Pityriasis rubra pilaris
Introduktion
Introduktion till hårröd pityriasis Pityriasisrubrapilaris, även känd som Pityriasispilaris, kännetecknas av skalig erytem på huden, följt av kluster av små follikulära papler, som smälts samman som psoriasislappar, ofta åtföljda av Det finns en palmkeratos. Röd pityriasis är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom. Etiologin för denna sjukdom är okänd. Förekomsten av barndomen kan vara relaterad till autosomal dominerande arv (ärftlig typ), milda symtom, långvarig sjukdomsförlopp; vuxna patienter kan vara förknippade med vitaminbindande proteinbrist, vitamin A med låg plasma eller sköldkörteldysfunktion. Relaterad (förvärvad typ), förekomsten är snabbare, kan utvecklas till erytroderma. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01%. Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Akne
patogen
Hårröd synd
Medfødt arv (30%):
Den familjära typen är autosomalt dominerande, ofta i barndomen. Enligt Leitner har 64 fall (51%) av de 125 patienterna en positiv familjehistoria. Dessutom har det visat sig att det finns en speciell surhet i den skadade huden. Keratinprotein (K17), men finns inte i normal hud.
Förvärvat (30%):
Orsaken är fortfarande oklar. Vissa forskare delar upp sjukdomen i två typer: familjetyp och förvärvad typ. Det senare kan förekomma i alla åldrar och både män och kvinnor kan bli sjuka.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande oklar. Porter och andra forskare fann att epidermal hyperplasi av sjukdomen är överdriven. Omvandlingstiden för 1AC-märkt metionin och glycin genom epidermis förkortas, epidermal aktivitet är överdriven och markörindexet ökas, vilket är 3% till 27,3% av det genomsnittliga normala värdet. ± 8,6%, bildningen av hår röda finnar epidermis är betydligt snabbare än normal hud, men i allmänhet långsammare än eller liknande psoriasis, och spiktillväxthastigheten är lägre än psoriasis, men snabbare än normalt.
Vissa forskare har föreslagit att denna sjukdom är relaterad till sköldkörtel dysfunktion eller dysfunktion i binjurar hypofysen som påverkar metabolismen av vitamin A i blodet, eller relaterat till defekterna i syntesen av retinoic syra-bindande protein i patienterna serum.
Dessutom kan lever-, njursviktfunktion, tuberkulos, tonsillit, förkylning etc. också inducera sjukdomen, men har inte bekräftats.
Förebyggande
Röd pityriasis förebyggande
Etiologin för denna sjukdom är oklar. Det antas för närvarande att dess etiologi kan vara relaterat till följande faktorer: genetiska faktorer, vitaminbrist, keratos, endokrin, etc. på grund av snabb tillskott av vitamin A, snabbt arbete och vila, dietregler för att förhindra denna sjukdom.
Komplikation
Komplikation med röd pityriasis komplikationer Acne
Patienter har vanligtvis akne-liknande skador såsom cystiska knölar och pustler, och föreningen av denna sjukdom med tumören kan vara oavsiktlig.
Symptom
Röda pityriasis symtom på vanligt hår Vanliga symtom Papulära skaliga fläckar, ansiktsspolning, torr hud, sekundär infektion, erytem, fjällande, gomspalt, aptit, tillbakadragande, svettminskning
Med början från hårbotten och ansiktet kännetecknas det av tjocka hårbotten i hårbotten, sköljning i ansiktet, med mer finskalig, liknande torr seborrheic dermatit, följt av nacken, torso och extremiteter. Speciellt på baksidan av första och andra knogarna, handledled, armbågsfogar, stor miliär hud, normal hudfärg, rödaktiga eller rödbruna hårsäckar keratotiska hårda papler, multiintegrerade tabletter, ser ut som gåshud, beröring Stinging, finnarnas centrum har små kåta pluggar, och det finns borst som rinner igenom, basen infiltreras med spolning, och de kåta pluggarna är djupt in i hårsäckarna, så det är inte lätt att ta bort. Lesionerna är karakteristiska och symmetriskt fördelade, och förekommer sällan i Ansikte och ansikte, fortsätta att utvecklas kan bli en fläckig lapp av varierande storlek och tydliga gränser.
Allvarliga fall kan påverka hårbotten och hela kroppens hud, diffus erytroderma, ofta synlig öliknande normal hud, sådana skador liknar psoriasis eller lav planus, men kanterna är fortfarande synliga isolerade follikulära papler, ibland repor Nya skador kan ses på spåren. Patienten känner torr och nervös hud, benägen till kapad, överdriven keratos i palmar palpebral, hyperplasi eller sekundär erytroderma, feber, minskad svettning, aptitlöshet, viktminskning, sekundär infektion Såsom systemiska symtom kan exponeringen för sommarsolen ofta förvärras.
Nagel och hår påverkas också ofta, naglarna är grumliga och tjocka, och det finns crepe på ytan, men det finns ingen karakteristisk punktatdepression vid psoriasis, överdriven keratinisering under spiken, gles hår och hårig klyftegom, ofta åtföljd av Räfflad tunga, ett litet antal patienter i munslemhinnan, såsom hård gom, kan ha vitlinje eller fläckigt utslag, individ med konjunktivit, hornhinneaktighet eller bildning av dendritiskt hornhinnesår.
Familjetypen är långsam, symtomen är milda, men ofta livslånga ohelade, och den förvärvade typen är mer akut, kan lindras regelbundet och lättar eller läker delvis efter 2 till 3 år.
Nyligen har sjukdomen varit associerad med HIV-infektion. Dessa patienter har vanligtvis akne-liknande skador såsom cystiska knölar och pustler. Det har rapporterats att ungdomarnas fall åtföljs av gammaglobulinhypoplasi och raket. Relevansen kan vara oavsiktlig.
Undersöka
Röd pityriasis-kontroll
Laboratorietester: Vissa patienter fann en minskning av A-vitamin vitamin, och vissa patienter hade eosinofili.
Histopatologisk undersökning: huvudskadorna var diffus hyperkeratos i överhuden, hårsäckarna var lite keratinerade, follikulära horn bildades, granulerna och akantos var tjocka, bascellerna var flytande och degenererade, epidermis var kort och tjock och dermis utvidgades. Det finns lymfocyter runt blodkärlen och hårsäckarna, och de flesta mastceller och plasmaceller infiltrerar.
Diagnos
Diagnos av hårröd pityriasis
Sjukdomen har en speciell brun-röd hårsäcken keratotiska papler, som förekommer i baksidan av fingrarna, nacksidan och extremiteterna i huden. Huden är tjock och grov, med mild eller måttlig skalig, överdriven palmar keratos och histopatologiska egenskaper. Diagnos är i allmänhet inte svårt.
Behöver differentieras från följande sjukdomar.
1. Psoriasis med flera lager av silverfärgade vita skalor, avskalningsvåg, lite blödning, utslaget överensstämmer inte med hårsäckarna, palmardelen är i allmänhet oförändrad, histologin är mycket annorlunda, det finns Munro mikro i psoriatic stratum corneum Abscess, keratos är framträdande, epidermisplattan på bröstvårtan är tunn och epidermis är smal.
2. Lichen planus-utslaget är en lila eller mörkröd blank polygonal platt papule med Wickham-mönster, ingen follikulär keratinplugg, som sällan involverar huvudet och palmar.
3. Hårmossa uppträder i extremiteterna, med en liten cystisk follikel, ingen inflammation, långvarig existens, ingen sammansmältning, och fingrarna är inte inblandade.
4. Seborrheiska dermatitlesioner är vanligare i fettområdet, inga follikulära keratinösa papler och tenderar att utstråla.
5. Vitamin A-bristlesioner är keratiniserade hårsäckspappler, men ingen inflammation, ingen erytroderma, ingen förändring i palmar, ofta åtföljd av nattblindhet, torrt ögon och mjukning i hornhinnan, mörk anpassning.
