kränks, vilket kan resultera i minskad syn eller strabism.
De vanligaste platserna för beninvasion är platta ben (såsom kran, revben, bäcken och scapula). Långa ben och ryggkotor, humerus påverkas mindre. Skadorna på det långa benet liknar ägg-sarkom, osteosarkom och osteomyelit. Huvud, knä, fot eller cervikala ryggkotor är sällsynta. Föräldrar uppger ofta att barnet har för tidigt tandvård, vilket faktiskt beror på tandkörtonsession och omogna exponering för dentin.
Gastrointestinala symtom, diabetes insipidus och förstorad sköldkörtel.
Symptom
Langerhans cellhistiocytos symtom vanliga symtom hepatosplenomegaly papules leverfunktionsavvikelser dysfagi skämter urindiarré diarré mjuk vävnad svullnad intrakraniellt tryck ökad leverfibros
Uppkomsten av denna sjukdom är annorlunda, symtomen är olika, LCH, hud, enskilda eller flera benskador, med eller utan diabetes insipidus är begränsad; lever, mjälte, lunga, hematopoietisk system och andra organskador, eller Patienter med ben- och hudskador är omfattande, i detta fall har patienter flera system och flera organ är omfattande LCH.
Tändaren är en isolerad smärtfri benskada, och den allvarliga är omfattande organinfiltrering med feber och viktminskning.
(1) Hudlesioner i utslaget är ofta de primära symtomen på diagnosen. Utslaget är en mängd akuta spädbarn med initialt utslag. Utslaget fördelas huvudsakligen i bagageutrymmet och hårbotten, och örat börjar bli ett makulopapulärt utslag, som snabbt oser ut (liknande eksem). Kan vara seborrheisk dermatit), kan vara förknippad med blödning, och sedan ärrbildning, av-jämn, och slutligen kvar med pigmentering leukoplakia, är leukoplakia inte lätt att sprida sig under en lång tid, kan utslag existera samtidigt eller ett parti retreats, och ofta i fall av utslag Det finns feber, kroniskt utslag kan spridas över hela kroppen, initialt paleomenopausala pigmenterade papler eller sputumknölar, när depressionen sjunker den centrala depressionen, vissa är mörkbruna, mycket liknar scab och slutligen lokal tunnning Lite konkav, något glansig eller lite desquamation, utslag kan uppstå samtidigt som andra rörskador, eller som den enda drabbade manifestationen, vanligt hos manliga spädbarn under 1 år.
(2) benlesioner benlesioner är nästan vanliga hos alla LCH patienter, enkel ben lesioner mer ben lesioner, främst manifesteras som osteolytiska lesioner, den vanligaste skallen sjukdom, benben i benben, revben, bäcken och ryggraden Käftlesionerna är också ganska vanliga. På röntgenfilmerna är benen oregelbundet deformerade. Skallskadorna förändras från den maskliknande lesionen till den enorma defekten eller den mejsliga förändringen. Formen är oregelbunden och rund eller oval. Formdefekt, marginal skuggad, suddig kant av initiala eller progressiva skador, och vanligt intrakraniellt tryck, benfraktur eller trafikhydrocefalus, kan vara förknippat med huvudvärk, men under återhämtningsperioden är benet gradvis klart och visas Härdad zon, ojämn bentäthet, benfel gradvis mindre, och slutligen fullständigt reparerad utan att efterlämna spår, röntgenförändringar av andra plana ben: synlig svullnad i ribben, förtjockning, benförtunnning eller cystiska förändringar och sedan benabsorption Atrofi, tunnare, ryggradförstörelse kan bli platta ryggkotor, men det intervertebrala utrymmet är inte smalt, sällan vinkelformig deformitet, förstörelse av ryggraden är benägen att spinal nervkomprimering, några få har paravertebral mjukvävnad svullnad, käftlesioner kan vara Nu mandibular alveolär typ och form två slag.
(3) Lymfkörtel-LCH-lymfkörtlesioner kan uttryckas i tre former, 1 enkla lymfkörtlesioner, känd som lymfkörtel-primär eosinofil granulom; 2 är en samtidig skada på lokaliserad eller fokal LCH, ofta involverad Osteolytisk skada eller hudskador; 3 som en del av systemisk diffus LCH, ofta involverar de isolerade lymfkörtlarna i nacken eller ljumsken, de flesta patienter har ingen feber, några få bara svullna lymfkörtlar, enkel lymfkörtel involvering, prognosen är bra.
(4) inflammation i det yttre örat i örat och mastoid LCH är ofta resultatet av spridning och infiltration av Langerhans celler i mjukvävnad i öronkanalen eller benvävnaden. Ibland är det svårt att skilja den från diffus bakteriell öroninfektion. De viktigaste symtomen är empyem i den yttre hörselkanalen. Svullnad bakom örat och ledande dövhet, CT-undersökning kan visa både ben- och mjukvävnadsskador, mastoidskador kan inkludera mastoidit, kronisk otit, kolesteatombildning och hörselnedsättning.
(5) I normal benmärg finns det i allmänhet ingen LC i benmärgen, och till och med LCH som invaderar flera ställen är också svårt att se LC i benmärgen. När LC invaderar benmärgen kan patienten ha anemi, leukopeni och trombocytopeni, men graden av onormal benmärgsfunktion. Det är inte proportionellt mot mängden LC-infiltration i benmärgen, LC ensam i benmärgen är inte tillräcklig som grund för diagnos av LCH.
(6) Thymus thymus är ett av de organ som LCH ofta involverar.
(7) Lungelungeskador kan vara en del av systemiska skador, eller kan existera ensamma, den så kallade primära lunglch, lungskador kan förekomma i alla åldrar, men vanligare hos spädbarn i barndomen, är prestandan inte tung Såsom andningssvårigheter, förändringar i hypoxi och lungkomplement, allvarliga fall kan förekomma pneumotorax, subkutant emfysem, benägna att andningsfel och död, lungfunktionstest visar ofta begränsande skador.
(8) Leversystemet diffus LCH invaderar ofta levern, och de drabbade delarna av levern är mestadels i levertriangeln. Graden av involvering kan variera från mild deposition av gallblåsan till allvarlig infiltration i levern, hepatocytskada och inblandning av gallvägar och leverprestanda. Onormal funktion, gulsot, hypoproteinemia, ascites och långvarig protrombintid, och kan därmed utvecklas till skleroserande kolangit, leverfibros och leversvikt.
(9) mjältdiffus LCH har ofta mjälte- och armbågssvullnad, åtföljt av perifert blod en eller flera blodcellsreduktioner, vilket kan bero på expanderingen av mjältenvolymen, vilket orsakar blockering av blodplättar och granulocyter utan skada, ökad med yin Stagnationen av blodceller och perifera blodkroppar kan fortfarande uppnå en dynamisk balans, så blödningssymtom är inte vanliga.
(10) Gastrointestinala skador är vanliga vid systemisk diffus LCH. Symtom är mer relaterade till invasionen. De vanligaste tarmarna i tunntarmen och ileum är kräkningar, diarré och malabsorption, vilket kan orsaka stagnation hos barn under lång tid.
(11) LCH i centrala nervsystemet med inblandning i centrala nervsystemet är inte ovanligt, den vanligaste platsen för engagemang är den thalamus-hypofysa bakre loben, diffus LCH kan ha betydande skador i hjärnan, de flesta patienter med neurologiska symtom förekommer i andra delar av LCH Efter några år finns det vanliga ataxi, dysartri, nystagmus, hyperreflexi, roterande dyskinesi, svårigheter att svälja, suddig syn osv. Diabetes insipidus orsakad av talamus och / eller hypofysen granulomatos kan föregå Hjärnsymtom eller som uppträder samtidigt med eller efter hjärnansymtom kan också vara den enda manifestationen av CNS.
(12) Letterer-Siwe-sjukdomen är den allvarligaste typen av Langerhans cellhistiocytos, vilket står för cirka 1%. Ett typiskt fall är ett barn som är mindre än 2 år gammalt, med ett fjällande seborrheiskt eksemliknande utslag, ibland Presentering av purpuraktigt utslag, invaderande hårbotten, öronskal, buk och rynkor i nacke och ansikte Hudskador kan bli en ingång till mikrobiell invasion, vilket kan leda till sepsis. Vanlig öronpuls, lymfadenopati, hepatosplenomegali. Svår Nedsatt leverfunktion med hypoproteinemi och minskad syntes av koagulationsfaktorer, anorexi, irritabilitet, viktminskning och uppenbara andningssymtom (såsom hosta, andnöd, pneumotorax), svår anemi och ibland neutrofiler Cellreduktion Trombocytopeni är ofta en föregångare till döden På grund av dessa manifestationer ofta diagnostiseras eller missas unga patienter.
Undersöka
Langerhans cellhistiocytosundersökning
(1) Det blodliknande systemet med diffus LCH har ofta måttlig till svår anemi, retikulocyter och vita blodkroppar kan vara något förhöjda, blodplättar reduceras, och i några få fall kan vita blodkroppar reduceras.
(2) Benmärgsundersökning De flesta patienter med LCH har normal benmärgshyperplasi, ett fåtal kan vara aktiva eller reducerade hyperplasi, och några få LCH har benmärgsinvasion, som visar anemi och trombocytopeni, så detta test görs endast när onormalt perifert blod finns.
(3) ESR i vissa fall av ESR kan ses.
(4) Vissa fall av lever- och njurfunktion har onormal leverfunktion och tyder på dålig prognos, inklusive SGOT, SGPT, alkaliskt fosfatas och bilirubinökning, minskning av plasmaproteiner, protrombintidsförlängning, fibrinogeninnehåll och partiell koagulering Levande enzymproduktionstest reduceras, njurfunktionen inkluderar osmotiskt tryck i urin, och de med diabetes insipidus bör mäta urinspecifik vikt och göra vattenbegränsningstest.
(5) Röntgenundersökning Röntgenundersökning av lungorna är mestadels nätliknande eller retikulär skugga, kanterna på partiklarna är suddiga, inte arrangerade enligt trakealgrenarna, och vissa lungfält är frostat glas, men lungtransmissionen ökar i de flesta fall. Vanligt litet cystiskt emfysem, svår lungvägar, kan vara förknippat med interstitiell emfysem, mediastinal emfysem, subkutant emfysem eller pneumotorax, många patienter kan vara förknippade med lunginflammation, vid denna tid är det mer troligt att cystiska förändringar inträffade, lunginflammation avtog Efter att den cystiska förändringen kan försvinna, men granulförändringen är mer uppenbar, kan den kroniska sjukdomen uppstå lungfibros, röntgenförändringar i ben se ovan.
(6) Blodgasanalys Om det finns uppenbar hypoxemi indikerar det nedsatt lungfunktion.
(7) Test av lungfunktion Patienter med svår lungsjukdom kan ha olika grader av lungdysfunktion, vilket kan indikera dålig prognos.
(8) Immunologisk undersökning Med tanke på det faktum att detta syndrom ofta innebär dysfunktion av immunreglering, såsom det onormala antalet T-lymfocytundersättningar och förhållandet T-assisterade till T-suppressorceller, bör den konditionerade enheten utföra fenotypisk analys av T-undergrupper. , lymfoblastisk transformationstest och kvantifiering av serumimmunoglobulin.
(9) De med nytt utslag bör skrotas. Om de kan göra hudbiopsi på utsläppsplatsen är det mer tillförlitligt. Om det finns svullna lymfkörtlar kan biopsi av lymfkörtlar göras. Om det finns benförstörelse kan det svullna. Dessutom skickas skrapmaterialet till patologin, eller en tjock nål används för punkteringsdrenering på bennedbrytningsplatsen, och utstrykningen skickas för undersökning.
(10) Immunohistokemisk färgning Som nämnts ovan har Langerhans celler visat sig ha en immunofenotyp av CDla under de senaste åren, och anti-CDla monoklonal antikropp är specifikt positiv för immunohistokemisk färgning, och följande fyra enzymer kan också vara närvarande. Positiva reaktioner, nämligen S-100 neuroprotein, a-D-mannosidas, ATPas och jordnötsagglutinin.
Diagnos
Diagnos och differentiering av Langerhans cellhistiocytos
diagnos
Diagnosmetoden är baserad på kliniska, röntgen- och patologiska undersökningsresultat, det vill säga den patologiska undersökningen av skadorna i hårsäcken kan bekräftas genom vävnadsinfiltration, nyckeln till diagnosen av denna sjukdom är den patologiska undersökningen av Langerhans cellvävnadsinfiltrering, Därför bör biopsi göras så mycket som möjligt.
Differensdiagnos
1. Seborrheisk dermatit: Skadorna på Langerhans cellhyperplasi förekommer ibland som seborrheisk dermatit, men seborrheic dermatit i spädbarn har inte systemiska symtom och hepatosplenomegali.
2. Xanthomas: Langerhans cellhyperplasi med gula tumörer bör skilja sig från andra sjukdomar som kan orsaka gul tumörskada, den senare kan ha hyperlipoproteinemi och andra underliggande sjukdomar, i allmänhet inga uppenbara systemiska symtom och ben Förlust, om det är nödvändigt, bör göra benmärg, histopatologi och andra tester.
